Νόσος της Υαλοειδούς Μεμβράνης (Σύνδρομο Αναπνευστικής Δυσχέρειας)

Hyaline Membrane Disease - Respiratory Distress Syndrome (RDS)

Νόσος της Υαλοειδούς Μεμβράνης = Σύνδρομο Αναπνευστικής Δυσχέρειας (Respiratory Distress Syndrome - RDS) = Surfactant Deficiency Disorder (SDD - Ανεπάρκεια Τασεοενεργού Παράγοντα): η πλέον συχνή αιτία αναπνευστικής δυσχέρειας στην νεογνική ηλικία: αιτιολογικός παράγοντας θεωρείτε η  έλλειψη της Σουρφακτάνης (Επιφανειοδραστικός Παράγων - Surfactant). Σχεδόν πάντα απαντά σε πρόωρά βρέφη, ενώ μπορει να προσβάλει και παιδιά τα οποία γεννιούνται με καισαρική τομή ή από διαβητικές μητέρες.^{[1], [4]}

Ο Επιφανειοδραστικός Παράγοντας απελευθερώνεται μέσα στις κυψελίδες και μειώνει την επιφανειακή τάση κατά την εκπνοή, συμβάλλοντας  στη διατήρηση της κυψελιδικής  σταθερότητας προλαμβάνοντας τη  σύμπτωση των μικρών αεροφόρων χώρων στο τέλος της εκπνοής. Επιπλέον, ελαττώνει την τάση εξόδου υγρού από το πλάσμα και το διάμεσο  χώρο προς την κυψελιδική επιφάνεια. Έτσι, αυξάνει την πνευμονική χωρητικότητα, διευκολύνοντας την αναπνοή.^[1] Η Ανεπάρκεια του Τασεοενεργού Παράγοντα οδηγεί σε σύμπτωση των κυψελίδων.^[2]

Ορολογία^[5]: ●Νόσος της Υαλοειδούς Μεμβράνης^{[1], [2]} (δεν προτιμάτε καθως αντανακλά μη ειδικές ιστολογικές αλλοιώσεις^[3]), ●Respiratory Distress Syndrome^{[3], [4]}, ●Neonatal Respiratory Distress Syndrome, ●Lung Disease of Prematurity (μη ειδικοί όροι), ●Surfactant Deficiency Disorder (Ανεπάρκεια Τασεοενεργού Παράγοντα ^{[2], [5]}).

Κλινικά / Γενικά Στοιχεία^{[5], [6]}: ●Νόσος των προώρων νεογνών (<36 εβδομάδες κύησης, <2.5 kgr βάρους, τα βρέφη με <27 εβδομάδες κύηση έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες), ●Συχνότερη στους άρρενες (M:F = 1.8:1), ●Παρουσιάζεται σε 40000 νεογνά κάθε χρόνο στις ΗΠΑ (6 στα  1000 νεογνά) (συχνότερη σε νεογνά διαβητικών μητέρων), ●Η πιο συχνή αιτία θανάτου σε ζώντα νεογέννητα βρέφη, ●Ιστορικό πρόωρου τοκετού, ●Τα μισά εκ των πρόωρων νεογνών θα έχουν SDD, ●Τα συμπτώματα ξεκινούν κατά τις πρώτες ώρες μετά τον τοκετό με αναπνευστική δυσχέρεια η οποία ξεκινά μετα την πάροδο 8 ωρών: έναρξη: < 2 - 5 ώρες μετά τον τοκετό, με αυξανόμενη βαρύτητα από μεταξύ 24 - 48 ωρών, βαθμιαία βελτίωση μετα από  48 - 72 ώρες^[6]: ▪Μη ειδική ταχύπνοια, ▪Αναπέταση ρινικών πτερυγίων, ▪Εκπνευστικός γογγυσμός (expiratory grunting - εκπνευστική αναπνοή κατά μία μερικώς κλειστή γλωττίδα προκειμένου να  αυξηθεί η κυψελιδική διάταση), ▪Περιστοματική κυάνωση (κατακράτηση του διοξειδίου του άνθρακα).

Η  διάγνωση της SDD τίθεται με βάση την κλινική εικόνα, τις τιμές των  αερίων του αίματος και της οξεοβασικής ισορροπίας και την ακτινογραφία θώρακα. Τα ακτινολογικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά, όχι όμως παθογνωμονικά.

Απεικονιστικά^{[1], [2]}: η SDD που δεν έχει επιπλοκές αποτελεί συμμετρική κατάσταση: Ακτινογραφία Θώρακος: (εξέταση εκλογής^[5]): Αρχικά στάδια: ●Διάχυτη λεπτοκοκκώδη σκίαση, ●Ελάττωση του όγκου των πνευμόνων, ●Ασάφεια των αγγείων. Προχωρημένες καταστάσεις: ●Καθολική πύκνωση των πνευμόνων +/- παρουσία Αεροβρογχογράμματος. Αξονική Τομογραφία (CT): HRCT: τυπικά  ΔΕΝ χρησιμοποιείτε στην διάγνωση της SDD.

Διαφορική Διάγνωση^{[5], [6]}: (1)Διάχυτη πνευμονία που συνοδεύει σήψη (σηψαιμία από στρεπτόκοκκο της ομάδας Β), (2)Κατακράτηση εμβρυικού πνευμονικού υγρού (πρώτες ώρες), (3)Πνευμονική αιμορραγία, (4)Πνευμονική φλεβική συμφόρηση / Πνευμονικό οίδημα (πχ, Ατρησία πνευμονικής φλέβας, (5)Υποπλαστική Αριστερή Καρδιά, (6)Ολική ανώµαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών,  (7)Πρόωρο βρέφος με επιταχυνόμενη ωρίμανση πνευμόνων (PALM baby), (8)Συγγενείς καρδιοπάθειες / κυανωτική καρδιοπάθεια, (9)Σύνδρομο εισρόφησης μηκωνίου, (10)Πvευμοπεριτόvαιο, (11)Παροδική ταχύπνοια των νεογνών.

Φυσική Ιστορία / Επιπλοκές^{[5], [6]}: αυτόματη υποχώρηση εντός 7-10 ημερών (ήπια πορεία σε επιζώντες χωρίς αγωγή) - θάνατος στο 18% των περιπτώσεων: Οξείες & Υποξείες Επιπλοκές: ●Ρήξη των κυψελίδων με πνευμοθώρακα, ●Πνευμνομεσοθωράκιο και πνευμονικό διάμεσο εμφύσημα, ●Βαρότραυμα με παγίδευση αέρα, ●Ατελεκτασία (βύσμα βλέννης), ●Εμμένουσα εμβρυική κυκλοφορία, ●Ισχαιμία μυοκαρδίου,  ●Λοιμώξεις,  ●Ενδοκρανιακή αιμορραγία, περικοιλιακή λευκομαλακία, ●Ανοικτός αρτηριακός πόρος με διαφυγή, ●Πνευμονική αιμορραγία, ●Νεκρωτική εντεροκολίτιδα με/ χωρίς διάτρηση, ●Άπνοια. Χρόνιες Επιπλοκές: ●Βρογχοπνευμονική Δυσπλασια: ▪Παθολογική ακτινογραφία στις 30 μέρες, ▪Απαίτηση οξυγόνου στις 36 εβδομάδες, ▪Αμφιβληστροειδοπάθεια Προωρότητας, ▪Αυξημένος κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου, ▪ΓΟΠ, ▪Νευρολογικό έλλειμμα (10-70%) αναλόγως της ηλικίας. ●Υπογλωττιδική στένωση, ●Ασιτία / Ραχίτιδα (rickets), ●Λοβαίο εμφύσημα,

Θεραπεία^[6]: (1)Προγεννητική μητρική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. (2)Χορήγηση εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα ((liquid bolus of exogenous surfactant delivered into tracheobronchial  tree): η χρήση εξωγενούς επιφανειοδραστικού παράγοντα υπολογίζεται ότι έχει μειώσει την θνησιμότητα του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας περίπου 40%. (3)Μηχανικός αερισμός με CPAP (σύστημα συνεχούς θετικής πίεσης αεραγωγών) ή IPPV (Intermittent Positive Pressure Ventilation).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης 

[2]D. Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098 

[3]Agrons GA, Courtney SE, Stocker JT et-al. From the archives of the AFIP: Lung disease in premature neonates: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 25 (4): 1047-73. 

[4]R. Agrawal et al., Respiratory distress syndrome, https://radiopaedia.org/ articles/ respiratory-distress-syndrome 

[5]L. Donnelly, B. Jones, S. O'hara, C. Anton, C. Benton, S. Westra, S. Kraus, J. Strife, B. Koch, K. Hoeg,  Diagnostic Imaging: Pediatrics, 1st Edition, AMIRSYS (2005), ISBN-10: 141602333X 

[6]W. Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437