Πτεριονική Κρανιοτομή

Subtemporal Craniotomy

Αχαλασία Οισοφάγου

Esophageal Achalasia

Πάχυνση Θόλου Κρανίου (Διαπλάτυνση Διπλόης) (Μακροχρόνια Θαλασσαιμία)

Τhickened Calvarium (Widened Diploic Space) (Long-standing Thalassaemia)

Images Courtesy: Ζαζαλιάρη Αικατερίνη, MD Radiologist

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Chapman S., Nakielny R., Βοήθημα στην Ακτινολογική Διαφορική Διάγνωση, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-6-6

[2]D. Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098

[3]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης

[4] W. Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual), 7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437

Νόσος της Υαλοειδούς Μεμβράνης (Σύνδρομο Αναπνευστικής Δυσχέρειας)

Hyaline Membrane Disease - Respiratory Distress Syndrome (RDS)

Νόσος της Υαλοειδούς Μεμβράνης = Σύνδρομο Αναπνευστικής Δυσχέρειας (Respiratory Distress Syndrome - RDS) = Surfactant Deficiency Disorder (SDD - Ανεπάρκεια Τασεοενεργού Παράγοντα): η πλέον συχνή αιτία αναπνευστικής δυσχέρειας στην νεογνική ηλικία: αιτιολογικός παράγοντας θεωρείτε η  έλλειψη της Σουρφακτάνης (Επιφανειοδραστικός Παράγων - Surfactant). Σχεδόν πάντα απαντά σε πρόωρά βρέφη, ενώ μπορει να προσβάλει και παιδιά τα οποία γεννιούνται με καισαρική τομή ή από διαβητικές μητέρες.^{[1], [4]}

Ο Επιφανειοδραστικός Παράγοντας απελευθερώνεται μέσα στις κυψελίδες και μειώνει την επιφανειακή τάση κατά την εκπνοή, συμβάλλοντας  στη διατήρηση της κυψελιδικής  σταθερότητας προλαμβάνοντας τη  σύμπτωση των μικρών αεροφόρων χώρων στο τέλος της εκπνοής. Επιπλέον, ελαττώνει την τάση εξόδου υγρού από το πλάσμα και το διάμεσο  χώρο προς την κυψελιδική επιφάνεια. Έτσι, αυξάνει την πνευμονική χωρητικότητα, διευκολύνοντας την αναπνοή.^[1] Η Ανεπάρκεια του Τασεοενεργού Παράγοντα οδηγεί σε σύμπτωση των κυψελίδων.^[2]

Ορολογία^[5]: ●Νόσος της Υαλοειδούς Μεμβράνης^{[1], [2]} (δεν προτιμάτε καθως αντανακλά μη ειδικές ιστολογικές αλλοιώσεις^[3]), ●Respiratory Distress Syndrome^{[3], [4]}, ●Neonatal Respiratory Distress Syndrome, ●Lung Disease of Prematurity (μη ειδικοί όροι), ●Surfactant Deficiency Disorder (Ανεπάρκεια Τασεοενεργού Παράγοντα ^{[2], [5]}).

Κλινικά / Γενικά Στοιχεία^{[5], [6]}: ●Νόσος των προώρων νεογνών (<36 εβδομάδες κύησης, <2.5 kgr βάρους, τα βρέφη με <27 εβδομάδες κύηση έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες), ●Συχνότερη στους άρρενες (M:F = 1.8:1), ●Παρουσιάζεται σε 40000 νεογνά κάθε χρόνο στις ΗΠΑ (6 στα  1000 νεογνά) (συχνότερη σε νεογνά διαβητικών μητέρων), ●Η πιο συχνή αιτία θανάτου σε ζώντα νεογέννητα βρέφη, ●Ιστορικό πρόωρου τοκετού, ●Τα μισά εκ των πρόωρων νεογνών θα έχουν SDD, ●Τα συμπτώματα ξεκινούν κατά τις πρώτες ώρες μετά τον τοκετό με αναπνευστική δυσχέρεια η οποία ξεκινά μετα την πάροδο 8 ωρών: έναρξη: < 2 - 5 ώρες μετά τον τοκετό, με αυξανόμενη βαρύτητα από μεταξύ 24 - 48 ωρών, βαθμιαία βελτίωση μετα από  48 - 72 ώρες^[6]: ▪Μη ειδική ταχύπνοια, ▪Αναπέταση ρινικών πτερυγίων, ▪Εκπνευστικός γογγυσμός (expiratory grunting - εκπνευστική αναπνοή κατά μία μερικώς κλειστή γλωττίδα προκειμένου να  αυξηθεί η κυψελιδική διάταση), ▪Περιστοματική κυάνωση (κατακράτηση του διοξειδίου του άνθρακα).

Η  διάγνωση της SDD τίθεται με βάση την κλινική εικόνα, τις τιμές των  αερίων του αίματος και της οξεοβασικής ισορροπίας και την ακτινογραφία θώρακα. Τα ακτινολογικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά, όχι όμως παθογνωμονικά.

Απεικονιστικά^{[1], [2]}: η SDD που δεν έχει επιπλοκές αποτελεί συμμετρική κατάσταση: Ακτινογραφία Θώρακος: (εξέταση εκλογής^[5]): Αρχικά στάδια: ●Διάχυτη λεπτοκοκκώδη σκίαση, ●Ελάττωση του όγκου των πνευμόνων, ●Ασάφεια των αγγείων. Προχωρημένες καταστάσεις: ●Καθολική πύκνωση των πνευμόνων +/- παρουσία Αεροβρογχογράμματος. Αξονική Τομογραφία (CT): HRCT: τυπικά  ΔΕΝ χρησιμοποιείτε στην διάγνωση της SDD.

Διαφορική Διάγνωση^{[5], [6]}: (1)Διάχυτη πνευμονία που συνοδεύει σήψη (σηψαιμία από στρεπτόκοκκο της ομάδας Β), (2)Κατακράτηση εμβρυικού πνευμονικού υγρού (πρώτες ώρες), (3)Πνευμονική αιμορραγία, (4)Πνευμονική φλεβική συμφόρηση / Πνευμονικό οίδημα (πχ, Ατρησία πνευμονικής φλέβας, (5)Υποπλαστική Αριστερή Καρδιά, (6)Ολική ανώµαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών,  (7)Πρόωρο βρέφος με επιταχυνόμενη ωρίμανση πνευμόνων (PALM baby), (8)Συγγενείς καρδιοπάθειες / κυανωτική καρδιοπάθεια, (9)Σύνδρομο εισρόφησης μηκωνίου, (10)Πvευμοπεριτόvαιο, (11)Παροδική ταχύπνοια των νεογνών.

Φυσική Ιστορία / Επιπλοκές^{[5], [6]}: αυτόματη υποχώρηση εντός 7-10 ημερών (ήπια πορεία σε επιζώντες χωρίς αγωγή) - θάνατος στο 18% των περιπτώσεων: Οξείες & Υποξείες Επιπλοκές: ●Ρήξη των κυψελίδων με πνευμοθώρακα, ●Πνευμνομεσοθωράκιο και πνευμονικό διάμεσο εμφύσημα, ●Βαρότραυμα με παγίδευση αέρα, ●Ατελεκτασία (βύσμα βλέννης), ●Εμμένουσα εμβρυική κυκλοφορία, ●Ισχαιμία μυοκαρδίου,  ●Λοιμώξεις,  ●Ενδοκρανιακή αιμορραγία, περικοιλιακή λευκομαλακία, ●Ανοικτός αρτηριακός πόρος με διαφυγή, ●Πνευμονική αιμορραγία, ●Νεκρωτική εντεροκολίτιδα με/ χωρίς διάτρηση, ●Άπνοια. Χρόνιες Επιπλοκές: ●Βρογχοπνευμονική Δυσπλασια: ▪Παθολογική ακτινογραφία στις 30 μέρες, ▪Απαίτηση οξυγόνου στις 36 εβδομάδες, ▪Αμφιβληστροειδοπάθεια Προωρότητας, ▪Αυξημένος κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου, ▪ΓΟΠ, ▪Νευρολογικό έλλειμμα (10-70%) αναλόγως της ηλικίας. ●Υπογλωττιδική στένωση, ●Ασιτία / Ραχίτιδα (rickets), ●Λοβαίο εμφύσημα,

Θεραπεία^[6]: (1)Προγεννητική μητρική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. (2)Χορήγηση εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα ((liquid bolus of exogenous surfactant delivered into tracheobronchial  tree): η χρήση εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα υπολογίζεται ότι έχει μειώσει την θνησιμότητα του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας περίπου 40%. (3)Μηχανικός αερισμός με CPAP (σύστημα συνεχούς θετικής πίεσης αεραγωγών) ή IPPV (Intermittent Positive Pressure Ventilation).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης 

[2]D. Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098 

[3]Agrons GA, Courtney SE, Stocker JT et-al. From the archives of the AFIP: Lung disease in premature neonates: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 25 (4): 1047-73. 

[4]R. Agrawal et al., Respiratory distress syndrome, https://radiopaedia.org/ articles/ respiratory-distress-syndrome 

[5]L. Donnelly, B. Jones, S. O'hara, C. Anton, C. Benton, S. Westra, S. Kraus, J. Strife, B. Koch, K. Hoeg,  Diagnostic Imaging: Pediatrics, 1st Edition, AMIRSYS (2005), ISBN-10: 141602333X 

[6]W. Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437

Ατρησία Δωδεκαδακτύλου (Σημείο Διπλής Φυσαλίδας)

Duodenal Atresia  (Double Bubble Sign)

Ψηφιακή Αφαιρετική Αγγειογραφία (DSA)

Digital Subtraction Angiography (DSA) 

Θρόμβωση Φλεβωδών Κόλπων

Θρόμβωση Φλεβωδών Κόλπων from Radiology Archives

Υπερτροφία Προστάτου

Prostatic Hyperplasia

Πνευμονική Εμβολή (Σημείο Westermark)

Pulmonary Embolism  (Westermark Sign)

Σημείο Westermark:  ειδικό σημείο πνευμονικής εμβολής (ΠΕ): Υπερδιαύγαση (ή ελάττωση της σκιαγράφησης) ενός τμήματος του πνεύμονα που οφείλεται στην ελάττωση της αγγείωσης (τοπική ολιγαιμία) περιφερικά του σημείου της εμβολής. Συνήθως είναι ορατή όταν αφορά μεγάλο κλάδο (λοβαίο ή τμηματικό), ενώ πολλές φορές συγχέεται με τοπικό εμφύσημα.  ^{[1], [2], [3]}

Μεγάλη βοήθεια προσφέρει η σύγκριση με προηγουμένη ακτινογραφία όπως π.χ. αύτη που λαμβάνεται προεγχειρητικά: το σημείο Westermark είναι χρήσιμο όταν είναι διαθέσιμες ακτινογραφίες πριν από την εμβολή. ^{[1], [2], [3]} 

Το σημείο Westermark προκύπτει από τον συνδυασμό της διάτασης των πνευμονικών αρτηριών εγγύτερα της εμβολής και την ελάττωση της περιφερικής αιμάτωσης, αποτελεί σπάνιο σημείο (στο 2-7% των ασθενών με ΠΕ), ενώ παρουσιάζει χαμηλή ευαισθησία (11%) και υψηλή ειδικότητα (92%). ^{[3], [4]}

Πρωτοπεριγράφτηκε το 1938 από τον Σουηδό ακτινολόγο Nils Johan Hugo Westermark^{[9], [10]} (αξίζει να σημειώθεί πως μέρος της βιβλιογραφίας τον αναφέρει ως Γερμανό ακτινολόγο Neil Westermark^{[3], [5]} !!) ο οποίος περιέγραψε την «αναιμική»  ή ολιγαιμική  περιφερική περιοχή πνευμονικού παρεγχύματος ως «σφηνοειδής σκιές» (“wedge-shaped shadows”), ενώ ο ίδιος επισήμανε  ότι η πλειονότητα των ασθενών με ΠΕ που παρουσίαζε το σημείο Westermark δεν είχε πνευμονική έμφρακτα, επισήμανση που έχει επιβεβαιωθεί και στην πιο πρόσφατη βιβλιογραφία^{[5], [6], [7]} (ακτινογραφικό εύρημα πνευμονικής εμβολής χωρίς ανάπτυξη πνευμονικού εμφράκτου). ^[8]

Karapasias Nikos, MD Radiologis

[1]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997
[2]Francis A. Burgener, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ, 2007, ISBN 978-960-7461-62-9
[3]A. Manzella et al, Classic Signs in Thoracic Radiology, ECR 2014, DOI: 10.1594/ecr2014/C-1769
[4]Jud W. Gurney, Diagnostic Imaging: Chest, 1st Edition, 2006, ISBN-13: 978-1416023340 ISBN-10: 1416023348

[5]Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. (2009)
[6]Westermark N. On the roentgen diagnosis of lung embolism. Acta Radiol. 1938;19:357–372.
[7]Geoffrey B. Marshall, Signs in Thoracic Imaging, J Thorac Imaging _ Volume 21, Number 1, March 2006
[8]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογία Θώρακος, 2010, ISBN: 97896089955215
[9]Z. V. Maizlin. Wonders of Radiology. (2010) ISBN: 9781449976453
[10]R. Sharma, H. Knipe, Westermark sign, https://radiopaedia.org/articles/ westermark-sign-1