Εξωμυελική Αιμοποίηση (Μεσογειακή Αναιμία)

Extramedullary Hematopoiesis  (Thalassemia)

Case Courtesy: Radiology Archives ft. Dr. Άγγελος Κοπανούδης Archive
Κλινικά - Ιστορικό: -Γυναίκα μεγάλης ηλικίας με γνωστή μεσογειακή αναιμία & εξωμυελική αιμοποίηση.
Εξέταση - Ευρήματα: -Ακτινογραφία θώρακος face & profile δεξιά: Πολλαπλές μάζες με πολυλοβωτή παρυφή (πολυλοβωτή παρασπονδυλική μάζα) εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης (κίτρινα βέλη – σήμανση) & μεγάλου βαθμού αποπλάτυνση των πλευρών (κόκκινα βέλη – σήμανση), ενώ συνυπάρχει και μία γενικότερη αύξηση της πυκνότητας των οστών.

Εξωμυελική Αιμοποίηση (Extramedullary Haematopoiesis): συνήθως απαντά στις συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες και κυρίως στην Μείζονα μορφή Θαλασσαιμίας (Νόσος του Cooley). Σπάνια απαντά και στην Μυελοϊνωση.^[2]  Οι εστίες στον θώρακα συνήθως είναι πολλαπλές, εντοπίζονται εκατέρωθεν της ΘΜΣΣ και αντιπροσωπεύουν υπερπλαστικό μυελό των οστών, ο οποίος έχει εξέλθει από το οπίσθιο τμήμα των πλευρών  και κυρίως τις κεφαλές αυτών, μετά από διάβρωση του λεπτού φλοιού (συλλογές αιμοποιητικού ιστού που σχηματίζουν εκτεταμένες παρασπονδυλικές μάζες).^{[1], [3]}

Εξωμυελική αιμοποίηση στο ήπαρ, σπλήνα και λεμφαδένες είναι συχνή σε διάφορες μορφές αναιμίας (δρεπανοκυτταρική αναιμία, σφαιροκυττάρωση, αιμοσφαιρινοπάθειες) ή σε καταστάσεις αντικατάστασης του μυελού των οστών (λευχαιμία, λέμφωμα, μυελοϊνωση).^[3] Η εντόπιση στον θώρακα είναι σπάνια.^[1]

Συνήθως ανακαλύπτεται ως τυχαίο εύρημα μάζας μεσοθωρακίου (σπάνια οντότητα του οπίσθιου μεσοθωρακίου) σε παιδί ή νεαρό ενήλικα με χρόνια αιμολυτική αναιμία. Η διάγνωση επιβεβαιώνετε με «σκληρή» οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία θώρακα ή με CT^[2] (μπορεί να διαφοροδιαγνώσει τις αιμοποιητικές μάζες από κακοήθεις βλάβες^[3]).

Ακτινογραφία Θώρακος (Rx): πολλαπλές μάζες εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης, με πολυλοβωτή παρυφή (πολυλοβωτή παρασπονδυλική μάζα^[2]), αποπλάτυνση των πλευρών, γενικευμένη οστεοπόρωση ως και μεγαλοκαρδία.^[1]

Αξονική Τομογραφία (CT): η εξέταση εκλογής: κυρτές παρασπονδυλικές μάζες πυκνότητας μαλακών μορίων (ή χαμηλότερης πυκνότητας σε σύγκριση με τους μαλακούς ιστούς: υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος). Οι μάζες συνήθως εκτείνονται προς τα κάτω για μερικά σπονδυλικά τμήματα κάτω από τον Θ7 σπόνδυλο και μπορεί να έχουν ένα υποϋπεζωκοτικό τμήμα. Αντίθετα με τους νευρογενείς όγκους, οι αιμοποιητικές μάζες δεν προκαλούν οστική διάβρωση εκ πιέσεως. Η εξωμυελική αιμοποίηση συνοδεύεται από σπληνομεγαλία και σκελετικές αλλοιώσεις που οφείλονται στην υπερπλασία του μυελού των οστών. Οι μάζες θα προσλάβουν μετά την χορήγηση σκιαγραφικού, συχνά ανομοιογενώς. ^{[1], [3], [4]}

Μαγνητική Τομογραφία (MRI):  η εξέταση εκλογής για την εκτίμηση πιθανής πίεσης του νωτιαίου μυελού: σχετικά υψηλής έντασης σήμα σε Τ1WI & T2WI λογω της υψηλής περιεκτικότητας σε λιπώδη ιστό.^{[1], [4]}

Σκεφτείτε την Εξωμυελική Αιμοποίηση ως πιθανή διάγνωση, σε χρόνια πάσχοντες από αναιμία ασθενείς με αμφοτερόπλευρες μάζες οπίσθιου μεσοθωρακίου.^[4]

Karapasias Nikos, MD Radiologist

 [1]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης

[2]D. Sutton, Ακτινολογία και απεικόνιση, Ιατρικές Εκδόσεις Π. Χ. Πασχαλίδης, 2003, ISBN 960-399-130-9
[3]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[4]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754