Νεφρική Εκτοπία (Λαγόνιος - Πυελικός Νεφρός)

Renal Ectopia (Iliac - Pelvic Kidney)

Case Courtesy: -Radiology Archives ft. Άγγελος Κοπανούδης Archive.

Νεφρική Εκτοπία (ΝΕ, Renal Ectopia, RE): αναφέρεται σε ένα νεφρό (ή και των δύο^[6]) σε μη φυσιολογική θέση^[1]: αποτελεί συγγενής ανωμαλία θέσης του νεφρού: κατάσταση σχετικά σπάνια (απλή εκτοπία: - 1/ 500^[4] - 1200^[3] - 3000^[6] γεννήσεις), οφείλεται είτε σε αναστολή της ανόδου του νεφρού (ανεπαρκής ανάπτυξη της ουρητηρικής καταβολής, σε κεφαλική κατεύθυνση^[3] - η συχνότερη μορφή), είτε σπανιότερα σε υπερβολική άνοδο.^[2] Φυσιολογική ανατομική θέση των νεφρών: στο ύψος των Θ12 - Ο3 σπονδύλων (ο δεξιός ελαφρά χαμηλότερα) (ΔΕΣ ΕΔΩ ΕΝΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ ΣΕ IVP).

Οι έκτοποι νεφροί παρουσιάζουν αυξημένη συχνότητα προσβολής από φλεγμονή, απόφραξη ή τραυματισμό.^[2] Ο πυελικός νεφρός μπορεί να εκδηλωθεί, όταν παρουσιαστούν επιπλοκές, όπως λιθίαση, ουρολοίμωξη, κοιλιακό άλγος, ή σε τυχαίο έλεγχο. Μπορεί, επίσης, να είναι ψηλαφητός σαν μάζα.^[3]

Ο έκτοπος νεφρός μπορεί να ακολουθείται από συνοδές ανωμαλίες:^[3] εξαιρετικά συχνή ο συνδυασμός με άλλες ανωμαλίες και διαφορά σύνδρομα^[4]: ●VACTERL association (συνδυασμένες ανωμαλίες Vertebrae, Anorectum, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal &  Limb). ●MURCS (Mullerian ducts, Renal, Cervicothoracic Spine). ●ΟΥΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟ (50%): ▪Malrotation, ▪Υποσπαδίας, ▪Υψηλή είσοδος ουρητήρα στην νεφρική πύελο, ▪Έκτοπος ουρητήρας, ▪Εξωνεφρικοί κάλυκες, ▪Καλυκικό εκκόλπωμα, ▪Εκστροφή ουροδόχου κύστης. ●ΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ (40%): ▪Ανωμαλίες πλευρών / σπονδύλων, ▪Ασυμμετρίες κρανίου, ▪Απουσία κερκίδας. ●ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΕΣ (40%): ▪Ανωμαλίες βαλβίδων & διαφραγμάτων. ●ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ (33%): ▪Πρωκτικές δυσπλασίες, ▪Ανώμαλη Θέση Εντέρου (Malrotation). ●ΩΤΑ, ΧΕΙΛΗ, ΥΠΕΡΩΑ (33%): ▪Χαμηλή θέση (Low-set) ή ▪Απουσία ωτών, ▪Λαγωχειλία, ▪Λυκόστομα (cleft palate). ●ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟ (7%): ▪Αναιμια Fanconi. ●Μεγαουρητήρες, Κρυψορχία, πολυκυστική δυσπλασία (για Διασταυρούμενη εκτοπία).

Τύποι Νεφρικής Εκτοπίας^{[2], [4], [5], [6]}:

-ΕΠΙΜΗΚΗΣ ΝΕΦΡΙΚΗ ΕΚΤΟΠΙΑ (LONGITUDINAL RENAL ECTOPIA): ●ΟΥΡΑΙΑ ΝΕ (CAUDAL / SIMPLE RE): ▪Οσφυϊκός νεφρός (lumbar / abdominal – ο νεφρός άνωθεν του λαγόνιου βόθρου και κάτωθεν του Ο2 σπονδύλου), ▪Λαγόνιος νεφρός (iliac - ο νεφρός στον λαγόνιο βόθρο), ▪Πυελικός νεφρός (pelvic - ο νεφρός στην αληθή πύελο κάτωθεν της λαγονοκτενικής γραμμής / iliopectineal line - συχνότερα αριστερά: 70%). ●ΚΕΦΑΛΙΚΗ ΝΕ (CRANIAL / SUPERIOR RE): ▪Θωρακικός νεφρός (intratoracic - 1 / 7000^[4] -15000^[3] γεννήσεις):  όρος θωρακική εκτοπία δεν είναι απολύτως ακριβής: ο έκτοπος νεφρός βρίσκεται υποδιαφραγματικά. Πραγματικός ενδοθωρακικός νεφρός μόνο αν συνυπάρχει ανωμαλία του σύστοιχου ημιδιαφράγματος. Συνήθως, αφορά τον αριστερό νεφρό, ο οποίος έχει φυσιολογική αγγείωση.^[3]

-ΔΙΑΣΤΑΥΡΟΥΜΕΝΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΕΚΤΟΠΙΑ (CROSSED RENAL ECTOPIA): ο νεφρός βρίσκεται στην αντίθετη πλευρά της μέσης γραμμης από το ουρητηρικό του στόμιο: ●Με συνένωση (fused – συχνή: 85-90%), ●Xωρίς συνένωση (separate - σπάνια:10 - 15%). Σε όλους τους τύπους εκτοπίας, συχνή είναι η δυσπλασία του νεφρικού παρεγχύματος (ανώμαλη κυτταρική οργάνωση με παρουσία αρχέγονων ιστικών στοιχείων).^[3] ΔΕΣ ΕΔΩ ΕΝΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ.

Απεικονιστικά: Στο Υπερηχογράφημα επί μη απεικονίσεως ενός νεφρού στην αναμενόμενη θέση του, ελέγχεται ολόκληρη η κοιλία και τις περισσότερες φορές απεικονίζεται ο έκτοπος νεφρός. Η εντόπιση είναι πολύ πιο εύκολη με την Αξονική Τομογραφία (μεθοδος εκλογής^[4]) σε συνδυασμό με έγχυση σκιεράς ουσίας.^[2] Στη διαφορική διάγνωση της συγγενούς εκτοπίας από μία επίκτητη μετατόπιση ή πτώση του νεφρού, βοηθά αφενός μεν το μήκος του ουρητήρα, αφετέρου δε η αγγείωση του νεφρού. Σε περίπτωση επίκτητης μετατόπισης ο ουρητήρας πλεονάζει, με αποτέλεσμα να έχει μία ελικοειδή πορεία. Επίσης η νεφρική αρτηρία σε περίπτωση επίκτητης εκτοπίας υφίσταται μία σταδιακή επιμήκυνση, ενώ στη συγγενή εκτοπία η νεφρική αρτηρία εκφύεται από χαμηλότερη θέση της αορτής ή από τις λαγόνιες, ανάλογα με τη θέση του νεφρού. Τέλος σε ένα μεγάλο ποσοστό ο έκτοπος νεφρός αρδεύεται από περισσότερες της μίας αρτηρίες. Αγγειογραφικά^[4]: ●ΚΕΦΑΛΙΚΗ ΝΕ: ▪Επιμυκισμένη νεφρική αρτηρία απο την έκφυση της στην αορτή (φυσιολογικό επίπεδο), ▪Περιστασιακά επικουρική νεφρική αορτή από την θωρακική αορτή. ●ΚΟΙΛΙΑΚΗ / ΛΑΓΟΝΙΑ ΝΕ: ▪Οι νεφρικές αρτηρίες εκφύονται από χαμηλότερο επίπεδο, ▪Συχνά πολλαπλές νεφρικές αρτηρίες. ●ΠΥΕΛΙΚΗ ΝΕ: ▪Συχνά πολλαπλές νεφρικές αρτηρίες, ▪Συνήθως εκφύονται από το περιφερικό τμήμα της αορτής ή από τον διχασμό της. ●ΔΙΑΣΤΑΥΡΟΥΜΕΝΗ ΝΕ: ▪Ανώμαλη παροχή αίματος από αγγεία της περιοχής. Απεικονιστικές Συστάσεις^[4]: εξέταση εκλογής = πολυεπίπεδη CECT (CECT με πολυεπίπεδες ανασυνθέσεις / CT ουρογραφία).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1] M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702 
[2]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
[3]Σ. Γαρδίκης, Αρχές Παιδοχειρουργικής & Παιδοουρολογίας, 2015. Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών Βιβλιοθηκών, Εκδόσεις Κάλλιπος 
[4]Michael P. Federle, R. Brooke Jeffrey,  Paula J. Woodward, Amir Borhani, Diagnostic Imaging: Abdomen, Lippincott Williams & Wilkins; Second edition (2010), ISBN-13: 978-1931884716
[5]Brant W.E., Υπερηχοτομογραφία (Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος), 2005, Βασιλειάδης, ISBN: 960-86612-8-5 
[6]H. Knipe, A.K. P. Skandhanet al., Ectopic kidney, https://radiopaedia.org/ articles/ ectopic-kidney-1
[7]H. Knipe  et al, Nephroptosis, https://radiopaedia.org/ articles/ nephroptosis 
[8]Al-Tubaikh JA. Internal Medicine. Springer. 2010, ISBN:3642037089.
[9]Srirangam SJ, Pollard AJ, Adeyoju AA et-al., Nephroptosis: seriously misunderstood?. BJU Int. 2009;103 (3): 296-300.