Νόσος του Fahr

Fahr  Disease

Νόσος του Fahr (Fahr Disease / Familial Cerebrovascular Ferrocalcinosis): σπάνια εκφυλιστική νευρολογική διαταραχή (γενετικά προκαθορισμένη με σποραδικό, οικογενή / αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα) που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες  αποτιτανώσεις των βασικών γαγγλίων, ενώ  μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική δυστονία, παρκινσονισμό, και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις.^[1]  Θα πρέπει να σκεφτούμε την Νόσο του Fahr  σε παρκινσονικoύς ασθενεις με άνοια και παρεγκεφαλιδικά σημεία, ενώ η  τυχαία ανακάλυψη επασβεστώσεων στα βασικά γάγγλια σε άτομα <50 ετών χρήζει περαιτέρω ελέγχου. ^[2]

Διαγνωστικά κριτήρια ^[1]: 
1.Οικογενής / αυτοσωματικός επικρατούντας χαρακτήρας με θετικό οικογενειακό ιστορικό. 
2.Εμφάνιση στην 4η - 5η  δεκαετία (μπορεί και προγενέστερα). 
3.Προοδευτικες νευρολογικές ή νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις. 
4.Τυπικές επασβεστώσεις (βλ Αξονική Τομογραφία). 
5.Εξαίρεση άλλων αιτιών: α/Φυσιολογική βιοχημεία (ESP ασβέστιο / μεταβολισμός φωσφόρου). β/Απουσία κλινικών χαρακτηριστικών συστηματικής νόσου (π.χ. αγγειίτιδα). γ/Απουσία κλινικών χαρακτηριστικών μιτοχονδριακών διαταραχών. δ/Απουσία μολυσματικών ή τοξικών αιτίων.

Δεν θα πρέπει να πληρούνται όλα τα κριτήρια. Ακόμα και αν δεν πληρείται το 1ο  (οικογενειακό ιστορικό) μπορει  να προταθεί η διάγνωση εφόσον πληρούνται τα άλλα 4 κριτήρια. ^[1] 

Αξονική Τομογραφία: Εκτεταμένες αμφοτερόπλευρες επασβεστώσεις με χαρακτηριστική κατανομή: 1/ Στα βασικά γάγγλια και τους θαλάμους: συμμετρική συμμετοχή των κερκοφόρων, των φακοειδών πυρήνων, των θαλάμων, και των οδοντωτών πυρήνων (παρεγκεφαλίδα). Η ωχρά σφαίρα πλήττεται πρώτη. 2/ Στην υποφλοιώδη λευκή ουσία. ^[1] 

Karl Theodor Fahr (1877-1945): Γερμανός παθολόγος - νευρολόγος που το 1930 περιέγραψε πρώτος την πάθηση. ^[3] 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]T. Luijkx, Mai-Lan Hο et al. Fahr disease, http://radiopaedia.org/ articles/ fahr-disease-2

[2]Anne G. Osborn, Diagnostic Imaging, Brain, Amirsys Publishing Inc, 2010, ΙSBN: 978-1-931884-72
[3]Karl Theodor Fahr, Whonamedit?, http://www.whonamedit.com/ doctor.cfm/ 466.html

Λοξή Ακτινογραφία Οσφυϊκής Μοίρας (Scotty Dog)

Oblique View of the Lumbar Spine  (Scotty Dog)

Απεικονιστική Διερεύνηση Οξείας και Χρόνιας Παγκρεατίτιδας

Απεικονιστική Διερεύνηση Οξείας & Χρόνιας Παγκρεατίτιδας from Radiology Archives

Σουλτάνα Λώτη 

Επιμελήτρια Β'

Ακτινοδιαγνωστικό Τμήμα Γ.Ν. Καβάλας

Εμφυτεύματα Ανάπλασης Μαστών

Breast Expander Implants

courtesy:  Κατερίνα Ζαζαλιάρη, MD

Πρόσθιο Εξάρθρημα Ώμου

Anterior Shoulder Dislocation

Εκκόλπωμα Ουροδόχου Κύστης

 Bladder Diverticulum

Εκκόλπωμα Ουροδόχου Κύστης: συγγενής ή επίκτητη προβολή του βλεννογόνου της κύστης διαμέσου του μυϊκού ιστού του τοιχώματος της κύστης^[1]: όλες οι στοιβάδες του κυστικού τοιχώματος της ουροδόχου προπίπτουν μέσω μιας συγγενούς, περιγεγραμμένης ευένδοτης περιοχής του κυστικού τοιχώματος (Αληθές Εκκόλπωμα), ή  μόνο ο βλεννογόνος της κύστης προπίπτει μέσω ενός συγγενούς μυϊκού ελλείμματος (Ψευδοεκκόλπωμα). θέσεις προτίμησης είναι τα ουρητηρικά στόμια, το πλάγιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης , και η περιοχή της ουρητηρικής ακρολοφίας. Μπορεί να περιέχουν λίθους ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, όγκους (5% του συνόλου των καρκινωμάτων της ουροδόχου κύστης).^[2] Επιδημιολογικά σημειώνει δύο ηλικιακές αιχμές: στα 10 έτη και 60 -70 έτη.^[4]

Απεικονιστικά^[3]: περικυστικές μονήρεις ή πολλαπλές ομαλές κυστικές μάζες, που μπορεί να περιέχουν ίζημα, λίθους ή όγκους (δώστε προσοχή στον βαθμό κένωσης στις μετα την ούρηση εικόνες). Υπερηχοτομογράφημα (US)^[1]: υγρικού περιεχομένου περικυστικές μάζες που επικοινωνούν με μικρό στόμιο με τον αυλό της κύστης: αν το στόμιο δεν είναι απόλυτα εμφανές, η πίεση της κύστης κατά τη διάρκεια της εξέτασης με έγχρωμο Doppler, προκαλεί τη δημιουργία ώσης ούρων εντός του εκκολπώματος. Η στάση των ούρων στο εσωτερικό του εκκολπώματος μπορεί να οδηγήσει σε δημιουργία ηχογενών ούρων και λίθων εντός του εκκολπώματος. Αξονική Τομογραφία (CT)^[2]: αναγνωρίζονται από τις τιμές της πυκνότητάς τους: είναι ίσες με εκείνες του αυλού της ουροδόχου κύστης. Σε μερικές περιπτώσεις, συμφύσεις αποφράσσουν τον αυχένα του εκκολπώματος και εμποδίζουν την πλήρωσή του με σκιαγραφικό.

Διαφορική Διάγνωση^[3]: ▪Μετεγχειρητική Λεμφοκήλη (πλησίον των εξωπεριτοναϊκών αγγείων, δεν πληρώνεται με σκιαγραφικό, πολύχωρη), ▪Ουρητηροκήλη (everted), ▪Κοιλιακό Απόστημα, ▪Ωοθηκική Κυστική Βλάβη.

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Brant W.E., Υπερηχοτομογραφία (Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος) , 2005, Βασιλειάδης, ISBN: 960-86612-8-5

[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[4]W. Dahnert, Radiology Review Manual 7th ed., 2011 Lippincott, ISBN-10: 1609139437
[5]Radiology of the Lower Urinary Tract (Medical Radiology). Springer. ISBN:3642844332

ΔΕΣ ΕΔΩ ΤΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ / ΔΕΣ ΕΔΩ & ΕΔΩ ΑΛΛΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΑ

Κάταγμα Διάφυσης Βραχιονίου σε έδαφος Οστικής Ανευρυσματικής Κύστης

Diaphyseal Humerus Fracture due to Aneurysmal Bone Cyst

Ο ρόλος του Υπερήχου στην Διάγνωση της Παροδικής Υμενίτιδας του Ισχίου στη Παιδική Ηλικία

Ει.Συμεωνίδου¹, Ν.Καραπασιάς¹, Σ.Λώτη¹, Γ.Τσακελίδης², Ει.Γεωρέλη², Α.Πέττα², Α.Καραγεωργίου², Ε.Κατεχάκη², Χ.Γκιουνενιώτη², Κ.Κλεανθίδης¹ 

1 - ΑΚΤΙΝΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΤΜΗΜΑ  Γ.Ν. ΚΑΒΑΛΑΣ        2 - ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΟ ΤΜΗΜΑ Γ.Ν. ΚΑΒΑΛΑΣ 

Μετα-Τραυματικό Εμφύσημα Οφθαλμικού Κόγχου

Post-Traumatic Orbital Emphysema

Rare & Unusual Pediatric Conditions are Always Present

S. Deftereos, A. Zazaliari, E. Vranou, P. Prassopoulos
Democritus University of Thrace, Alexandroupolis, Greece

Βλαισός Μέγας Δάκτυλος

Hallux Valgus