Hydatid Cysts of the Liver (CE 4 & CE 5)
Ηπατική
Υδατίδα Κύστη: η εχινοκοκκίαση προκαλείται από προσβολή από το παράσιτο
Εχινόκοκκος ο κοκκώδης (ταινία Echinococcus
Granulosus: κύριος ξενιστής ο σκύλος / σπάνια από Echinococcus
Multilocularis με κύριο ξενιστή την αλεπού).[1] Ο άνθρωπος είναι ο
δεύτερος σε συχνότητα ξενιστής που μολύνεται με τη βρώση λαχανικών που φέρουν
ωά του παρασίτου.[5] Τα αυγά του εκκολάπτονται στο δωδεκαδάκτυλο,
ελευθερώνουν εξάκανθα έμβρυα που εισέρχονται στις φλέβες του τοιχώματος του
λεπτού εντέρου και κατασκηνώνουν σε διάφορα τριχοειδή (ήπαρ > πνεύμονας >
περιτόναιο > νεφροί > σπλήνας κ.τ.λ.). Το ήπαρ προσβάλλεται σε ποσοστό
55-75% των περιπτώσεων (85% στον
δεξιό λοβό).[6] Οι ασθενείς παρουσιάζονται με χαμηλό πυρετό
και ευαισθησία ήπατος (συνήθως είναι ασυμπτωματικοί (60%): σε ένα μεγάλο αριθμό
ασθενών αποτελεί τυχαίο εύρημα).[1]
Η διάγνωση γίνεται από ορολογικές εξετάσεις. Ωστόσο, η εχινοκοκκίαση δεν δίνει πάντοτε θετική ορολογική εξέταση (ευαισθησία έως 85%).[6] Αποτελεσματική θεραπεία είναι συχνά δύσκολη και μπορεί να είναι φαρμακευτική, χειρουργική εκτομή, ή παροχέτευση με καθετήρα (PAIR). Η μη επεμβατική διάγνωση είναι σημαντική, καθώς βλάβη των κύστεων λογω διαδερμικής ή ανοικτής βιοψίας θα μπορούσε να καταλήξει σε τοξικό σοκ.[7] Οι κύστεις κατατάσσονται κυρίως σε πέντε τύπους, που χρησιμοποιούνται για την επιλογή της θεραπείας.[6]
Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν ρήξη μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα που μερικές φορές έχει αναφερθεί να προκαλεί αναφυλακτική αντίδραση, απόφραξη της πυλαίας φλέβας που καταλήγει σε πυλαία υπέρταση, απόφραξη ή ρήξη μέσα στο χοληφόρο δένδρο με αποτέλεσμα ίκτερο ή χολαγγειίτιδα, και ρήξη μέσα στον υπεζωκοτικό χώρο. [1]
Η διάγνωση γίνεται από ορολογικές εξετάσεις. Ωστόσο, η εχινοκοκκίαση δεν δίνει πάντοτε θετική ορολογική εξέταση (ευαισθησία έως 85%).[6] Αποτελεσματική θεραπεία είναι συχνά δύσκολη και μπορεί να είναι φαρμακευτική, χειρουργική εκτομή, ή παροχέτευση με καθετήρα (PAIR). Η μη επεμβατική διάγνωση είναι σημαντική, καθώς βλάβη των κύστεων λογω διαδερμικής ή ανοικτής βιοψίας θα μπορούσε να καταλήξει σε τοξικό σοκ.[7] Οι κύστεις κατατάσσονται κυρίως σε πέντε τύπους, που χρησιμοποιούνται για την επιλογή της θεραπείας.[6]
Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν ρήξη μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα που μερικές φορές έχει αναφερθεί να προκαλεί αναφυλακτική αντίδραση, απόφραξη της πυλαίας φλέβας που καταλήγει σε πυλαία υπέρταση, απόφραξη ή ρήξη μέσα στο χοληφόρο δένδρο με αποτέλεσμα ίκτερο ή χολαγγειίτιδα, και ρήξη μέσα στον υπεζωκοτικό χώρο. [1]
Υπερηχογράφημα[1]:
η εικόνα ποικίλλει και εξαρτάται από το στάδιο της νόσου: 1/
Μονόχωρες, άνηχες κύστεις με τοιχώματα ποικίλου πάχους χαρακτηριστικά περιέχουν
υδατιδική άμμο, λεπτό παρασιτικό ίζημα που σχηματίζει επίπεδο στο κατωφερέστερο
τμήμα της κύστης. 2/
Απεικόνιση δύο παράλληλων ηχογενών γραμμών στο τοίχωμα της κύστης: η εξωτερική
γραμμή αντιπροσωπεύει την περικύστη,
μία παχειά ινώδη κάψα, και η εσωτερική γραμμή αντιπροσωπεύει την ενδοκύστη, ένα λεπτό μεμβρανώδες
τοίχωμα. 3/
Σημείο νούφαρου (Water - Lily Sign):
αναφέρεται στην παρουσία επιπλεουσών, κυματωδών μεμβρανών μέσα στην κυστική
μάζα. Η επιπλέουσα μεμβράνη είναι η
αποκολλημένη ενδοκύστη που έχει ραγεί. 4/
Μικρές κυστικές μάζες με τοιχώματα ποικίλου πάχους: είναι «θυγατέρες κύστεις»
μέσα στην «μητρική κύστη». Η απεικόνιση θυγατέρων κύστεων είναι παθογνωμονική της εχινοκοκκίασης.
5/
Υδατιδικό υγρό μπορεί να εξελιχθεί από λεπτό και άνηχο σε ηχογενή γέλη
αυξημένου ιξώδους: η κύστη να φαίνεται περισσότερο ως συμπαγής μάζα. Η αναγνώριση των πτυχών των
αναδιπλωμένων μεμβρανών είναι διαγνωστική. 6/
Αποτιτάνωση στα τοιχώματα και τα διαφράγματα είναι συχνή. Οι αποτιτανώσεις
γίνονται παχύτερες και πυκνότερες με την ηλικία. Σε περαιτέρω εκφύλιση η περικύστη τελικά ρήγνυται και η βλάβη αποτιτανώνεται πλήρως.[6]
Αξονική Τομογραφία (CT)[6]: είναι σημαντική στην αποκάλυψη των κύστεων και τον ακριβή καθορισμό της έκτασης της νόσου πριν από χειρουργική ή επεμβατική διαδικασία. Επίσης η CT χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιπλοκών καθώς και τον έλεγχο της θεραπείας. Τα απεικονιστικά ευρήματα εξαρτώνται απ' το στάδιο της ανάπτυξης της κύστης (μονόχωρη κύστη ή σύμπλεγμα με θυγατρικές κύστεις).
NECT: σαφώς περιγεγραμμένο στρόγγυλο ή ωοειδές κυστικό μόρφωμα. Οι θυγατέρες κύστεις απεικονίζονται ως διαφραγματικές δομές μέσα στη μητρική κύστη ή της προσδίδουν πολύχωρη απεικόνιση (συχνά η κύστη διαπερνάται από λεπτά διαφραγμάτια). Η κύστη συνήθως έχει περιεχόμενο υδαρούς πυκνότητας, αλλά η πυκνότητα του περιεχόμενου της κύστης μπορεί να είναι έως και 45 ΗU (υδατιδική άμμος) (οι θυγατρικές κύστεις < πυκνότητα από τη μητρική). Αποτιτάνωση της κύστης συμβαίνει στο εξωτερικό τοίχωμα και πυκνές αποτιτανώσεις συνηγορούν για μη βιώσιμη βλάβη.
CECT: ενίσχυση του τοιχώματος της κύστης και των διαφραγματίων μετά το σκιαγραφικό είναι ένα χαρακτηριστικό, που ξεχωρίζει τι ς εχινοκόκκους κύστεις από τις κύστεις του ήπατος.
Μαγνητικός Συντονισμός (MRI)[9]:
T1WI: Δακτύλιος (περικύστη): χαμηλής έντασης σήμα (ινώδες στοιχείο). Μητρική κύστη (hydatid matrix): συνήθως ενδιάμεσο σήμα. Σπάνια υψηλής έντασης σήμα (παρόμοιο ύδατος). Θυγατρικές κύστεις: χαμηλότερης έντασης σήμα από την μητρική.
T2WI: Δακτύλιος (περικύστη): χαμηλής έντασης σήμα (ινώδες στοιχείο). Μητρική κύστη (hydatid matrix): υψηλότερης έντασης σήμα από τις θυγατρικές. Strong T2WI: υψηλής έντασης σήμα (μητρική και θυγατρικές παρόμοιο σήμα. Τα διαφραγμάτια συνήθως έχουν χαμηλό σήμα και πλούσια ενίσχυση. Οι αποτιτανώσεις που συχνά δημιουργούνται έχουν χαμηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1W & Τ2W.[7]
Διαφορική Διάγνωση[9],[10]: 1/ Κυσταδενοκαρκίνωμα (Biliary): Σπάνια, κυστική μάζα (πυκνότητα ύδατος) με πολλαπλά διαφραγμάτια, τα οποία προσλαμβάνουν, σπάνια όμως αποτιτανώνεται. Χωρίς πέριξ φλεγμονώδεις αλλοιώσεις. 2/ Πυογενές ηπατικό απόστημα: συρρέουσες σύνθετες κυστικές βλάβες "Cluster of grapes". Η CT είναι συχνά μη ειδική.[6] 3/ Κυστικές μεταστάσεις (συχνότερα από μεταστατικό σάρκωμα ή ωοθηκικό καρκίνωμα): μπορεί να υπάρχει ίζημα, τοιχωματικά οζίδια και δακτυλιοειδής πρόσληψη. 4/ Αιμορραγικές / Επιμολυσμένες κύστεις: σύνθετη κυστική, ετερογενής μάζα, με διαφραγμάτια, υδρουδρικά επίπεδα και τοιχωματικά οζίδια. Μπορεί να εμφανίσει αποτιτανώσεις.
Αξονική Τομογραφία (CT)[6]: είναι σημαντική στην αποκάλυψη των κύστεων και τον ακριβή καθορισμό της έκτασης της νόσου πριν από χειρουργική ή επεμβατική διαδικασία. Επίσης η CT χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιπλοκών καθώς και τον έλεγχο της θεραπείας. Τα απεικονιστικά ευρήματα εξαρτώνται απ' το στάδιο της ανάπτυξης της κύστης (μονόχωρη κύστη ή σύμπλεγμα με θυγατρικές κύστεις).
NECT: σαφώς περιγεγραμμένο στρόγγυλο ή ωοειδές κυστικό μόρφωμα. Οι θυγατέρες κύστεις απεικονίζονται ως διαφραγματικές δομές μέσα στη μητρική κύστη ή της προσδίδουν πολύχωρη απεικόνιση (συχνά η κύστη διαπερνάται από λεπτά διαφραγμάτια). Η κύστη συνήθως έχει περιεχόμενο υδαρούς πυκνότητας, αλλά η πυκνότητα του περιεχόμενου της κύστης μπορεί να είναι έως και 45 ΗU (υδατιδική άμμος) (οι θυγατρικές κύστεις < πυκνότητα από τη μητρική). Αποτιτάνωση της κύστης συμβαίνει στο εξωτερικό τοίχωμα και πυκνές αποτιτανώσεις συνηγορούν για μη βιώσιμη βλάβη.
CECT: ενίσχυση του τοιχώματος της κύστης και των διαφραγματίων μετά το σκιαγραφικό είναι ένα χαρακτηριστικό, που ξεχωρίζει τι ς εχινοκόκκους κύστεις από τις κύστεις του ήπατος.
Μαγνητικός Συντονισμός (MRI)[9]:
T1WI: Δακτύλιος (περικύστη): χαμηλής έντασης σήμα (ινώδες στοιχείο). Μητρική κύστη (hydatid matrix): συνήθως ενδιάμεσο σήμα. Σπάνια υψηλής έντασης σήμα (παρόμοιο ύδατος). Θυγατρικές κύστεις: χαμηλότερης έντασης σήμα από την μητρική.
T2WI: Δακτύλιος (περικύστη): χαμηλής έντασης σήμα (ινώδες στοιχείο). Μητρική κύστη (hydatid matrix): υψηλότερης έντασης σήμα από τις θυγατρικές. Strong T2WI: υψηλής έντασης σήμα (μητρική και θυγατρικές παρόμοιο σήμα. Τα διαφραγμάτια συνήθως έχουν χαμηλό σήμα και πλούσια ενίσχυση. Οι αποτιτανώσεις που συχνά δημιουργούνται έχουν χαμηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1W & Τ2W.[7]
Διαφορική Διάγνωση[9],[10]: 1/ Κυσταδενοκαρκίνωμα (Biliary): Σπάνια, κυστική μάζα (πυκνότητα ύδατος) με πολλαπλά διαφραγμάτια, τα οποία προσλαμβάνουν, σπάνια όμως αποτιτανώνεται. Χωρίς πέριξ φλεγμονώδεις αλλοιώσεις. 2/ Πυογενές ηπατικό απόστημα: συρρέουσες σύνθετες κυστικές βλάβες "Cluster of grapes". Η CT είναι συχνά μη ειδική.[6] 3/ Κυστικές μεταστάσεις (συχνότερα από μεταστατικό σάρκωμα ή ωοθηκικό καρκίνωμα): μπορεί να υπάρχει ίζημα, τοιχωματικά οζίδια και δακτυλιοειδής πρόσληψη. 4/ Αιμορραγικές / Επιμολυσμένες κύστεις: σύνθετη κυστική, ετερογενής μάζα, με διαφραγμάτια, υδρουδρικά επίπεδα και τοιχωματικά οζίδια. Μπορεί να εμφανίσει αποτιτανώσεις.
Karapasias Nikos, MD Radiologist
[1]Brant
W.E.,Υπερηχοτομογραφία (Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος), 2005 , Βασιλειάδης,
ISBN: 960-86612-8-5
[2] World Health Organization Informal Working Group
(2003) International classification of ultrasound images in cystic
echinococcosis for application in clinical and field epidemiological settings.
Acta Trop 85: 253–261. doi: 10.1016/s0001-706x(02)00223-1
[3] Stojkovic M, Rosenberger K, Kauczor H-U, Junghanss T, Hosch W (2012) Diagnosing and Staging of Cystic Echinococcosis: How Do CT and MRI Perform in Comparison to Ultrasound? PLoS Negl Trop Dis 6(10): e1880.
[4]Gharbi HA, Hassine W, Brauner MW, Dupuch K (1981) Ultrasound examination of the hydatic liver. Radiology 139: 459–463.
[5]William D. Middleton, Ultrasound: The Requisites, Second Edition (Requisites in Radiology) 2nd Edition
[6]Prokop M, Galanski M. Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body. TIS. ISBN: B005TGA7A8.
[7]Ernst J. Rummeny, MR Imaging of the Body, 2008, ISBN: 9783131358417
[9]Federle, Michael, Diagnostic Imaging: Abdomen, Second Edition, 2010, Amirsys Publishing, Inc.
[10]Anil T. Ahuja, Diagnostic Imaging: Ultrasound, 1st Edition, 2007, Amirsys Publishing, Inc., ISBN-13: 978-1416049173
[3] Stojkovic M, Rosenberger K, Kauczor H-U, Junghanss T, Hosch W (2012) Diagnosing and Staging of Cystic Echinococcosis: How Do CT and MRI Perform in Comparison to Ultrasound? PLoS Negl Trop Dis 6(10): e1880.
[4]Gharbi HA, Hassine W, Brauner MW, Dupuch K (1981) Ultrasound examination of the hydatic liver. Radiology 139: 459–463.
[5]William D. Middleton, Ultrasound: The Requisites, Second Edition (Requisites in Radiology) 2nd Edition
[6]Prokop M, Galanski M. Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body. TIS. ISBN: B005TGA7A8.
[7]Ernst J. Rummeny, MR Imaging of the Body, 2008, ISBN: 9783131358417
[9]Federle, Michael, Diagnostic Imaging: Abdomen, Second Edition, 2010, Amirsys Publishing, Inc.
[10]Anil T. Ahuja, Diagnostic Imaging: Ultrasound, 1st Edition, 2007, Amirsys Publishing, Inc., ISBN-13: 978-1416049173