Πλήρης Δίκερως (& Διτράχηλος) Μήτρα

Complete Bicornuate (& Bicollis) Uterus

Case Courtesy: Πολύδωρος Π. Αμπατζής, MD Radiologist 
Ιστορικό: Άτοκος γυναίκα 27 ετών με ελεύθερο ιστορικό σε έλεγχο γονιμότητας. 
Ευρήματα: Έγινε δυο φορές σκιαγράφηση. Την πρώτη τοποθετήθηκε ο σαλπιγγογράφος για το αριστερό κέρας. Επανατοποθετήθηκε ο σαλπιγγογράφος με κοντότερο ρύγχος και απεικονίστηκε το δεξιό κέρας. 
Διάγνωση: Δίκερως διτράχηλος μήτρα με κοινό έξω τραχηλικό στόμιο.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΔΩ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΗΝ > ΥΣΤΕΡΟΣΑΛΠΙΓΓΟΓΡΑΦΙΑ

Δίκερως Μήτρα (Bicornuate Uterus): αποτελεί τύπο ανωμαλίας ανάπτυξης / διπλασιασμού της μήτρας & προκύπτει από την ατελή συνένωση των γεννητικών / παραμεσονεφρικών πόρων στο ύψος του πυθμένα της και αφορά το 10% των μυλλεριανών παθήσεων της μήτρας (class IV Mullerian duct anomaly): αποτελείται από δυο συμμετρικά κέρατα τα οποία χωρίζονται μεταξύ τους στο ύψος του πυθμένα από μια εντομή ποικίλου βάθους (τουλάχιστον 1 cm), η οποία μπορεί να εκτείνεται μέχρι το έσω τραχηλικό στόμιο, ενώ υπάρχει επικοινωνία των μητριαίων κοιλοτήτων (συνήθως στο ύψος του ισθμού).^{[1], [2], [3], [4]}

Η μήτρα, ο τράχηλος, οι ωαγωγοί και ο ανώτερος κόλπος προέρχονται εμβρυολογικά από το ζεύγος των πόρων του Muller που μεταναστεύουν ουραία, και συγκολλώνται μεταξύ τους όπως και με τους άπω πόρους του Wolff για τη φυσιολογική ανάπτυξη. Οι συγγενείς ανωμαλίες οφείλονται στην αναστολή της ανάπτυξης των πόρων του Muller, την αδυναμία τους να συγκολληθούν ή την αδυναμία απορρόφησης του διαφράγματος της μέσης γραμμής της μήτρας. Νεφρικές ανωμαλίες παρατηρούνται στο 30% των γυναικών με ανωμαλίες των πόρων του Muller. Η ετερόπλευρη αγενεσία του νεφρού είναι η συχνότερη συνοδός ανωμαλία.^[5] Οι συγγενείς ανωμαλίες των μυλλεριανών πόρων δεν είναι σπάνιες: εμφανίζουν συχνότητα 4 - 7% στον γενικό πληθυσμό και ακόμα πιο υψηλή σε ειδικές ομάδες πληθυσμού, όπως για παράδειγμα σε ασθενείς με επαναλαμβανόμενες αποβολές. Οι συγγενείς ανωμαλίες της μήτρας εμφανίζουν μεγάλη ποικιλομορφία και επηρεάζουν διαφορετικά τη δυνατότητα τεκνοποίησης. Το πιο γνωστό σύστημα ταξινόμησης και εφαρμόζεται από το 1988. Η κατάταξη των ανωμαλιών της μήτρας στο παραπάνω σύστημα βασίζεται κυρίως στην απόκλιση από τη φυσιολογική ανατομία & προτάθηκε από την Αμερικάνικη Εταιρεία Γονιμότητας (American Fertility Society, AFS).^[1]

Λόγω περιορισμών του παραπάνω συστήματος, εναλλακτικά προτάθηκε (Acién P., Acién M., & Sánchez-Ferrer, 2004) ένα σύστημα ταξινόμησης που βασίζεται στην εμβρυολογική προέλευση των ανωμαλιών και το οποίο έχει υποστεί διάφορες αναθεωρήσεις μέχρι σήμερα. Το 2013 ο Grimbizis et al. προτείνεται ένα νέο σύστημα κατάταξης των συγγενών ανωμαλιών της μήτρας : συνδυάσει πληροφορίες από τα δυο προηγούμενα συστήματα. Στο παρόν άρθρο βασιζόμαστε στην πρώτη κατάταξη που είναι και η πιο ευρέως χρησιμοποιημένη.^{[1], [2]}

Οι ασθενείς με Δίκερω Μήτρα (ΔΜ) δεν έχουν δυσκολία στη σύλληψη και, σε γενικές γραμμές, σπάνια χρειάζεται χειρουργική αποκατάσταση. Ωστόσο, έχουν παρατηρηθεί σχετικά υψηλά ποσοστά αυτόματων αποβολών ή πρόωρου τοκετού, ιδίως σε δίκερω διτράχηλη μήτρα, και κάτι τέτοιο μπορεί να αποτελέσει ένδειξη για χειρουργική διόρθωση. Η ΔΜ είναι εκείνη η μυλλεριανή ανωμαλία, η οποία συνδυάζεται με αυξημένο ποσοστό ανεπάρκειας του τραχήλου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (38%) και ενδέχεται να χρειαστεί περίδεση του τραχήλου.^[1]

Παρατηρούνται τρεις υποτύποι ΔΜ (οι δυο τελευταίοι αποτελούν τον πλήρη τύπο):

▪Μερική Δίκερως Μήτρα (Partial Bicornuate Uterus): Βαθιά εντομή μεταξύ των δύο κεράτων της μήτρας.

▪Δίκερως Μονοτράχηλη Μήτρα (Bicornuate Unicollis Uterus, Δίκερως Μοναύχην Μήτρα^[3]): ο τράχηλος είναι μονήρης: το μυομήτριο που αφορίζει το ενδομήτριο μπορεί να εκτείνεται στον ισθμό.

▪Δίκερως Διτράχηλη Μήτρα (Bicornuate Bicollis Uterus, Δίκερως Μήτρα με Δύο Αυχένες^[3]): διπλασιασμός του τραχήλου (δυο ξεχωριστοί τράχηλοι που διατηρούν τις ανατομικές ζώνες τους - το μυομήτριο που αφορίζει το ενδομήτριο μπορεί να εκτείνεται στον τράχηλο) ή παρουσία ινώδους διαφράγματος, το οποίο χωρίζει επιμήκως τον τράχηλο. Στο 25% των περιπτώσεων συνυπάρχει κάθετο διάφραγμα στο ανώτερο τριτημόριο του κόλπου.

Απεικονιστικά: Υστεροσαλπιγγογραφία (HSG)^[4]: σημαντική επικάλυψη των ευρημάτων με την Διαφραγματοφόρο Μήτρα (ΔφΜ): η ακρίβεια της HSG στην διαφοροδιάγνωση της ΔφΜ από την ΔΜ αγγίζει το 55%: ●Ατρακτοειδείς συμμετρικές κοιλότητες μήτρας, που εκλεπτύνονται προς τα κέρατα και καταλήγουν η καθεμία σε μία σάλπιγγα. ●Μεγάλη γωνία απόκλισης (>105°) μεταξύ  του ακτινοσκιερών ενδομήτριων κοιλοτήτων που συνηγορούν υπέρ ΔΜ. ●Αναγνώριση βαθιάς εντομής στον πυθμένα της μήτρας (> 1cm) + Αυξημένη απόσταση των κεράτων (> 4 cm) = συνηγορούν υπέρ ΔΜ. ●Οξεία γωνία (<75%) μεταξύ των κεράτων συνηγορεί υπέρ Διαφραγματοφόρου Μήτρας. Η ακρίβεια της εξέταση αγγίζει το 90% ένα συνδυαστεί με υπερηχοσαλπιγγογραφία (Hystero salpingo contrast sonography - HyCoSy). Υπερηχοτομογράφημα (US)^{[4], [5]}: η υπερηχογραφική εξέταση πρέπει να γίνεται προσεκτικά, λεπτομερώς και να συνδυάζεται με φυσική εξέταση για την ακριβή διάγνωση: ●Οι ορθογωνιακές λήψεις κατά μήκος του επιμήκη άξονα (προσεκτική παρατήρηση της ηχογένειας του ενδομητρίου σε εγκάρσια διατομή) είναι βασικές για την διάγνωση: ▪Μεγάλη εντομή (>1 cm) στον πυθμένα. ▪Πυθμενική εσοχή του εξωτερικού περιγράμματος κάτω ή  ≤ 5 mm πάνω από την μέση μηριαία γραμμή (interostial line). ●Ευρέως αποκλίνουσα, συμμετρική, κανονική εμφάνιση υπερηχωγενούς ενδομητρίου συμπλέγματος. ●Ενδομήτρια συμπλέγματα συγκλίνοντα στην ουραία επέκταση. ●Η ηχωγένεια του ιστού που διαχωρίζει τα κέρατα παρόμοια με αυτή του μυομητρίου. ●Προσοχή στην πρόσθια ή / και οπίσθια κάμψη της μήτρας ή στην συνύπαρξη λειομυώματος στον πυθμένα προκαλούν κυρτότητα του πυθμενικού περιγράμματος ●Η ακρίβεια του Ενδοκολπικού Υπεχητομογραφήματος (TVS) αγγίζει το 90 - 92%. ●Στις διφορούμενες περιπτώσεις θα πρέπει να διενεργείται εξέταση MRI. Μαγνητική Τομογραφία (MRI)^{[3], [4]}: (100%  accuracy): ●Πυθμενική εντομή ή εσοχή^[7]: τα κέρατα διαχωρίζονται από βαθιά εντομή του έξω πυθμενικού μυομητρίου > 1.0 cm (measured from apex of fundal cleft to the line connecting serosal contour of uterine horns),●Το μυομήτριο που αφορίζει την ενδομήτριο κοιλότητα απεικονίζεται με μετρίως υψηλής έντασης σήμα στις Τ2WI και μπορει να εκτείνεται στον ισθμό (Δίκερως Μοναύχην Μήτρα) ή στον τράχηλο (Δίκερως Μήτρα με Δύο Αυχένες).[3], ●Συμμετρικά μητριαία κέρατα με φυσιολογική ανατομία της περιφερικής ζώνης, ●Επικοινωνία μεταξύ ενδομητρίου και του ενδοτραχηλικού σωλήνα (essential for diagnosis), ●Το σήμα έντασης του ιστού που διαχωρίζει τα κέρατα παρόμοιο του μυομητρίου σε όλες τις ακολουθίες.

Απεικονιστικές Συστάσεις^[4]: Καλύτερο Διαγνωστικό Εργαλείο: ●Το 2D / 3D Υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για αρχική εκτίμηση, ●Η Μαγνητική Τομογραφία είναι η μεθοδος εκλογής σε γυναίκες με αρνητικά αναπαραγωγικά αποτελέσματα: ▪100% στην διαφοροδιάγνωση από την Διαφραγματοφόρο Μήτρα (ΔφΜ) ή από την σύνθετη ανωμαλία διπλασιασμού (Complex Duplication Anomaly – πάνω από μια μυλλεριανές ανωμαλίες), ▪Βέλτιστη εκτίμηση συνυπάρχουσας παθολογίας της μήτρας (Λειομυώματα, Αδενομύωσης, Ενδομητρίωση). Συστάσεις Πρωτοκόλλου: ●Phased array body coil, ●Στεφανιαία single shot fast spin echo (SSFSE) T2WI της κοιλίας και της πυέλου για την εκτίμηση των νεφρών,  ●Υψηλής ανάλυσης FSE T2WI < 4 mm πάχος τομής: ▪πλάνο απεικόνισης παράλληλο προς τον επιμήκη άξονά της μήτρας για την αξιολόγηση της πυθμενικής εντομής σχισμή, ▪T1WI παράλληλη προς τον επιμήκη άξονα για τον χαρακτηρισμό του εξωτερικού περιγράμματος της μήτρας (αν δεν απεικονίζεται σαφώς στην T2WI).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]A. Αντωνίου, Χ. Μπουργιώτη, Λ.Ε. Μουλοπούλου, Απεικονιστική Προσέγγιση των Παθήσεων της Γυναικείας Πυέλου, Ελληνικά Ακαδημαϊκά Ηλεκτρονικά Συγγράμματα και Βοηθήματα (www.kallipos.gr), Αθήνα 2015

[2] F. Gaillard et al., Bicornuate uterus, https://radiopaedia.org/ articles/ Bicornuate – uterus

[3] E.J. Rummeny,  P. Reimer,  W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417

[4] Hedvig Hricak, Diagnostic Imaging: Gynecology, AMIRSYS; 1 edition (2007), ISBN-10: 1416033386

[5]Brant W.E., Υπερηχοτομογραφία (Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος), 2005, Βασιλειάδης, ISBN: 960-86612-8-5

[6] Grigoris F. Grimbizis, Stephan Gordts, Attilio Di Spiezio Sardo, Sara Brucker, Carlo De Angelis, Marco Gergolet, Tin-Chiu Li, Vasilios Tanos, Hans Bro¨lmann1, Luca Gianaroli, and Rudi Campo, The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies, Human Reproduction, Vol.28, No.8 pp. 2032–2044, 2013.

[7]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5