Autosplenectomy (Sickle cell Disease)
Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD, Radiologist
Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD, Radiologist
Ιστορικό
- Κλινικά:
Γυναίκα 66 ετών με γνωστή δρεπανοκυτταρική αναιμία και άλγος δεξιού υποχονδρίου.
Ευρήματα - Διάγνωση: Ως τυχαίο εύρημα σημειώνεται ένα ασυνήθιστα μικρό πλήρως απασβεστωμένο σπληνικό υπόλειμμα: συρρικνωμένος & απασβεστωμένος σπλήνας στα πλαίσια Αυτοσπληνεκτομής.
Ευρήματα - Διάγνωση: Ως τυχαίο εύρημα σημειώνεται ένα ασυνήθιστα μικρό πλήρως απασβεστωμένο σπληνικό υπόλειμμα: συρρικνωμένος & απασβεστωμένος σπλήνας στα πλαίσια Αυτοσπληνεκτομής.
Αυτοσπληνεκτομή
(Autosplenectomy): υποδηλώνει
το αυτόματο έμφρακτο του σπλήνα με αποτέλεσμα τον υποσπληνισμό και είναι
συνηθέστερη σε ασθενείς με Ομόζυγη
Δρεπανοκυτταρική Αναιμια, ενώ έχει αναφερθει και σε ασθενεις με
Πνευμονιοκοκκική Σηψαιμία και Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο. Εμφανίζεται
σταδιακά στην παιδική ηλικία με την πλήρη αυτοσπληνεκτομή να σημειώνεται στην
ηλικία περίπου των 8 ετών. [1]
Η Αυτοσπληνεκτομή, γνωστή και ως «σπλήν
τελικού σταδίου», χαρακτηρίζεται από μαζική περιαγγειακή ίνωση με
εναπόθεση αιμοσιδηρίνης και ασβεστίου, και αποτελεί ξεχωριστή κατάσταση από την
Λειτουργική Ασπληνία (ο σπλήν ανατομικά παρών αλλά μη λειτουργικός.) [4]
Η Αξονική Τομογραφία σε ασθενείς με ομόζυγο δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υποτροπιάζοντα έμφρακτα απεικονίζει ένα συρρικνωμένο σπλήνα με πολλαπλές αποτιτανώσεις. Ασθενείς με ετερόζυγο μορφή έχουν ένα διογκωμένο σπλήνα με πολλαπλά αποτιτανωμένα υποκάψια έμφρακτα. [2] Η Αξονική Τομογραφία εντοπίζει εύκολα το ασυνήθιστα μικρό σπληνικό υπόλειμμα, το οποίο συνήθως είναι επασβεστωμένο. [1]
Διαφορική Διάγνωση: 1/Ασπληνία: Συγγενής απουσία σπληνός. Συνήθως συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες: -Έλλειμμα ενδοκαρδιακών προσκεφαλαίων -Πνευμονική ατρησία ή στένωση -Μετάθεση μεγάλων αγγείων 2/Σπληνεκτομή: Ιστορικό χειρουργικής αφαίρεσης σπληνός. 3/Έκτοπος πυελικός σπλήνας (wandering spleen) : Συνήθως πυελικός. 4/Αιμοσιδήρωση [1], [3]
Η Αξονική Τομογραφία σε ασθενείς με ομόζυγο δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υποτροπιάζοντα έμφρακτα απεικονίζει ένα συρρικνωμένο σπλήνα με πολλαπλές αποτιτανώσεις. Ασθενείς με ετερόζυγο μορφή έχουν ένα διογκωμένο σπλήνα με πολλαπλά αποτιτανωμένα υποκάψια έμφρακτα. [2] Η Αξονική Τομογραφία εντοπίζει εύκολα το ασυνήθιστα μικρό σπληνικό υπόλειμμα, το οποίο συνήθως είναι επασβεστωμένο. [1]
Διαφορική Διάγνωση: 1/Ασπληνία: Συγγενής απουσία σπληνός. Συνήθως συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες: -Έλλειμμα ενδοκαρδιακών προσκεφαλαίων -Πνευμονική ατρησία ή στένωση -Μετάθεση μεγάλων αγγείων 2/Σπληνεκτομή: Ιστορικό χειρουργικής αφαίρεσης σπληνός. 3/Έκτοπος πυελικός σπλήνας (wandering spleen) : Συνήθως πυελικός. 4/Αιμοσιδήρωση [1], [3]
Karapasias Nikos, MD Radiologist
[1]H. Knipe, F. Gaillard et al., Autosplenectomy, http://radiopaedia.org/
articles/ autosplenectomy
[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed
Tomography of the Body, 2003, Τhieme, ISBN-10: 9780865778702
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[4]E.J. Rummeny, P. Reimer, W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[4]E.J. Rummeny, P. Reimer, W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417
