Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Νόσος Wegener) (Πνευμονική Προσβολή)

 Granulomatosis with Polyangiitis / Pulmonary Wegener's Granulomatosis

Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Νόσος / Κοκκιωμάτωση Wegener) (Granulomatosis with Polyangiitis): συστηματική νόσος με νεκρωτική κοκκιωματώδη αγγειίτιδα που προσβάλλει αρκετά όργανα: το 90% των ασθενών αναπτύσσουν πνευμονικές εκδηλώσεις, 85% νεφρικές αλλοιώσεις, 50% αρθρικές αλλοιώσεις:  οι πνεύμονες πρέπει να εξετάζονται υποχρεωτικά κάθε φορά που τίθεται η διάγνωση της νόσου Wegener*.^[1]

*Friedrich Wegener (1907-1990): Γερμανός παθολόγος ο οποίος το 1936 & το 1939 πρώτος περιέγραψε τρία περιστατικά Κοκκιωμάτωσης με Πολυαγγειίτιδα. Το 1954 οι Fahey, Churg και Godman όρισαν την νόσο κλινικά και ιστορικά με ακρίβεια και την ονόμασαν Κοκκιωμάτωση Wegener. Το 2000, μετά την αποκάλυψη του ναζιστικού παρελθόντος του Wegener, το ACCP (American College of Chest Physicians) ξεκίνησε εκστρατεία για την μετονομασία της Κοκκιωμάτωσης Wegener: το 2011 μετονομάστηκε επίσημα σε Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Granulomatosis with Polyangiitis).^[2]

Είναι σπάνια νόσος και έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 2 έως 12 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού, ενώ ο επιπολασμός της ανέρχεται σε 25 έως 150 περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener προέρχονται από την προσβολή του ανώτερου και κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και περιλαμβάνουν: 1/ Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, κακουχία και απώλεια βάρους. 2/ Συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα, όπως βήχα, αιμορραγία από τη μύτη, παραρρινοκολπίτιδα και κυρίως ιγμορίτιδα, εξελκώσεις στο βλεννογόνο της μύτης ή του στόματος. Αν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα: καταστροφικές βλάβες στο ρινικό διάφραγμα: χαρακτηριστική εφιππιοειδής παραμόρφωσης της μύτης. 3/ Προσβολή των πνευμόνων που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια και αιμόφυρτα πτύελα. 4/ Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκώματος στα ούρα με ή χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. 5/ Αρθραλγίες / Αρθρίτιδα. 6/ Περιφερική νευρίτιδα τύπου πολλαπλής μονονευρίτιδας. 7/ Ποικίλες δερματικές βλάβες.^[3] Περίπου 90% των ασθενών έχει αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων C-ANCA, όπως συμβαίνει επίσης σε ασθενείς με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα, Churg-Strauss και σε μερικές λοιμώδεις νόσους (ασπεργίλλωση, αμοιβάδωση, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, χρωμομύκωση).^[1] Στο παρόν άρθρο αναφερόμαστε στην πνευμονική προσβολή.

Η Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα  χαρακτηρίζεται από μία νεκρωτική κοκκιωματώδη αγγειίτιδα του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, μία διάχυτη αγγειίτιδα (μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία) και μία εστιακή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα.^[1]

Απεικονιστικά: Ακτινογραφία Θώρακος (Rx)^[6]: πολλαπλά, σπηλαιώδη οζίδια με παχύ τοίχωμα και ακανόνιστη έσω επιφάνεια είναι χαρακτηριστικά. Περιστασιακά: μονήρεις ή λεπτοτοιχωματικές κυστικές βλάβες. Σπάνια εμφανίζονται υγραερικά επίπεδα. Σπηλαιοποίηση συμβαίνει στο ~50% των ασθενών. Η σπηλαιοποίηση των όλων των πνευμονικών όζων όταν αυτά είναι πολλαπλά είναι σπάνια.
Αξονική Τομογραφία (CT)^[1]:  πολλαπλοί ενδοπνευμονικοί όζοι ή εστιακές πυκνώσεις (0,5 -10 cm κατεξοχήν στις κάτω ζώνες και συχνά υποϋπεζωκοτικά). Οι όζοι μπορεί να έχουν αιχμές ή τροφοφόρα αγγεία που περιγράφονται επίσης σαν μεταστάσεις ή έμφρακτα. Κοιλοποίηση παρατηρείται σε μέχρι και 50% των περιπτώσεων καταλήγοντας σε παχυτοιχωματικές κοιλότητες με ανώμαλα εσωτερικά όρια που είναι επιρρεπείς σε δευτεροπαθή λοίμωξη (π.χ. με Ασπέργιλλο), αεροβρογχόγραμμα σε 20% και πλευριτική συλλογή επίσης σε περίπου 25%. Στις γυναίκες συχνά παρατηρείται μία ομαλή υπογλωττιδική στένωση της τραχείας τυπικά μήκους άνω των 3 με 4 cm. Στενώσεις μπορεί επίσης να εντοπίζονται μέσα στους στελεχιαίους ή λοβαίους βρόγχους. Πνευμοθώρακας ή πνευμοοροθώρακας είναι το αποτέλεσμα υποϋπεζωκοτικών κοιλοτήτων και ανάπτυξης βρογχοπνευμονικών συρριγίων. Διάχυτες αμφοτερόπλευρες σκιάσεις δίκην θολής υάλου ή πυκνώσεις προκαλούνται από κυψελιδική αιμορραγία. Υποτροπιάζουσα αιμορραγία καταλήγει σε ινώδεις αλλοιώσεις. Όζοι και αιμορραγία παρατηρούνται στην ενεργό νόσο, ενώ ινώδεις παρεγχυματικές ταινίες και πάχυνση των μεσολοβιακών διαφραγμάτων υποδεικνύουν ανενεργό φάση. Στους επανελέγχους μπορεί να αναφανεί σημαντική υποχώρηση των παρεγχυματικών αλλοιώσεων. Η Λεμφωματώδης Κοκκιωμάτωση παρουσιάζει ταυτόσημα ευρήματα στην CT με τη νόσο Wegener (δεν προσβάλλει τους νεφρούς) αλλά θεωρείται νεοπλασματική λεμφοβλαστική νόσος.

Karapasias Nikos, MD Radiologist
 

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702

[2] V. Cottin, Orphan Lung Diseases: A Clinical Guide to Rare Lung Disease 2015th Edition, Springer, ISBN-10: 1447124006
[3] Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, Αγγειίτιδες, http://www.elire.gr
[4]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215
[5]A. Shetty, F. Gaillard et al. Pulmonary cavity (mnemonic), http://radiopaedia.org/ articles/ pulmonary-cavity-mnemonic
[8]F.A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ,  ISBN 978-960-7461-62-9.

Κάταγμα Ζυγωματικού (Τόξου) Οστού

Zygomatic (Arch) Bone Fracture

ΘΕΛΕΙΣ ΝΑ ΣΥΜΜΕΤΕΧΕΙΣ ΕΝΕΡΓΑ ? > ΓΡΑΨΕ & ΣΤΕΙΛΕ ΜΑΣ ΕΝΑ ΑΡΘΡΟ ΓΙΑ ΤΑ ΚΑΤΑΓΜΑΤΑ ΤΟΥ ΖΥΓΩΜΑΤΙΚΟΥ ΟΣΤΟΥ.

Οξεία Σκωληκοειδίτιδα

Acute Appendicitis

Πνευμονική Ιστιοκύττωση Langerhans*

Pulmonary Langerhans* Cell Histiocytosis

Πνευμονική Ιστιοκύττωση Langerhans (ηωσινόφιλο κοκκίωμα πνεύμονα, κοκκιωμάτωση Langherhans του πνεύμονα, Ιστιοκύττωση Χ): διάχυτη καταστροφική διαταραχή (άγνωστης αιτιολογίας) των περιφερικών αεραγωγών από κοκκιώματα που περιέχουν κύτταρα Langerhans^[5] (εντυπωσιακή σχέση με το κάπνισμα:> 90% των ασθενών με Ιστιοκύττωση είναι ενεργοί καπνιστές) αποτελεί το 4% περίπου όλων των διάχυτων πνευμονοπαθειών. Μπορεί να συμβεί σε παιδιά στα πλαίσια πολυσυστηματικής διαταραχής (νόσος Abt - Letterer - Siwe), και η νόσος στους ενήλικες παρουσιάζει μία αιχμή μεταξύ των 20 και 30 ετών (υψηλότερος επιπολασμός σε καυκάσιες γυναίκες ^[2]). Το 30% των ασθενών έχουν συνυπάρχοντα κοκκιώματα στα οστά και / ή στο ήπαρ.^[1] 

Ο όροs ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΩΣΗ αναφέρετε σε μια ομάδα διαφορετικών παθήσεων μ' ένα κοινό πρωταρχικό χαρακτηριστικό: τη συσσώρευση και διήθηση των προσβεβλημένων ιστών από μονοκύτταρα μακροφάγα και δενδριτικό κύτταρα. Η περιγραφή αυτή αποκλείει τις παθήσεις στις οποίες η διήθηση  από αυτά το κύτταρα εμφανίζεται ως απάντηση  σε άλλη νόσο. Ο σημερινός όρος Ιστιοκύττωση από κύτταρα Langerhans (LCH) αρχικά διακρινόταν σε ηωσινόφιλο κοκκίωμα, την νόσο Hand - Schuller -  Christian και τη Νόσο (Abt) Letterer - Siwe. Αυτές οι παθήσεις αποτελούν εκδηλώσεις μίας και μόνο παθολογικής οντότητας: της  Ιστιοκύττωσης Χ. Πρόσφατα ο όρος άλλαξε σε Ιστιοκύττωση από κύτταρα Langherhans (εκφράζει καλύτερα το πρωταρχικό κύτταρο που συμμετέχει και την παθοφυσιολογία της νόσου).^[6] 

Όταν η νόσος εντοπίζεται τοπικά η διάγνωση αρκετές φορές διαφεύγει. Όταν η νόσος είναι εκτεταμένη, πολυεστιακή, πολυσυστηματική η διάγνωση τίθεται εύκολα. Οστική συμμέτοχη παρατηρείται  στο 78% των ασθενών και συχνότερα συμμετέχουν  τα οστά του κρανίου  (49%), το ανώνυμο οστό (23%), το μηριαίο  (17%) και οι πλευρές (8%). Δερματική νόσος παρατηρείται το 50% των ασθενών: κηλιδώδες, βλατιδώδες, πετεχειώδες, οζώδες εξάνθημα, το οποίο μπορεί να αποτελεί την μοναδική εκδήλωση της νόσου. Πνευμονική συμμετοχή στο 20 -40%: βήχας, ταχύπνοια, δύσπνοια  και πνευμοθώρακας. Ακόμα μπορεί να προκαλέσει: εκκριτική μέση ωτίτιδα, κογχική ή περικογχική διήθηση, άποιο διαβήτη και καθυστέρηση εφηβείας (50%), αιμορραγική ουλίτιδα & ελκώδη στοματίτιδα με απώλεια δοντιών, περιοχική αλωπεκία, αιμορραγίες εκ του γαστρεντερικού, ηπατοπάθεια (αυξημένες τρανσαμινάσες), αιματολογικές διαταραχές (προσβολή μυελού των οστών και σπλήνα, λεμφαδενοπάθεια (30%). Η λήψη βιοψίας και η παθολογοανατομική εξέταση του ιστού είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.^[6] 

Όσο αφορά την πνευμονική συμμετοχή: Αρχικά στάδια: βρογχιολοκεντρική κοκκιωματώδη αντίδραση με παραγωγή και διήθηση των βρογχιολικών τοιχωμάτων και των παρακειμένων αγγείων από ιστιοκύτταρα του Langerhans και ηωσινόφιλα > απόφραξη των βρογχιολίων > προοδευτική ίνωση του τοιχώματος των κυψελίδων και σχηματισμός κύστεων > Τελικά στάδια: επιδεινούμενη ίνωση και παρεγχυματική παραμόρφωση  (η HRCT καθρεφτίζει πιστά αυτή την κλιμακωτή ιστολογική πρόοδο).  Συνήθως απαιτείται ιστολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης. ^[1] 

Ακτινολογικά ευρήματα: Απλή ακτινογραφία θώρακα: Αρχικά: λεπτή δικτυοοζώδης απεικόνιση και των δύο πνευμόνων η οποία προεξάρχει στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία^.[3] Αργότερα: μπορεί να διαπιστωθεί σχηματισμός κύστεων ή μπορεί να μιμηθεί εικόνα μελικυρήθρας (επιπροβολή των κύστεων).^[4] Περίπου το 1/3 των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί κατά την αρχική διάγνωση σε ακτινογραφία θώρακος ρουτίνας.^[3] Ο όγκος των πνευμόνων διατηρείται ή αυξάνει.^[5] Σπανιότατα: Πυλαία λεμφαδενοπάθεια, πλευριτική συλλογή, μονήρης όζος.^[5] HRCT:  οζώδεις και κυστικές πνευμονικές αλλοιώσεις: 1/ Οζώδεις αλλοιώσεις:  ολιγάριθμοι ή πολυάριθμοι όζοι (ανάλογα με την δραστηριότητα της νόσου) διαμέτρου 1-5 mm (σπάνια μερικών cm), με συνήθως σαφώς αφοριζόμενα όρια (ανώμαλα όρια ειδικά όταν περιβάλλονται από κυστική ή δικτυωτή νόσο), και περιβρογχιολική κεντρολοβιακή κατανομή.  Μεγαλύτεροι όζοι (> 10 mm) επίσης μπορεί να υπάρχουν (λιγότερο συχνά). Οι όζοι μπορεί να είναι συμπαγείς ή να έχουν μικρά διαυγαστικά κέντρα: οι «κοιλότητες» αυτές θεωρείται ότι αντιπροσωπεύουν διατεταμένα βρογχιόλια που περιβάλλονται από κοκκιώματα και παχυσμένο διάμεσο ιστό. Έχει παρατηρηθεί μετεξέλιξη κοιλοποιημένων όζων σε κύστεις. 2/ Κύστεις: συνήθως <10 mm με μόλις διακριτά τοιχώματα  μέχρι πάχους μερικών χιλιοστών. Μπορεί να είναι στρογγυλές, ή να έχουν παράξενα σχήματα, μπορεί να συρρέουν και μετά να γίνονται μεγαλύτερες από 20 mm. Υποϋπεζωκοτικές κύστεις προδιαθέτουν σε υποτροπιάζοντα επεισόδια πνευμοθώρακα (ασθενείς  επιρρεπείς σε πνευμοθώρακα). Οι κύστεις, όπως και οι όζοι, φιλούν τους άνω λοβούς (σε 57%) οι βάσεις των πνευμόνων και η βασική πλευροδιαφραγματική γωνία διατηρούνται σχετικά υγιείς. Με την εξέλιξη της νόσου η παρουσία των όζων περιορίζεται ενώ ολόκληρο το πνευμονικό παρέγχυμα αποτελείται αυξανόμενα από λεπτοτοιχωματικές κύστεις μέχρι του σημείου να παραμένει υγιές πνευμονικό παρέγχυμα μόνο στις βάσεις (νόσος του εξαφανιζόμενου πνεύμονα). Οι οζώδεις βλάβες και το πάχος του τοιχώματος των κύστεων μπορεί να υποχωρήσει με τη θεραπεία. 3/ Μπορεί να υπάρχει σχετικά τμηματική ή διάχυτη σκίαση θολής υάλου, αλλά ποτέ δεν αποτελεί κυρίαρχο σημείο.^[1] 

Ο συνδυασμός πνευμονικών όζων και κύστεων είναι πρακτικά διαγνωστικός για την πνευμονική Ιστιοκύττωση Langerhans Χ. Καταδείχθηκε ό τι μία διάγνωση πρώτης επιλογής της ιστιοκύττωσης είχε μία πιθανότητα 60% να είναι σωστή όταν βασίσθηκε στην απλή ακτινογραφία και μία πιθανότητα ορθής διάγνωσης 90% με την HRCT. Διαδοχικές τομές HRCT θα μπορούσαν να δείξουν ότι η υποχώρηση των όζων αφήνει πολλαπλές λεπτοτοιχωματικές κύστεις, λόγω αποφρακτικού μηχανισμού βαλβίδας από κοκκιώματα που υπάρχουν στο κέντρο των βρογχιολίων, και αυτές οι μικρές κύστεις θα μπορούσαν να αναδειχθούν μόνο με την HRCT.^[1] 

Τα κύτταρα Langerhans μπορούν να αναγνωρισθούν σε δείγματα που παίρνονται με τη βρογχοκυψελιδική έκπλυση. Πάντως, μπορούν επίσης να υπάρχουν και σε περιπτώσεις πνευμονικής ίνωσης άλλης αιτιολογίας . Μία οριστική διάγνωση τίθεται μόνο μετά από εξέταση του πνευμονικού ιστού. Επειδή, η διαβρογχική βιοψία δεν έχει καλά αποτελέσματα λόγω της εστιακής φύσης της νόσου, συνιστάται ανοικτή ή με τη βοήθεια video θωρακοσκοπική βιοψία πνεύμονα. 

Διαφορική διάγνωση:  1/ Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM): ΔΕΝ συνδυάζεται με οζώδεις αλλοιώσεις ή με κατανομή στους άνω πνευμονικούς λοβούς, ενώ οι κύστεις στην LAM παρουσιάζουν μεγαλύτερη ομοιομορφία  2/ Kυστική βρογχεκτασία 3/ Iδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) οι κύστεις δεν παρουσιάζουν επικρατούσα υποϋπεζωκοτική κατανομή οι όγκοι του πνεύμονα συνήθως διατηρούνται ή ακόμα αυξάνονται παρά ελαττώνονται όπως συνήθως συμβαίνει στην IPF. 4/ Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία (LIΡ). απουσία μεσολοβιακής πάχυνσης και λεμφαδενοπάθειας, που βρίσκονται σε ποσοστό 82% και 70% αντιστοίχως σε ασθενείς με LlP.^[1] 

Paul Langerhans (1847-1888): Γερμανός παθολόγος, φυσιοπαθολόγος και βιολόγος, ο οποίος ανακάλυψε τα κύτταρα σε ηλικία 21 ετών, όταν ήταν ακόμα φοιτητής ιατρικής.^[5]

Karapasias Nikos, MD Radiologist 

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702

[2]F. A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ,  ISBN 978-960-7461-62-9, 198 – 199
[3]David Sutton, Ακτινολογία και απεικόνιση, Ιατρικές Εκδόσεις Π. Χ. Πασχαλίδης, 2003, ISBN 960-399-130-9
[4]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754
[5]Walter R. Campbell, Paul Langerhans, 1847-1888, Can Med Assoc J. 1958 Nov 15; 79(10): 855–856
[6]C.Κ. Tebbi, R.J. Arceci. TW. Loew, Ιστιοκύττωοη από κύτταρα Langerhans στα παιδιά, Histiocytosis. eMedicine. 2007, Available at. http//emedicine.medscape.com/ articlev 958026- overview

Εξάρθρημα Εγγύς Φαλαγγοφαλαγγικής Άρθρωσης

 Proximal Interphalangeal Dislocation

Έκτοπη Θέση Ηλεκτροδίου Καρδιακού Βηματοδότη

Χατζηπουργάνη Χ., Βλατή Ά., Δρόσος Σ., Κοσμίδου Μ., Λώτη Σ., Κλεανθίδης Κ., Κοπανούδης Ά. 

Ακτινογιαγνωστικό Τμήμα Γ.Ν. Καβάλας

Ουρητηρικοί Καθετήρες σε Εγκυμονούσα (Κύηση 29 Εβδομάδων)

  Ureteric Catheters in Pregnant Woman (29 Weeks)

Λοβός Αζύγου

Azygos Lobe

Αχαλασία Οισοφάγου με Εισρόφηση (Ατελεκτασία ΔΜΛ & Υποτροπιάζουσα Πνευμονία)

Esophageal Achalasia with Aspiration (RML Atelectasis & Recurrent Pneumonia)

Απόστημα Όρχεως

Testicular Abscess