Κοραλλιοειδής Λιθίαση (Λίθοι δίκην Κεράτων Ελαφιού)

Staghorn Calculi (Coral Calculi) - Staghorn Kidney Stone

Case Courtesy: Radiology Archives ft. Dr. Άγγελος Κοπανούδης Archive.

Κλινικά - Ιστορικό: -Γυναίκα 70 ετών με αιματουρία και υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις.

Κοραλλιοειδής Λιθίαση (Coral Calculus) (ΚΛ): αποτελεί τύπο νεφρολιθίασης: ονομάζουμε έτσι τους διακλαδισμένους λίθους (branched stones) που βρίσκονται στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα καταλαμβάνοντας την νεφρική πύελο εκτεινόμενοι σε νεφρικούς κάλυκες*: λιθίαση που καταλαμβάνει σαν εκμαγείο πλήρως (complete) ή μερικώς (partial) την πύελο και τους κάλυκες του νεφρού*.^[1] Οι λίθοι αυτοί επειδή μοιάζουν στην εμφάνιση τους με θαλάσσιο κοράλλι, ονομάζονται Κοραλλιοειδείς Λίθοι (Coral Calculi) (ΚΛ). Στην ξενόγλωσση βιβλιογραφία αναφέρονται συχνότερα ως Λίθοι δίκην Κεράτων Ελαφιού^[16]: Staghorn Calculi:  stag = αρσενικό ελάφι + horn = κέρατο.

*Πρέπει να σημειωθεί πως δεν υφίσταται ομοφωνία / συναίνεση όσον αφορά τον ακριβή ορισμό της Κοραλλιοειδούς Λιθίασης (ΚΛ), όπως πχ. ο αριθμός των εμπλεκομένων καλύκων που απαιτούνται για να πληρούνται κάποιες προϋποθέσεις. Έτσι, ο όρος «Κοραλλιοειδής Λιθίαση» συνήθως χρησιμοποιείται για να περιγράψει οποιαδήποτε ευμεγέθη ή διακλαδισμένο λίθο (branched stone) που καταλαμβάνει περισσότερα από ένα τμήμα του πυελοκαλυκικού συστήματος. Επίσης, ενώ ο όρος παρέχει περιγραφή της μορφολογίας του λίθου, δεν διαθέτει συγκεκριμένα κριτήρια όγκου (volume - ο ορισμός  "μερικής" ή "πλήρους" ΚΛ δεν συνεπάγεται κάποιο συγκεκριμένο κριτήριο όγκου) και πληροφορίες σχετικά με τη σύνθεση του λίθου.^[1] Συνιστάται^[14] η μέτρηση του όγκου του λίθου χρησιμοποιώντας τη μέγιστη διάμετρο και τη χρήση του τύπου του ελλειψοειδούς.^[20]

Επιδημιολογία: αποτελούσαν το 10 - 20% του συνόλου των λίθων του ουροποιητικού: το ποσοστό μειώνεται επί του παρόντος στο 4% στις αναπτυγμένες χώρες λόγω της έγκαιρης και αποτελεσματικής διαχείρισης της νεφρολιθίασης.^{[4], [5]} Είναι συχνότερα ετερόπλευρες και συχνότερες στις γυναίκες ιδιαίτερα σε εκείνες που φέρουν ▪χρόνια ουροκαθετήρα, ▪ανατομικές ανωμαλίες της νεφρικής οδού, ▪νεφροσωληναρική οξέωση, ▪αποφρακτική ουροπάθεια,  ▪κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση ούρων, ▪τραυματισμούς του νωτιαίου μυελού, ▪νευρογενή ουροδόχο κύστη και ▪πρόσφατη εκτροπή ουρητήρων.^[15]

Παθολογία – Μηχανισμός: οι Κοραλλιοειδείς Λίθοι (ΚΛ) αποτελούνται συνήθως από μίγματα εναμμώνιου φωσφορικού μαγνησίου (στρουβίτης**) ή / και ανθρακικού απατίτη. Οι πέτρες που αποτελούνται από κυστίνη ή ουρικό οξύ, είτε σε καθαρή μορφή είτε σε ανάμειξη με άλλα συστατικά, μπορούν επίσης να εξελιχθούν σε  ΚΛ ή διακλαδισμένους λιθιασικούς σχηματισμούς (σπανιότατα οι λίθοι οξαλικού ή φωσφορικού ασβεστίου). Οι λίθοι στρουβίτη & ανθρακικού απατίτη αναφέρονται επίσης ως «Μολυσματικοί Λίθοι» ("Infection Stones")** λόγω της ισχυρής συσχέτισης με λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος που προκαλούνται από συγκεκριμένους μικροοργανισμούς (Proteus Mirabilis & Ureaplasma Urealyticum – σπανιότερα από Staphylococcus, Klebsiella, Providencia – ποτέ από Escherichia Colli) που παράγουν ένα ένζυμο την Ουρεάση που καταλύει τηv υδρόλυση της ουρίας στα ούρα  παράγοντας ιόντα αμμωνίας & καρβοξυλίου, κάνοντας τα ούρα πιο αλκαλικά (pΗ>7.2). Το αλκαλικό περιβάλλον των ούρων και η υψηλή συγκέντρωση αμμωνίας, μαζί με άφθονο φωσφορικό άλας και μαγνήσιο, προάγουν την κρυστάλλωση του εναμμώνιου φωσφορικού μαγνησίου (στρουβίτη), οδηγώντας στον σχηματισμό μεγάλων διακλαδισμένων λίθων.^{[1], [2]} Καλλιέργειες τμημάτων «Μολυσματικού Λίθου» που έχουν ληφθεί έχουν δείξει ότι τα βακτήρια βρίσκονται εσωτερικά του λίθου προκαλώντας έτσι μόλυνση του ίδιου του λίθου σε αντίθεση με λίθους άλλων ουσιών οι οποίες παραμένουν αποστειρωμένες στο εσωτερικά.^{[1], [3]} Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος με μικροοοργανισμούς που διασπούν την ουρία μπορεί να οδηγήσουν σε σχηματισμό λίθου: όταν εμφανιστεί ένας "Μολυσματικός Λίθος", οι μολύνσεις τείνουν να επαναλαμβάνονται & να υποτροπιάζουν.^[1]

**Οι ΚΛ είναι «Μολυσματικοί Λίθοι» σε 49 - 68% των περιπτώσεων και, ως εκ τούτου, ο όρος ΚΛ αναφέρεται παραδοσιακά στην πέτρα από στρουβίτη.^{[6], [7]}

Απεικονιστικά: Απλή Ακτινογραφία: η συντριπτική πλειοψηφία των ΚΛ είναι ακτινοσκιεροί και εμφανίζονται ως διακλαδισμένες θετικές σκιάσεις (επασβεστωμένες ακτινοσκιερότητες) εντός του νεφρικού περιγράμματος που μπορεί να μιμούνται την εκκριτική φάση ενδοφλέβιας πυελογραφίας (ΔΕΙΤΕ ΜΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ >ΕΔΩ & > ΕΔΩ). Συχνή η διαστρωμάτωση εντός του λίθου. Υπερηχοτομογραφία (US): το συλλεκτικό σύστημα πληρούται με  πυκνά επασβεστωμένη μάζα με έντονη οπίσθια ακουστική σκιά (μεγάλος λίθος με κυματοειδή παρυφή και πυκνή οπίσθια ακουστική σκιά). Η υπερηχοτομογραφία δεν είναι τόσο ακριβής στον καθορισμό του μεγέθους του λίθου.^[19] Αξονική Τομογραφία (CT): οι ΚΛ είναι ακτινοσκιεροί και ακολουθούν την μορφολογία της νεφρικής πυέλου και των καλύκων, τα οποία συχνά παρουσιάζουν κάποιου βαθμού διάταση. Στο οστικό παράθυρο έχουν μια πολυεπίπεδη διαστρωμάτωση λόγω των εναλλασσόμενων ταινιών εναμμώνιου φωσφορικού μαγνησίου και φωσφορικού ασβεστίου.^{[15], [22]}

Αντιμετώπιση – Θεραπεία: λόγω της σημαντικής νοσηρότητας και της δυνητικής θνησιμότητας που αποδίδεται στους ΚΛ, η έγκαιρη αξιολόγηση και θεραπεία κρίνεται επιτακτική. Μία ΚΛ που δεν έχει αντιμετωπιστεί μπορεί να προκαλέσει σημαντική βλάβη / καταστροφή στα νεφρά ή / και απειλητική για την ζωή σήψη. Η συντηρητική θεραπεία έχει δείξει ποσοστό θνησιμότητας 28% σε περίοδο 10 ετών και 36% αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης σημαντικής νεφρικής δυσλειτουργίας.^{[8], [9], [10]} Επομένως οι ΚΛ αποτελούν σημαντική παθολογική οντότητα που πρέπει να αντιμετωπιστεί επιθετικά και αποτελεσματικά. Αν και μερικές μελέτες αποδεικνύουν ότι είναι δυνατή η αποστείρωση μικρών τεμαχίων στρουβίτη που συνεπάγεται περιορισμό της επακόλουθης δραστηριότητας του λίθου^[11], η πλειονότητα των μελετών δείχνει ότι τα υπόλοιπα τεμάχια μπορεί να αναπτυχθούν εκ νέου και να αποτελέσουν πηγή για την υποτροπιάζουσα λοίμωξη του ουροποιητικού.^{[12], [13]}  Μια πρόσφατη μελέτη (Deutsch & Subramonian ^[21]) έδειξε ότι η συντηρητική διαχείριση των ΚΛ, στο πλαίσιο των ασθενών που είναι ακατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση ή οι οποίοι δεν επιθυμούν την επέμβαση, μπορεί να αποτελεί κατάλληλη επιλογή. Επίσης, κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η συντηρητική διαχείριση των ΚΛ δεν είναι τόσο επικίνδυνη όσο τα προηγούμενα χρόνια είχε θεμελιωθεί. Ωστόσο, η πλήρης απομάκρυνση του λίθου θα πρέπει να παραμείνει ως θεραπευτικός στόχος, ειδικά όταν υπάρχει ένας λίθος από στρουβίτη / ανθρακικό ασβέστιο / απατίτη.^[1] Οι ομάδες εργασίας (AUA & EUA^{[1], [14]}) προτείνουν τις εξής λύσεις για τη θεραπεία ασθενών με ΚΛ:

1)Μονοθεραπεία με διαδερμική νεφρολιθοτομία / νεφρολιθοτριψία (PerCutaneous NephroLithotomy - PNL / PCNL - monotherapy) (θα πρέπει να αποτελεί τη συνιστώμενη θεραπεία πρώτης γραμμής).^{[1], [5], [17], [18]} 
2)Συνδυασμοί PNL και εξωσωματικής λιθοτριψίας (Shock - Wave Lithotripsy – SWL / ESWL) (Combination “Sandwich” Therapy).
3)Μονοθεραπεία SWL (ESWL).
4)Ανοικτή χειρουργική επέμβαση (τυπικά  Ανατροφική Νεφρολιθοτομία - Anatrophic Nephrolithotomy).

Karapasias Nikos, MD Radiologist ⁽²⁰¹⁹⁾

[1]Preminger GM, Assimos DG, Lingeman JE, Nakada SY, Pearle MS, Wolf JS Jr, Nephrolithiasis Guideline Update Panel of the American Urological Association (AUA) Education and Research, Inc., American Urological Association (AUA) Guideline on the Management of Staghorn Calculi, J Urol. 2005 Jun; 173(6):1991-2000.
[2]Bruce, R.R. and Griffith, D.P. Retrospective follow-up of patients with struvite calculi. In: Smith, L.H., Robertson, W.G.L., Finlayson, B., editors. Urolithiasis Clinical and Basic Research. New York: Plenum Press. 1981, p. 191
[3]Nemoy, N.J. and Staney, T.A. Surgical, bacteriological, and biochemical management of infection stones. JAMA, 215:1470, 1971
[4] Rieu P., Infective lithiasis,  Ann Urol (Paris). 2005;39:16–29
[5]Akif Diria, Banu Dirib, Management of staghorn renal stones, Ren Fail. 2018; 40(1): 357–362.
[6]Resnick MI, Boyce WH. Bilateral staghorn calculi-patient evaluation and management. J Urol. 1980;123:338–341.
[7]Viprakasit DP, Sawyer MD, Herrell SD, et al. Changing composition of staghorn calculi. J Urol. 2011;186:2285–2290
[8]Blandy JP, Singh M.The case for a more aggressive approach to staghorn stones. J Urol. 1976;115:505–506.
[9]Koga S, Arakaki Y, Matsuoka M, et al. Staghorn calculi-long-term results of management. Br J Urol. 1991;68:122–124
[10]Rous, S.N. and Turner, W.R. Retrospective study of 95 patients with staghorn calculus disease. J Urol, 118:902, 1977
[11]Michaels, E.K. and Fowler, J.E., Jr. Extracorporeal shock wave lithotripsy for struvite renal calculi: prospective study with extended followup. J Urol, 146:728, 1991
[12]Streem, S.B., Geisinger, M.A. Risius, B. Zelch, M.G., and Siegel, S.W. Endourologic Sandwich Therapy for Extensive Staghorn Calculi. J Urol, 158:342, 1997
[13]Bech, E.M. and Riehle, R.A., Jr. The fate of residual fragments after extracorporeal shockwave lithotripsy monotherapy of infection stones. J Urol, 145:6, 1991
[14]Guidelines on Urolithiasis 2010-European Association of Urology. [Accessed on 2nd December, 2013]. Available from: http://www.uroweb.org/gls/pdf/Urolithiasis%202010.pdf
[15]Y. Weerakkody, F. Gaillard et al., Staghorn calculus (kidney), https://radiopaedia.org/articles/ staghorn-calculus-kidney
[16] Gettman MT, Segura JW.Struvite stones: diagnosis and current treatment concepts. J Endourol. 1999;13:653–658.
[17]Türk C, Knoll T, Petrik A, et al. EAU Guidelines on Urolithiasis. Arnhem: European Association of Urology; 2016
[18]Desai M, Sun Y, Buchholz N, et al. Treatment selection for urolithiasis: percutaneous nephrolithotomy, ureteroscopy, shock wave lithotripsy, and active monitoring. World J Urol. 2017;35:1395–1397.
[19]Middleton W.D., Kurtz A.B., Hertzberg B.S., The Requisites: Υπερηχοτομογραφία, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-8-2
[20]Shashikant Mishra, Amit S. Bhattu, Ravindra B. Sabnis, Mahesh R. Desai, Staghorn classification: Platform for morphometry assessment, Indian J Urol. 2014 Jan-Mar; 30(1): 80–83.
[21]Deutsch PG, Subramonian K.Conservative management of staghorn calculi: a single-centre experience. BJU Int. 2016;118:444–450.
[22]Nissenson AR, Berns JS, Lerma E. CURRENT Diagnosis & Treatment Nephrology & Hypertension. McGraw-Hill Professional. (2008) ISBN:0071447873.