Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Νόσος Wegener) (Πνευμονική Προσβολή)

 Granulomatosis with Polyangiitis / Pulmonary Wegener's Granulomatosis

Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Νόσος / Κοκκιωμάτωση Wegener) (Granulomatosis with Polyangiitis): συστηματική νόσος με νεκρωτική κοκκιωματώδη αγγειίτιδα που προσβάλλει αρκετά όργανα: το 90% των ασθενών αναπτύσσουν πνευμονικές εκδηλώσεις, 85% νεφρικές αλλοιώσεις, 50% αρθρικές αλλοιώσεις:  οι πνεύμονες πρέπει να εξετάζονται υποχρεωτικά κάθε φορά που τίθεται η διάγνωση της νόσου Wegener*.^[1]

*Friedrich Wegener (1907-1990): Γερμανός παθολόγος ο οποίος το 1936 & το 1939 πρώτος περιέγραψε τρία περιστατικά Κοκκιωμάτωσης με Πολυαγγειίτιδα. Το 1954 οι Fahey, Churg και Godman όρισαν την νόσο κλινικά και ιστορικά με ακρίβεια και την ονόμασαν Κοκκιωμάτωση Wegener. Το 2000, μετά την αποκάλυψη του ναζιστικού παρελθόντος του Wegener, το ACCP (American College of Chest Physicians) ξεκίνησε εκστρατεία για την μετονομασία της Κοκκιωμάτωσης Wegener: το 2011 μετονομάστηκε επίσημα σε Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Granulomatosis with Polyangiitis).^[2]

Είναι σπάνια νόσος και έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 2 έως 12 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού, ενώ ο επιπολασμός της ανέρχεται σε 25 έως 150 περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener προέρχονται από την προσβολή του ανώτερου και κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και περιλαμβάνουν: 1/ Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, κακουχία και απώλεια βάρους. 2/ Συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα, όπως βήχα, αιμορραγία από τη μύτη, παραρρινοκολπίτιδα και κυρίως ιγμορίτιδα, εξελκώσεις στο βλεννογόνο της μύτης ή του στόματος. Αν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα: καταστροφικές βλάβες στο ρινικό διάφραγμα: χαρακτηριστική εφιππιοειδής παραμόρφωσης της μύτης. 3/ Προσβολή των πνευμόνων που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια και αιμόφυρτα πτύελα. 4/ Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκώματος στα ούρα με ή χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. 5/ Αρθραλγίες / Αρθρίτιδα. 6/ Περιφερική νευρίτιδα τύπου πολλαπλής μονονευρίτιδας. 7/ Ποικίλες δερματικές βλάβες.^[3] Περίπου 90% των ασθενών έχει αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων C-ANCA, όπως συμβαίνει επίσης σε ασθενείς με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα, Churg-Strauss και σε μερικές λοιμώδεις νόσους (ασπεργίλλωση, αμοιβάδωση, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, χρωμομύκωση).^[1] Στο παρόν άρθρο αναφερόμαστε στην πνευμονική προσβολή.

Η Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα  χαρακτηρίζεται από μία νεκρωτική κοκκιωματώδη αγγειίτιδα του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, μία διάχυτη αγγειίτιδα (μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία) και μία εστιακή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα.^[1]

Απεικονιστικά: Ακτινογραφία Θώρακος (Rx)^[6]: πολλαπλά, σπηλαιώδη οζίδια με παχύ τοίχωμα και ακανόνιστη έσω επιφάνεια είναι χαρακτηριστικά. Περιστασιακά: μονήρεις ή λεπτοτοιχωματικές κυστικές βλάβες. Σπάνια εμφανίζονται υγραερικά επίπεδα. Σπηλαιοποίηση συμβαίνει στο ~50% των ασθενών. Η σπηλαιοποίηση των όλων των πνευμονικών όζων όταν αυτά είναι πολλαπλά είναι σπάνια.
Αξονική Τομογραφία (CT)^[1]:  πολλαπλοί ενδοπνευμονικοί όζοι ή εστιακές πυκνώσεις (0,5 -10 cm κατεξοχήν στις κάτω ζώνες και συχνά υποϋπεζωκοτικά). Οι όζοι μπορεί να έχουν αιχμές ή τροφοφόρα αγγεία που περιγράφονται επίσης σαν μεταστάσεις ή έμφρακτα. Κοιλοποίηση παρατηρείται σε μέχρι και 50% των περιπτώσεων καταλήγοντας σε παχυτοιχωματικές κοιλότητες με ανώμαλα εσωτερικά όρια που είναι επιρρεπείς σε δευτεροπαθή λοίμωξη (π.χ. με Ασπέργιλλο), αεροβρογχόγραμμα σε 20% και πλευριτική συλλογή επίσης σε περίπου 25%. Στις γυναίκες συχνά παρατηρείται μία ομαλή υπογλωττιδική στένωση της τραχείας τυπικά μήκους άνω των 3 με 4 cm. Στενώσεις μπορεί επίσης να εντοπίζονται μέσα στους στελεχιαίους ή λοβαίους βρόγχους. Πνευμοθώρακας ή πνευμοοροθώρακας είναι το αποτέλεσμα υποϋπεζωκοτικών κοιλοτήτων και ανάπτυξης βρογχοπνευμονικών συρριγίων. Διάχυτες αμφοτερόπλευρες σκιάσεις δίκην θολής υάλου ή πυκνώσεις προκαλούνται από κυψελιδική αιμορραγία. Υποτροπιάζουσα αιμορραγία καταλήγει σε ινώδεις αλλοιώσεις. Όζοι και αιμορραγία παρατηρούνται στην ενεργό νόσο, ενώ ινώδεις παρεγχυματικές ταινίες και πάχυνση των μεσολοβιακών διαφραγμάτων υποδεικνύουν ανενεργό φάση. Στους επανελέγχους μπορεί να αναφανεί σημαντική υποχώρηση των παρεγχυματικών αλλοιώσεων. Η Λεμφωματώδης Κοκκιωμάτωση παρουσιάζει ταυτόσημα ευρήματα στην CT με τη νόσο Wegener (δεν προσβάλλει τους νεφρούς) αλλά θεωρείται νεοπλασματική λεμφοβλαστική νόσος.

Karapasias Nikos, MD Radiologist
 

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702

[2] V. Cottin, Orphan Lung Diseases: A Clinical Guide to Rare Lung Disease 2015th Edition, Springer, ISBN-10: 1447124006
[3] Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, Αγγειίτιδες, http://www.elire.gr
[4]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215
[5]A. Shetty, F. Gaillard et al. Pulmonary cavity (mnemonic), http://radiopaedia.org/ articles/ pulmonary-cavity-mnemonic
[8]F.A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ,  ISBN 978-960-7461-62-9.