Λεμφαγγειολειομυομάτωση

Lymphangioleiomyomatosis

Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LymphAngioleioMyomatosis - LAM): σπάνια νόσος που βασίζεται στην παραγωγή άτυπων ατρακτοειδών κυττάρων στο πνευμονικό παρέγχυμα και στα τοιχώματα των λεμφαγγείων. Ρήξεις των πνευμονικών φλεβιδίων οδηγούν σε επεισόδια αιμόπτυσης και πνευμονική αιμορραγία, απόφραξη πνευμονικών λεμφαγγείων από λείους μυς προκαλεί χυλώδεις πλευριτικές συλλογές. Η Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LΑΜ) και η διήθηση των πνευμόνων σε Οζώδη Σκλήρυνση (νόσος Bourneville - Pringle, σε 1%) είναι ακτινολογικά και ιστολογικά ταυτόσημες.^[1]

Γενικά Στοιχεια^[4]: Αιτιολογία: προτίμηση στις προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες υποδεικνύοντας ρόλο των οιστρογόνων στην παθογένεση. Επιδημιολογία: γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.  Συνδυαζόμενες Ανωμαλίες: ●Μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια, ●Νεφρικό αγγειομυολίπωμα (15% - συχνά είναι η πρώτη αιτία επίσκεψης των νεαρών ασθενών^[5]), ●Όχι συχνά: ▪αγγειομυολίπωμα στο πάγκρεας, τα επινεφρίδια, και τη μήτρα, ●Εξωπνευμονικές εκδηλώσεις της νόσου  βρίσκονται τυχαία  σε αυτοψίες στο 55%  των ασθενών. Κλινικά: η κλινική εικόνα και οι λειτουργικές διαταραχές μπορεί να προηγούνται μέχρι και 10 χρόνια της οριστικής διάγνωσης: ●Μπορεί να μιμηθεί το άσθμα, την πνευμονική ίνωση, την σαρκοείδωση, την φυματίωση, ή την πνευμονική Αιμοσιδήρωση, ●Δύσπνοια, ●Πνευμοθώρακας (μπορεί αμφοτερόπλευρος), ●Αιμόπτυση (30%), ●Χυλόπτυση, ●Χυλοθώρακας και περικαρδιακή συλλογή, ●Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας: ▪Αποφρακτικοί  δείκτες με υπερδιάταση ▪Μεικτά αποφρακτικά και περιοριστικά μοτίβα, ▪Μειωμένη ικανότητα διάχυσης. Πρόγνωση: πενταετής επιβίωσης: 50% (κατάληξη επέρχεται λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας /  περιστασιακά λογω νεφρικής ανεπάρκειας).  Θεραπεία: ●Pregnancy counseling (η εγκυμοσύνη μπορεί να επιδεινώσει τη νόσο), ●Προγεστερόνη & ωοθηκεκτομή (ποικίλα, μάλλον μέτρια αποτελέσματα), ●Ωοθηκεκτομή (μέτρια αποτελέσματα), ●Αποφυγή αεροπορικών ταξιδιών και  καταδύσεων (για να ελαττωθεί ο κίνδυνος πνευμοθώρακα), ●Πλευροδεσία για τις υπεζωκοτικές συλλογές και τον πνευμοθώρακα (χειροτερεύουν την πνευμονική λειτουργία), ●Μεταμόσχευση πνεύμονα (η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει στο μόσχευμα).

Απλή Ακτινογραφία (Rx)^{[2], [3], [5]}: Καλύτερο Απεικονιστικό Σημείο: παράδοξη τραχιά πάχυνση του διαμέσου δικτύου σε έναν υπερδιατεταμένο (hyperinflated) πνεύμονα σε νεαρές γυναίκες^[4]: ●Δικτυοοζώδης σκίαση και τελικά εικόνα κηρήθρας που οφείλονται σε διάχυτη υπερπλασία των λείων μυϊκών ινών των μικρών αεραγωγών, των τοιχωμάτων των κυψελίδων και των περιφερικών αγγείων του πνεύμονα. ●Συνήθως αυξημένος όγκος  πνευμόνων σε προχωρημένα στάδια. ●Διάμεσο πνευμονικό οίδημα (γραμμές Kerley Ιδία Β) (απόφραξη λεμφαγγείων). ●Χυλώδεις πλευριτικές συλλογές (60 - 70%): αν παρουσιαστούν μπορεί να είναι μεγάλες αμφοτερόπλευρες και εμμένουσες. ●Ανάπτυξη αυτόματου πνευμοθώρακα (λογω ρήξεως των μικρών κύστεων, 10 -20%). ●Λεμφαδενικές διογκώσεις (40 - 50%).

Αξονική Τομογραφία (HRCT)[1]: η εξέταση εκλογής: τα ευρήματα είναι παθογνωμονικά: ●Μικρές, λεπτοτοιχωματικές κύστεις ποικίλου μεγέθους (2 mm - 5 cm) που κατανέμονται ομοιόμορφα σε όλους τους πνεύμονες. Σπάνια μπορεί να είναι και μεγαλύτερες: το μέγεθός τους τείνει να αυξάνει με την πρόοδο της νόσου. Οι κύστεις είναι πρωταρχικά στρογγυλές στο σχήμα μόνο μερικές από αυτές συρρέουν. Οι κύστεις κατανέμονται διάχυτα σε όλους τους πνεύμονες δεν διαφυλάσσεται καμία ζώνη και οι άνω και οι κάτω λοβοί προσβάλλονται εξίσου. Το πάχος του τοιχώματος των κύστεων κυμαίνεται από ελάχιστα διακριτό μέχρι 4 mm. Στους περισσότερους ασθενείς το παρεμβαλλόμενο παρέγχυμα είναι υγιές. Χωρίς θεραπεία, η κυστική παραμόρφωση του πνευμονικού παρεγχύματος θα εξελιχθεί μέσα σε μία περίοδο ετών, συνοδευόμενη από ένα σχετικά ήπιο ινωτικό στοιχείο. ●Χυλοθώρακας (60%). ●Αυτόματος πνευμοθώρακας (40%). ●Μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια (50%). ●Αναφορές περιπτώσεων που δείχνουν τμηματικές σκιάσεις θολής υάλου ή αυξημένα διάμεσα σημεία στο περικυστικό πνευμονικό παρέγχυμα και, ακόμα σπανιότερα, σημεία πνευμονικής παραμόρφωσης. ●Πολύ σπάνια, μπορεί να παρατηρηθούν λίγοι όζοι. Πρέπει να σημειωθεί, ότι φυσιολογική CT δεν αποκλείει την LAM.

Διαφορική Διάγνωση^[1]: διάχυτων πνευμονοπαθειών με πρωταρχικά κυστικές βλάβες: 1/ Ιστιοκύττωση Langherhans: η LΑΜ μπορεί να διαφοροδιαγνωσθεί αξιόπιστα από την Ιστιοκύττωση από τη διάχυτη συμμετοχή του πνεύμονα (η LΑΜ δεν φείδεται των βάσεων των πνευμόνων ή των πλευροδιαφραγματικών κολπωμάτων), την σπανιότητα των όζων, και το κανονικό σχήμα των κύστεων. Επιπλέον η LΑΜ δεν σχετίζεται με ιστορικό καπνίσματος (>90% των ασθενών με Ιστιοκύττωση είναι καπνιστές). 2/ Κεντρολοβώδες Εμφύσημα: οι εμφυσηματικοί κυστικοί αεροχώροι δεν έχουν ευδιάκριτα τοιχώματα. Στην LΑΜ, τα αγγεία παρατηρούνται τυπικά στα όρια των κύστεων μάλλον παρά στο κέντρο των αεροχώρων όπως χαρακτηριστικά συμβαίνει στο εμφύσημα. Η διαφορική διάγνωση, πάντως, μπορεί να είναι δύσκολη ειδικά στα αρχικά στάδια της LΑΜ, και στα προχωρημένα στάδια του παραδιαφραγματιακού εμφυσήματος. 3/ Tελικού σταδίου διάμεση ίνωση (IPF): πλήρης απουσία ινωδών αλλοιώσεων ή σημείων διαταραχής διευκολύνουν τη διαφορική διάγνωση από ΙPF. Σύμφωνα με παθολογοανατομικά ευρήματα που έχουν αναφερθεί, οι διάμεσες αλλοιώσεις μπορεί να υπάρχουν στην LΑΜ περισσότερο συχνά από ότι έχει αναφερθεί προηγουμένως. Οι διάμεσες άλλοιώσεις μπορεί να εξηγηθούν από επιπρόσθετους παράγοντες όπως μεσολαβούσες υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. 4/ Λεμφοκυτταρική Διάμεση Πνευμονία (LlP): η λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία (LΙΡ, όπως παρατηρείται σε ασθενείς με λοίμωξη HIV, σύνδρομο Sjogren ή νόσο του Castleman) επίσης παρουσιάζει κυστικούς αεροχώρους που έχουν ευδιάκριτα τοιχώματα. Οι κύστεις, είναι λιγότερο ομοιόμορφες σε μέγεθος και όπως έχει αναφερθεί επικρατούν σε υποϋπεζωκοτική εντόπιση. Μπορεί επίσης να είναι διεσπαρμένες σε όλο τον πνεύμονα αλλά σπάνια παριστούν το κυρίαρχο εύρημα. Άλλα ευρήματα που παρατηρούνται συνήθως στην LΙΡ περιλαμβάνουν ασαφείς κεντρολοβιδιακούς όζους (3 mm και 30 mm με τους περισσότερους να είναι μικροί) και διάχυτη σκίαση του πνευμονικού παρεγχύματος δίκην θολής υάλου. Παριστούν το εύρημα - κλειδί για τη διαφορική διάγνωση: η απουσία πρακτικά κεντρολοβιδιακών όζων στην LΑΜ επιτρέπει την ευχερή διάκριση.

Διαγνωστική Λίστα^{[1], [4]}: ●Η HRCT είναι σημαντικά ανώτερη από την απλή ακτινογραφία θώρακος (η οποία μπορεί να είναι φυσιολογική σε αρχικά στάδια^[5]) και τη συμβατική CT στην διάγνωση, στον καθορισμό της έκτασης και της κατανομής των αερωδών κύστεων. ●Η φυσιολογική CT δεν αποκλείει παρεγχυματική νόσο σε ασθενείς με LAM. ●Η LAM είναι μια σπάνια διαταραχή με μη χαρακτηριστική κλινική εικόνα που προσβάλλει αποκλειστικά γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας (πολλές, λεπτοτοιχωματικές, στρογγυλές ή γεωγραφικοί κυστικοί αεροχώροι διάσπαρτοι και στους δύο πνεύμονες σε μία νέα γυναίκα = πρακτικά παθογνωμονική). ●Η απεικόνιση της LΑΜ στην CT είναι διαγνωστική στα πλαίσια σωστού κλινικού ιστορικού (κατάλληλο κλινικό πλαίσιο). ●Η οριστική διάγνωση απαιτεί ανοικτή βιοψία πνεύμονα. ●Η CT συσχετίζεται καλύτερα από την ακτινογραφία με την κλινική και λειτουργική διαταραχή. ●Συχνή επιπλοκή της LAM ο πνευμοθώρακας, συχνά αποτελεί την αρχική εκδήλωση. ●Διάσπαρτες κύστεις σε συνδυασμό με χυλώδεις πλευριτικές συλλογές, είναι το πιο συχνό εύρημα. ●Κύστη ενδέχεται τελικά να αντικαταστήσει ολόκληρο το πνευμονικό παρέγχυμα. 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[2] David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098
[3]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
[4]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754
[5]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215