Eτερόπλευρo - Λοβιακό Εμφύσημα (Σύνδρομο Swyer - James - MacLeod) (Ετερόπλευρος Διαυγής Πνεύμονας)

Unilateral Emphysema  (Swyer - James - MacLeod Syndrome) (Unilateral Hyperlucent Lung)

Μονόπλευρο / Λοβιακό Εμφύσημα (Σύνδρομο Swyer - James ή MacLeod, Idiopathic Unilateral Hyperlucent Lung^[5]): σπάνια κατάσταση που βασίζεται συνήθως στην εμφάνιση, στην απλή ακτινογραφία, ενός ακτινοδιαυγούς ημιθωρακίου.^[4] Δεν πρόκειται για μία συγγενή  διαταραχή αλλά προκύπτει από βλάβη του ανώριμου πνεύμονα (υποπλαστικού πνεύμονα) που προκαλείται από μία επίμονη αποφρακτική βρογχιολίτιδα σε παιδιά που είχαν υποτροπιάζουσες ιογενείς λοιμώξεις κατά τα πρώτα 8 χρόνια της ζωής τους και εξάλειψη των μικρών αεραγωγών (μεταφλεγμονώδη επιπλοκή αποφρακτικής βρογχιολίτιδας).^{[3], [4]} Οι προσβεβλημένοι περιφερικοί αεραγωγοί αερίζονται από παράπλευρη ροή αέρα και η παγίδευση του αέρα αυτού οδηγεί σε πανλοβιακό εμφύσημα.^[4] Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται συνήθως κατά την παιδική ηλικία στο πλαίσιο διερεύνησης επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού.^[6] 

Απεικονιστικά: τα τυπικά ευρήματα είναι ένας υπερδιαυγαστικός πνεύμονας με σημαντικά μειωμένη αγγείωση (ετερόπλευρος διαυγής πνεύμονας). Βρογχικός μηχανισμός βαλβίδος και παράπλευρη κυκλοφορία αέρα οδηγούν σε πολύ εκσεσημασμένη παγίδευση αέρα ετερόπλευρα (ακτινογραφία / ct σε φάση εκπνοής): παρατηρείται στον προσβεβλημένο πνευμονα, ο οποίος συνήθως διατηρεί τον όγκο του κατά την εκπνοή, με μετατόπιση του μεσοθωρακίου προς το υγιές πλάγιο και περιορισμό του ομόπλευρου διαφράγματος. Η ομόπλευρη πνευμονική αρτηρία είναι ορατή αλλά μικρή και το περιφερικό αρτηριακό δίκτυο αραιό.^{[3], [4]} Η πιο χρήσιμη εξέταση και η  εξέταση εκλογής είναι η HRCT^[5]: αμφοτερόπλευρες περιοχές υπερδιαυγαστικότητας (ο ένας πνεύμονας επηρεάζεται περισσότερο, υπάρχουν ωστόσο αμφοτερόπλευρες βλάβες): υπερδιαυγαστικές περιοχές με παγίδευση αέρα εναλλασσόμενες με περιοχές φυσιολογικής πυκνότητας, βρογχεκτασίες, σημαντική ελάττωση της αγγείωσης του και ανάδειξη βρόγχων «δίκην κλαδεμένου δέντρου» (HRCT σε εκπνευστική φάση)^[6]. 

Διαφορική Διάγνωση: είναι σημαντικό να αποκλεισθεί (με την CT) οξεία απόφραξη κεντρικού αεραγωγού ως αιτία: ●Κεντρική απόφραξη πνευμονικής αρτηρίας (από όγκο ή ξένο σώμα), ●Σύνδρομο υπολαστικού πνευμονα / πνευμονική αρτηριακή απλασία, ●Χρόνια πνευμονική εμβολή, ●Βλάβη από εισπνοή τοξικών αερίων. Καμία από τις καταστάσεις αυτές δεν παρουσιάζει παγίδευση αέρα.^[4] 

Η νόσος πρωτοπεριγράφτηκε το 1953 από τον Άγγλο παιδίατρο & νεογνολόγο Paul Robert Swyer και τον Καναδό  ακτινολόγο George C.W. James καθως και ένα χρόνο αργότερα το 1954  από τον Άγγλο πνευμονολόγο William Mathieson MacLeod.^{[1], [2]} 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Swyer, PR; James, GCW (1953). "A case of unilateral pulmonary emphysema". Thorax 8: 133–136. doi:10.1136/thx.8.2.133. PMC 1019253. PMID 13077508. 

[2]Macleod, W. M. (1954). "Abnormal transradiancy of one lung". Thorax 9 (2): 147–153. doi:10.1136/thx.9.2.147. PMC 1019360. PMID 13179127

[3]Mathias Prokop, “Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body”,  2011, 361-362, ISBN-13: 9783131607119, Thieme. 

[4]David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098

[5]Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437 

[6]Χ. Μπεληγιάννης, Π. Χρονόπουλος, Μ. Γάκης, Ε. Σύρου, Β. Καλιώρας, Α. Κατέρη, Α. Καραμπέκιου, Σύνδρομο Swyer - james πρωτοδιαγνωσθέν σε ηλικιωμένο ασθενή, Πνεύμων 2006, 19(4):385-388.

[7]Chapman S., Nakielny R., Βοήθημα στην Ακτινολογική Διαφορική Διάγνωση, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-6-6 

[8] Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754