Κάταγμα Βάσης της Εγγύς Φάλαγγας (Salter - Harris II)

Fracture Base of the Proximal Phalanx (Salter - Harris II)

ΔΙΑΒΑΣΕ ΕΔΩ > Κατάγματα & Βλάβες Συζευκτικών Χόνδρων (Epiphyseal Plate Injury)

Διηθητικό Λοβιακό Καρκίνωμα Μαστού

Ιnvasive (Infiltrating) Lobular Carcinoma of the Breast - ILC

Ιστορικό: Γυναίκα 50 ετών, προσέρχεται για ετήσιο προληπτικό μαστογραφικό έλεγχο (2014).  

Ευρήματα: Μαστογραφία: στο έσω ημιμόριο (και σχετικά προς το κάτω) του ΑΡ μαστού ~5 cm από την θηλή παρατηρείται αρχικά μια εστιακή ασυμμετρία υπο την μορφή της ακανόνιστης / ασύμμετρης ακτινοσκιερότητας (~1,20 cm) με υποψία ακτινωτών προσεκβολών και διαταραχή της αρχιτεκτονικής. Στην σύγκριση με την προσκομισθείσα προηγούμενη μαστογραφία (2013) που πραγματοποιήθηκε προ έτους, διαπιστώνεται ότι ως εστιακή ασυμμετρία το εύρημα προϋπήρχε (δείτε συγκριτικά τα εσω ημιμόρια των μαστών στις CC λήψεις) όπως και μια ανεπαίσθητη διαταραχή της αρχιτεκτoνικής (η μαστογραφία είχε σημανθεί με BI-RADS 2 πιθανότατα λόγω του ενδομαστικού λεμφαδένα στο ουραίο τμήμα του ΑΡ μαστού) ωστόσο στην παρούσα μαστογραφία το εύρημα απεικονίζεται εντονότερα και σαφέστερα (και στις δυο λήψεις πλέον). Ο μαστογραφικός έλεγχος προ έτους είχε συμπληρωθεί και από υπερηχογράφημα (BI-RADS 1). Υπερηχοτομογράφημα: στην συμπληρωματική εξέταση που πραγματοποιήθηκε, στην 8η ώρα του ΑΡ μαστού (~4 cm από την θηλή) παρατηρείται υποηχοϊκό (υποψία εσωτερικών υπερηχωγενών ηχοανακλάσεων) ακανόνιστο / ασύμμετρο μόρφωμα (~1 cm) με γωνιώσεις του περιγράμματος / προσεκβολές, οπίσθια ακουστική σκιά και διαταραχή της τοπικής αρχιτεκτονικής, άνευ αιμάτωσης: μαστογραφικό BI-RADS:0 (παρά τις ισχυρές ενδείξεις για πιθανή κακοήθεια[4]) και υπερηχογραφικό BI-RADS: 5. Υπερηχογραφικά δεν εντοπίστηκαν ύποπτοι διηθημένοι λεμφαδένες (ο ενδομαστικός ΑΡ με καλοήθη χαρακτηριστικά).
Διάγνωση: Διηθητικό λοβιακό καρκίνωμα (το ιστολογικό αποτέλεσμα μετά την ολική μαστεκτομή).

Διηθητικό Καρκίνωμα του Μαστού: καρκίνος του μαστού ταξινομείται ως διηθητικός όταν τα κύτταρα του όγκου έχουν διαπεράσει τη βασική μεμβράνη. Διακρίνονται διάφορες υποδιαιρέσεις του διηθητικού καρκινώματος του μαστού με βάση την ιστολογική τους δομή και διαφοροποίηση.

Η πιο συχνή μορφή (~70%) είναι το Μη Ειδικό Διηθητικό Πορώδες Καρκίνωμα (Infiltrating / Invasive Ductal Carcinoma - IDC of no special type / Not Otherwise Specified - NOS). Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει όλα τα καρκινώματα στα οποία περισσότερο από το 50% του όγκου δεν έχει τα ειδικά χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου ιστολογικού τύπου.

Η δεύτερη πιο συχνή μορφή (~ 15%) είναι το Διηθητικό Λοβιακό Καρκίνωμα (Infiltrating / Invasive Lobular Carcinoma - ILC). Άλλοι λιγότερο συχνοί ιστολογικοί τύποι (Well-differentiated Subtypes of IDC) περιλαμβάνουν τα εξής: Μυελοειδές Καρκίνωμα (Medullary Carcinoma, 2%), Βλεννώδες Καρκίνωμα (Mucinous / Colloid Carcinoma, 1,5 - 2%), Σωληνώδες Καρκίνωμα (Tubular Carcinoma, 1 - 6 - 8%), Θηλώδες Καρκίνωμα (Papillary Carcinoma, 1 - 2- 4%).^{[1] ,[2]}

Το διηθητικό πορώδες καρκίνωμα έχει τη χειρότερη πρόγνωση από όλους τους διηθητικούς καρκίνους του μαστού. Όγκοι που συνολικά ή κυρίως προέρχονται από ένα ειδικό ιστολογικό τύπο έχουν καλύτερη πρόγνωση. Ωστόσο, ανεξάρτητα από την ιστολογία του όγκου, η πρόγνωση για ασθενείς με καρκίνωμα του μαστού εξαρτάται σε σημαντικό βαθμό από το μέγεθος του διηθητικού τμήματος του όγκου* και από την παρουσία μεταστάσεων σε μασχαλιαίους λεμφαδένες. Το ζητούμενο επομένως από τις απεικονιστικές μεθόδους είναι η ανίχνευση του καρκινώματος του μαστού στο νωρίτερο δυνατό στάδιο, πριν δώσει μεταστάσεις.^[1]

*Μέγεθος καρκίνου σε σχέση με την 10ετή επιβίωση μετά τη διάγνωση: ▪1cm< : 95%, 1 – 2 cm: 85%, 2 – 5 cm: 60% (εξαρτάται από το grade του όγκου).^[2]

Σταδιοποίηση / Grading / Κριτήρια Κατάταξης: Stage I: Πρωτοπαθής όγκος ≤ 2 cm, με αρνητικούς λεμφαδένες. Stage IIA: πρωτοπαθής όγκος 2,1 – 5,0 cm, με αρνητικούς μασχαλιαίους λεμφαδένες ή πρωτοπαθής όγκος ≤ 2 cm με εξαιρέσιμους / κινητούς μεταστατικούς λεμφαδένες. Stage IIB: πρωτοπαθής όγκος 2,1 – 5,0 cm, με εξαιρέσιμους / κινητούς μεταστατικούς λεμφαδένες ή πρωτοπαθής όγκος ≥ 5,1 cm, με αρνητικούς μασχαλιαίους λεμφαδένες. Stage IIIA: πρωτοπαθής όγκος ≥ 5,1 cm, με θετικούς λεμφαδένες ή μικρότερος πρωτοπαθής όγκος με καθηλωμένο μασχαλιαίο λεμφαδένα. Stage IIIB: διήθηση δέρματος ή του θωρακικού τοιχώματος ή φλεγμονώδες καρκίνωμα. Stage IV: απομακρυσμένες μεταστάσεις. Σταδιοποίηση καρκίνου σε σχέση με την 5ετή επιβίωση μετά την διάγνωση: ▪I: 90%, ▪ΙΙ: 70%, ▪III: 50%,▪ΙV: 20%.^[3]

NPIscore (Nottingham Prognostic Index):  δείκτης ο οποίος πέρα από το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου και τον αριθμό των διηθημένων λεμφαδένων περιλαμβάνει και το βαθμό κακοήθειας (grade), και συνίσταται στο γινόμενο μιας σταθεράς 0,2 επί το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου σε εκατοστά συν τον βαθμό κακοήθειας συν έναν αριθμό από το 1 έως το τρία που σχετίζεται με τον αριθμό των διηθημένων λεμφαδένων:

Διηθητικό Λοβιακό Καρκίνωμα (Infiltrating / Invasive Lobular Carcinoma - ILC)^{[2], [3]}: στο εξής θα αναφερόμαστε μόνο σε αυτό: ●εξορμάτε από την τελική πορολοβιακή μονάδα του μαζικού αδένα (terminal ductules of breast lobules: invades as single file columns of cells), ●το δεύτερο συχνότερο διηθητικό καρκίνωμα του μαστού (~15% των διηθητικών &~10% όλων των καρκινωμάτων του μαστού), ●30 – 50% των ασθενών θα αναπτύξουν δεύτερο πρωτοπαθή όγκο στον ίδιο ή τον αντίπλευρο μαστό (30% πολυκεντρικότητα - 10% αμφοτερόπλευρα), ●αποτελεί τον καρκίνο με το μεγαλύτερο ποσοστό αστοχίας στη διάγνωση (δύσκολο να εντοπιστεί μαστογραφικά & κλινικά) με 19 - 43%  ψευδώς- αρνητική διάγνωση (15 - 20% αφανής σε πυκνού μαστούς + insidious growth pattern), ●μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης: 45 - 56 έτη (το 2% όλων των ILC θα εμφανιστούν σε γυναίκες < 30 ετών), ●το μέγεθος του υποεκτιμάτε στην μαστογραφία σε > 2/3 των περιπτώσεων, ενώ είναι μεγαλύτερα κατά την διάγνωση από ότι τα IDC, ●είναι συχνότερο σε ασθενεις με LCIS (Lobular Carcinoma In Situ) και ALH (Atypical Lobular Hyperplasia), με τα οποία συχνά συνυπάρχει.

Απεικονιστικά^{[2], [3]}: Καλύτερο Διαγνωστικό Στοιχειό: αναπτυσσόμενη / εξελισσόμενη  εστιακή ασυμμετρία με διαταραχή της αρχιτεκτονικής και ψηλαφητή πάχυνση: Λάβετε Υπόψη Πάντα: ●ότι μπορει να απεικονίζεται μόνο σε μια μαστογραφική προβολή (συχνότερα στην cc), ●αναπτυσσόμενη / εξελισσόμενη  εστιακή ασυμμετρία και / ή ελαφρά / ανεπαίσθητη διαταραχή της αρχιτεκτονικής χρήζει πάντα περεταίρω έλεγχου, ●μην αθωώνεται ανεπαίσθητες νεοεμφανιζόμενες πυκνότητες ή διαταραχές αρχιτεκτονικής,  ●ενθάρρυνση της χρήσης Υπερηχογραφήματος,  ●προτείνεται η περαιτέρω διερεύνηση με MRM για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου. Μαστογραφία (Mammo): 52% ευαισθησία – range: 34 -72%: ●Ακτινωτή μάζα (συχνότερα), ●Διαταραχή αρχιτεκτονικής, ●Νεοεμφανιζόμενη εστιακή ασυμμετρία, συχνότερα στην cc λήψη (πιεστικές λήψεις & έλεγχος με Υπερηχογράφημα), ●Επασβεστώσεις: σπάνιες (1 - 11%). Υπερηχογράφημα (US)^{[2], [3]}: 88% ευαισθησία – range: 82 -94%: ●Ακανόνιστη μάζα / Μάζα με γωνιώσεις με εσωτερικές ηχογενείς ανακλάσεις + ασαφώς αφοριζόμενη / ακτινωτές προσεκβολές + οπίσθια ακουστική σκιά (54 – 61%), ●+/- διαταραχή αρχιτεκτονικής, ●Μπορει να είναι σχεδόν ανηχοϊκό με οπίσθια ακουστική ενίσχυση (τα ασαφή όρια και οι γωνιώσεις θα το διαχωρίσουν από μια κύστη), ●Καλά περιγεγραμμένη μάζα με οπίσθια ακουστική σκιά (πλειομορφικό ILC), ●Εστιακή οπίσθια σκιά / ηχοανάκλαση χωρίς διακριτή μάζα (κλασικό ILC),  ●Το υπερηχογράφημα συχνά υποεκτιμά το μέγεθος του όγκου. 
Μαγνητική Μαστογραφία (MRI)^[1]: έχει την υψηλότερη ευαισθησία από όλες τις απεικονιστικές μεθόδους στη διάγνωση του διηθητικού καρκινώματος (γενικά - (83 -100% στο ILC) + χρήσιμη για τον καθορισμό του ακριβούς μεγέθους της βλάβης και της πιθανής πολυεστιακότητας^[3]: ●Εστιακή ενισχυόμενη βλάβη: θα εντοπιστούν διηθητικοί όγκοι > 3 - 5 mm, ως εστιακές ενισχυόμενες βλάβες. Οι όγκοι δεν παρουσιάζουν μόνο μία απόλυτη αύξηση του βαθμού ενίσχυσης, αλλά επίσης έχουν πολύ γρήγορη ενίσχυση στην πρώιμη φάση της δυναμικής απεικόνισης. Οι κακοήθεις όγκοι τείνουν να παρουσιάζουν τη μέγιστη ενίσχυση εντός των πρώτων 2 - 3 min μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού. Η καμπύλη ενίσχυσης μπορεί να παραμείνει σε αυτό το υψηλό επίπεδο (Καμπύλη Τύπου Υψιπέδου - Ρlateau - συχνότερα) ή να μειωθεί βαθμιαία με την πάροδο του χρόνου (Καμπύλη Εξασθένησης - Washοut - σπάνια). ●Άλλα σημεία κακοήθειας είναι η περιφερική δακτυλιοειδής ενίσχυση, η επέκταση της ενίσχυσης από την περιφέρεια προς το κέντρο και η περιφερική εξασθένηση της ενίσχυσης στις καθυστερημένες εικόνες. Ωστόσο, αυτά τα σημεία δεν παρατηρούνται πάντα και η απουσία τους δεν αποκλείει ένα κακοήθη όγκο. ●Τα μορφολογικά κριτήρια είναι επίσης χρήσιμα στη διάκριση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων αλλοιώσεων. Τα διηθητικά καρκινώματα τείνουν να έχουν ανώμαλα όρια, όπως και στις συμβατικές μαστογραφίες, ενώ τα ομαλά όρια είναι πλέον συμβατά με μία καλοήθη βλάβη. Η MRI δεν μπορεί να διακρίνει αξιόπιστα μεταξύ των διαφόρων ιστολογικών τύπων του IDC με βάση είτε τους χαρακτήρες ενίσχυσής τους είτε μορφολογικά κριτήρια. Υπάρχουν, ωστόσο, κάποια συγκεκριμένα χαρακτηριστικά που υπαινίσσονται την παρουσία ενός εIδικού ιστολογικού τύπου. Το ILC είναι μία ειδική περίπτωση γιατί σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διηθήσει διάχυτα το μαζικό παρέγχυμα  δημιουργώντας μία εικόνα διάχυτης ενίσχυσης στη MRI, χωρίς μία πραγματική εστιακή βλάβη. Συχνά αυτοί οι όγκοι δεν είναι εμφανείς στις συμβατικές μαστογραφίες, ή μπορεί να ανιχνευθούν μόνο εμμέσως λόγω διαταραχής της αρχιτεκτονικής του μαστού. MRI χαρακτηριστικά του ILC^[2]: Πρόσθετη μη αναμενόμενη σύστοιχη βλάβη (32%) + στο αντίπλευρο μαστό (7%), Τ1WI: ●Ισης έντασης σήμα με το παρέγχυμα (ακτινωτή μάζα με διαταραχή αρχιτεκτονικής[3]), ●Μέτρια / έντονη πρώιμη ενίσχυση, ●Καμπύλη ενίσχυσης Τύπου Υψιπέδου - Ρlateau (συχνότερα) / Καμπύλη Εξασθένησης - Washοut (σπάνια) / καθυστερημένη μέγιστη ενίσχυση (τυπικά), ●Απουσία φαινομένου μάζας / άμορφη ασυμμετρία, ●Περιφερική δακτυλιοειδής ενίσχυση σε οζώδης όγκους (50%), ●Μονήρης ενισχυόμενη ανώμαλη μάζα / μάζα με γωνιώσεις και ακτινωτές προεκβολές / ασαφώς αφοριζόμενα όρια (31 – 43%), ●Πολλαπλές μικρές ενισχυόμενες εστίες με διασυνδεόμενα ενισχυόμενα σκέλη, ●Ενισχυόμενα διαφραγμάτια. Τ2WI: ίσης με χαμηλής έντασης σήμα σε σχέση με το παρέγχυμα του μαστού.

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1] E.J. Rummeny,  P. Reimer,  W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 978313135841 

[2] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
[3]Wendie A. Berg,  Wei Tse Yang, Diagnostic Imaging: Breast,  Wolters Kluwer; 2 edition (Nov. 26 2013), ISBN-10: 1931884730
[4]Κατευθυντήριες οδηγίες της Ελληνικής Εταιρείας Απεικόνισης Μαστού (ΕΕΑΜ)

Καλοήθη & Κακοήθη Κυστικά Νεοπλάσματα Παγκρέατος: Συσχέτιση Απεικονιστικών με Χειρουργικά Ευρήματα

Στεφανίδης Σ¹, Φρίγκας Κ1, Ζαζαλιάρη Α¹, Μπολανάκη Ε², Κουρκουτσάκης Ν¹, Καραγιαννάκης Α², Πρασόπουλος Π¹          1.Τμήμα Ιατρικής Απεικόνισης, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Αλεξανδρούπολης,   2.Β' Χειρουργική Κλινική, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Αλεξανδρούπολης, Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης

Πνευμονικές Μεταστάσεις (Μεταστάσεις Cannonball) (Καρκίνωμα Νεφρού)

Pulmonary Metastases (Cannonball Metastases) (Renal Carcinoma)

Πνευμονικές Μεταστάσεις: ο πνεύμονας αποτελεί συχνό όργανο στόχο μεταστάσεων. Αυτοψίες σε μεγάλο αριθμό ασθενών με εξωθωρακικές νεοπλασίες αποκαλύπτουν πνευμονικές μεταστάσεις σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών (20 - 54%). Οι συχνότερες δευτεροπαθείς εντοπίσεις στον πνεύμονα σχετίζονται με νεοπλάσματα: της κεφαλής και του τραχήλου, νεοπλάσματα του μαστού, του πεπτικού και του ουροποιογεννητικού συστήματος. Ακόμα, το χοριοκαρκίνωμα, το οστεοσάρκωμα, το σεμίνωμα, το σάρκωμα Ewing και ο καρκίνος του θυρεοειδούς μεθίστανται συχνά στον πνεύμονα, αν και η συχνότητα εμφάνισης τους είναι χαμηλότερη.^[2] Μεταστάσεις με άγνωστη πρωτοπαθή εστία συνήθως προέρχονται από τον μαστό, νεφρό ή θυρεοειδή.^[4] 

Η CT είναι η πλέον ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση μεταστάσεων στη σταδιοποίηση των όγκων: μπορεί να ανιχνεύσει μικρούς πνευμονικούς όζους με διάμετρο 2 - 3 mm.* Όλες οι εστιακές βλάβες του πνεύμονα, που δεν μπορούν να αποδοθούν σε αγγεία, είναι ύποπτες ότι παριστούν πνευμονικούς όζους.^[1] Περίπου 3% των ασυμπτωματικών πνευμονικών οζιδίων είναι μεταστάσεις.^[5]

*Η CT θα αναδείξει πνευμονικούς όζους υψηλή ευαισθησία:  όπως και μικρές καλοήθεις βλάβες (κοκκιώματα, ενδοπνευμονικοί λεμφαδένες, εστιακές ουλές): προβλήματα διαφορικής διάγνωσης: δεν μπορεί να τεθεί συγκεκριμένη ιστολογική διάγνωση για όλα αυτά τα ευρήματα: διαφοροδιαγνωστικές στρατηγικές: επανέλεγχος στους 3 με 6 μήνες ή ο καθορισμός των 3 - 5 mm ως το μικρότερο μέγεθος εστιακών βλαβών που χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση.^[1]

Το φάσμα των απεικονιστικών ευρημάτων της μεταστατικής νόσου στον θώρακα περιλαμβάνει:

ΟΖΩΔΕΙΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ (Vascular Pattern[^6]): αιματογενής διασπορά: πολλαπλοί όζοι (75%) αφορούν κυρίως σε μεταστατικά νεοπλάσματα και σπάνια σε καλοήθειες, ενώ μονήρεις οζώδεις αλλοιώσεις θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από πρωτοπαθείς νεοπλασίες του πνεύμονα. Οι μονήρεις μεταστατικοί όζοι (σπάνιοι - 5% όλων των μονήρων όζων) αφορούν συνήθως σε: μελανώματα, σαρκώματα, όγκους νεφρού, ουροδόχου κύστεως, παχέος εντέρου και όρχεων.^{[1], [2]} Η πιθανότητα οι πνευμονικοί όζοι να είναι μεταστατικοί, αυξάνει όσο αυξάνει ο αριθμός των απεικονιζόμενων όζων^[1]. Μονήρεις ή πολλαπλές, συνήθως καλά περιγεγραμμένες βλάβες διαμέτρου από μερικά mm μέχρι μερικά cm με προτίμηση τους κάτω λοβούς.^[3] Στην διεθνή βιβλιογραφία οι μεγάλες καλά περιγεγραμμένες μεταστάσεις συχνά περιγράφονται ως μεταστάσεις Cannonball (μπάλες κανονιού / "envolée de ballons" ο γαλλικός όρος): κλασικά εμφανίζονται δευτεροπαθώς καρκινώματος εκ νεφρικών κυττάρων και χοριοκαρκινώματος. Λιγότερο συχνά από προστατικό καρκίνο, συνοβιακό καρκίνωμα και από καρκίνο ενδομητρίου.^[4] Οι μεταστάσεις είναι συχνότατες στην περιφέρεια του πνεύμονα (90%) και κοντά στον υπεζωκότα, ενώ κυρίως εντοπίζονται στους κάτω λοβούς (66 %). Περίπου 40% των μεταστάσεων συνοδεύονται από αγγεία (Σημείο των Τροφοφόρων Αγγείων). Οι μεταστάσεις τυπικά έχουν ομαλά όρια. Μία μάζα με ασαφή όρια θα έπρεπε να εγείρει την υποψία περιφερικού βρογχικού καρκινώματος. Οι μεταστάσεις αποκτούν ασαφή όρια ως αποτέλεσμα τοπικού λεμφοιδήματος, εσωτερικής αιμορραγίας (αγγειοσάρκωμα, χοριοκαρκίνωμα) ή ουλοποίησης μετά από χημειοθεραπεία.^[1]

ΟΖΩΔΕΙΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΜΕ ΚΟΙΛΟΠΟΙΗΣΗ (4%) (Vascular Pattern): μεταστάσεις από αδενοκαρκινωματα, επιθηλιακά καρκινώματα, σαρκώματα (μπορεί να επιπλακούν με πνευμοθώρακα) . Η χημειοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει κοιλοποίηση των οζωδών αλλοιώσεων στον πνεύμονα. Το τοίχωμα μιας κοιλοποιημένης μεταστατικής αλλοίωσης του πνεύμονα ε]ναι γενικά παχύ και ανώμαλο, αν και λεπτοτοιχωματικές κοιλότητες μπορει να απεικονιστούν σε μεταστατικά σαρκώματα και αδενοκαρκινωματα.^[2] Πάντως η  κοιλοποίηση είναι τυπική των σηπτικών εμβόλων, αλλά σπάνια συμβαίνει επίσης σε μεταστάσεις.^[1]

ΟΖΟΙ ΜΕ ΑΠΟΤΙΤΑΝΩΣΕΙΣ / ΑΣΒΕΣΤΩΣΕΙΣ (Vascular Pattern): παρουσιάζονται μετά από χημειοθεραπεία και τυπικά σε μεταστάσεις από το οστεοσάρκωμα και το χονδροσάρκωμα και είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθούν από αποτιτανωμένα κοκκιώματα. Αποτιτανώσεις μπορεί ακόμα να εμφανίσουν οι μεταστατικοί όζοι από γιγαντοκυτταρικό όγκο των οστών, από καρκίνο του ορθού, των ωοθηκών, του μαστού και του θυρεοειδούς.^[2] Οι αποτιτανώσεις είναι σπάνιες και γενικά υποδεικνύουν καλοήθεια. Αυτές οι βλάβες δεν μπορούν να διακριθούν αξιόπιστα από κοκκιώματα. Σπάνια, αποτιτανωμένες μεταστάσεις αναπτύσσονται από τη διασπορά βλεννοπαραγωγών αδενοκαρκινωμάτων (μαστός, έντερο, ωοθήκες) καρκινώματα του θυρεοειδούς, σαρκώματα των μαλακών μορίων και μετά από χημειοθεραπεία .^{[1], [2]}

ΟΖΟΣ / ΟΖΟΙ ΚΑΙ ΤΟ ΣΗΜΕΙΟ ΤΗΣ ΑΛΩ (Vascular Pattern): όταν μία πνευμονική μετάσταση συνοδεύεται από περιεστιακή αιμορραγία, εμφανίζει στην CT χαρακτηριστικά μία εικόνα δίκην θολής υάλου γύρω από την οζώδη αλλοίωση: γνωστό ως σημείο της άλω: δεν αποτελεί ειδικό εύρημα καθως μπορει να αναγνωρισθεί σε αγγειοτρόπους κοκκιωματώδεις νόσους ή αγγειϊτιδες όπως η ασπεργίλλωση, η μονιλίαση και η κοκκιωμάτωση Wegener αντίστοιχα, ενώ ακόμα παρατηρείται σε βλάβες που συνοδεύονται από αιμόπτυση, στο βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα και στο λέμφωμα.^[2] Συνήθως στο αγγειοκαρκίνωμα, στο χοριοκαρκίνωμα, στο καρκίνωμα εκ νεφρικών κυττάρων, στο μελάνωμα και στον καρκίνο του θυρεοειδούς.^[7]

ΑΕΡΟΒΡΟΓΧΟΓΡΑΜΜΑ (Consolidative Pattern): αιματογενής διασπορά: ένα μικρό ποσοστό των μεταστατικών αδενοκαρκινωμάτων στον πνεύμονα εμφανίζει αεροβρογχόγραμμα και εστιακή ή εκτεταμένη εικόνα δίκην θολής υάλου.^[2] Μιμείται πνευμονία: περιφερική πύκνωση με αεροβρογχόγραμμα.^[6]

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΕΜΒΟΛΗ ΑΠΟ ΚΑΡΚΙΝΙΚΑ ΚΥΤΤΑΡΑ (Pulmonary Embolus Pattern): αιματογενής διασπορά: σπάνια ακτινολογική εικόνα: μπουμπουκιασμένου δένδρου (tree -in -bud): οφείλεται σε μικροαγγειακές εμβολές από νεοπλασματικά κύτταρα.^[2] Κομβολογιοειδώς διευρυμένα αγγεία. Μάζα που σχηματοποιείται με το αγγείο. Πνευμονικά έμφρακτα.^[6]

ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΑΚΗ ΔΙΑΣΠΟΡΑ (Lymphangitic Pattern):  ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΔΩ > ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΪΤΙΣ

ΕΝΔΟΒΡΟΓΧΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ (Endobronchial Pattern): βρογχογενής εμφύτευση στις αεροφόρους / αιματογενής διασπορά στα τοιχώματα των αεροφόρων^[6]: σπάνιες (<5% ~1%) συνήθως σχετίζονται με καρκίνωμα βασικών κυττάρων της κεφαλής και του τραχηλου, νεοπλάσματα μαστού, παγκρέατος, παχέος εντέρου, νεφρού και σαρκώματα.^{[2], [6]} Τα απεικονιστικά ευρήματα σχετίζονται με βρογχική απόφραξη που προκαλεί: Στένωση ενός βρόγχου με συνέπεια την  κατακράτηση αέρος και την ανάπτυξη περιφερικής υποξαιμικής αγγειοσύσπασης: HRCT: υποπυκνη περιοχή με παγίδευση αέρος στις εκπνευστικές λήψεις (ΔΔ: πρωτοπαθή νεοπλάσματα του πνεύμονας).[2] Ατελεκτασία πνευμονα / λοβού / τμηματος. Μεταποφρακτική πνευμονία που μπορει να αφορά όλων τον πνευμονα / λοβό  / τμήμα.^[6]

ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ / ΔΙΟΓΚΩΣΕΙΣ (3 - 4%) (Mediastinal Spread: Mediastinal / Hilar Mass): λεμφαγγειακή / αιματογενής διασπορά: συνήθως αφορούν σε νεοπλάσματα του ουροποιογεννητικού (όρχεις, νεφροί), νεοπλάσματα της κεφαλής και του τράχηλου, νεοπλάσματα του μαστού & μελανώματα. Ο ι λεμφαδενικές μεταστάσεις συνήθως  συνοδεύουν παρεγχυματικές μεταστάσεις, ενώ σπάνια σε σεμίνωμα του όρχεως οι μεταστάσεις μπορεί να αφορούν μόνο τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου . Η ευαισθησία της απλής α/ας θώρακος είναι μικρή για λεμφαδένες < 1 cm (<50%): η ευαισθησία της CT φθάνει το 100% για λεμφαδένες > 5 mm σε όλες της ενδοθωρακικές λεμφαδενικές αλύσους.^[2]

ΥΠΕΖΩΚΟΤΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ (Pleural Pattern): λεμφαγγειακή / αιματογενής διασπορά: συνήθως σε μεταστατικά αδενοκαρκινώματα (36%), μαστου (25%), λεμφωμα (10%), ωοθηκών (5%) και στομαχου (2%).^[7] Απεικονίζονται ως υπεζωκοτική συλλογή, υπεζωκοτικές  μάζες ή εμφανείς εμφυτεύσεις  και σπανιότατα ως πνευμοθώρακας. Οι λήψεις μετά απ ό έγχυση σκιαγραφικού είναι χαρακτηριστικές: μικροοζώδης απεικόνιση του υπεζωκότα με ενίσχυση μετα την εφ έγχυση σαν πάχυνση (>1cm) που επεκτείνεται στις μεσολόβιες. Η συνύπαρξη υπεζωκοτικού υγρού με περικαρδιακό υγρό σε ασθενή με γνωστό νεόπλασμα, απoτελεi ισχυρή ένδειξη μεταστατικής νόσου.^[2]

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702 

[2]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215 

[3]F.A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ,  ISBN 978-960-7461-62-9, 198 – 199 

[4]Ian Bickle et al., Cannonball metastases, https://radiopaedia.org/ articles/ cannonball-metastases-1 

[5]David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098 

[6]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754 

[7] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437

Πολυκυστική Νόσος των Νεφρών (Αυτοσωματική Επικρατούσα) - ADPKD

Polycystic Kidney Disease (Autosomal Dominant) - ADPKD

Πολυκυστική Νόσος των Νεφρών (Polycystic Kidney Disease - PKD): ●Βρεφικός Τύπος της Πολυκυστικής Νόσου (τύπος Ι κατά Potter): κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα (Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease - ARPKD) και συχνά είναι θανατηφόρος κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών ζωής. Συνδυάζεται συνήθως με ανωμαλίες του ήπατος και των χοληφόρων. ●Πλειοκυστικός Δυσπλαστικός Νεφρός (τύπος ΙΙ κατά Potter): χαρακτηρίζεται από σοβαρή αποδιοργάνωση της αρχιτεκτονικής του νεφρού. Αποτελεί ετερόπλευρη ανωμαλία, δεδομένου ότι οι αμφοτερόπλευροι πλειοκυστικοί νεφροί είναι ασύμβατοι με τη ζωή. ●Τύπος Ενηλίκων της Πολυκυστικής Νόσου (τύπος ΙIΙ κατά Potter): κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease - ADPKD) και προκαλεί προοδευτική έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας, η οποία αρχικά εμφανίζεται στην ηλικία των 30 ετών περίπου. Συνδυάζεται με ηπατικές κύστεις (30 - 60%), παγκρεατικές κύστεις (10%) και αυξημένη συχνότητα αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών και ανευρυσμάτων. Εν τούτοις, δεν έχει διαπιστωθεί αυξημένη συχνότητα καρκινώματος εκ νεφρικών κυττάρων σε αυτούς τους ασθενείς.^{[1], [2]} Στο εξής θα αναφερόμαστε μόνο στην Πολυκυστική Νεφρική Νόσο των Eνηλίκων (ADPKD).

Η αυτοσωμική επικρατής πολυκυστική νόσος προσβάλλει τους νεφρούς σε μεγαλύτερο βαθμό απ' οποιοδήποτε άλλο όργανο. Γι' αυτό το λόγο αναφέρεται συνήθως ως Πολυκυστική Νεφρική Νόσος των ενηλίκων (ADPKD). Ωστόσο, το ήπαρ προσβάλλεται στο ~50% των ασθενών, το πάγκρεας έως και 5% των ασθενών, κι άλλα όργανα σε ακόμη μικρότερα επί τοις εκατό ποσοστά. Τα ανευρύσματα του εγκεφάλου επισυμβαίνουν στο 20% περίπου των ασθενών ή και περισσότερο και αποτελούν την αιτία θανάτου έως και στο 10%. Έως και 10% των περιπτώσεων Νεφρικής Νόσου Τελικού Σταδίου στη Βόρεια Αμερική και στην Ευρώπη οφείλονται στη ADPKD. Χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς επιβιώνουν για ~10 χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Είναι ασύνηθες για τους ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο να φθάσουν στην ηλικία των 60 ετών χωρίς να παρουσιάσουν νεφρική ανεπάρκεια. Τα κλασσικά σημεία και συμπτώματα της νόσου είναι η υπέρταση και η νεφρική ανεπάρκεια. Στα υπόλοιπα περιλαμβάνεται η ψηλαφητή μάζα, το κοιλιακό άλγος, η αιματουρία, η νεφρική μόλυνση, και η πολυκυτταραιμία.

Απεικονιστικά: Υπερηχογράφημα (US)^[2]: (ειδικότητα 100%, ευαισθησία 97%^[4]): ●Πολλαπλές αμφίπλευρες (σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις - μπορεί όμως να είναι και ασύμμετρες), διαφόρου μεγέθους κύστεις που εδράζονται στη φλοιώδη και μυελώδη μοίρα των νεφρών. Πρώιμα: πιθανό να εντοπίζεται φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα. Αργότερα: ο νεφρός αντικαθίσταται πλήρως από κύστεις και δεν αναγνωρίζεται φυσιολογικό παρέγχυμα. Με την πάροδο του χρόνου: οι κύστεις γίνονται περισσότερες και μεγαλώνουν (φαινόμενα μάζας: συμπίεση και μερική απόφραξη του αποχετευτικού συστήματος), ενώ ο νεφρός αυξάνει σε μέγεθος. ●Αυξημένο ποσοστό δημιουργίας λίθων (η στάση των ούρων εξηγεί το αυξημένο ποσοστό δημιουργίας λίθων) & ανιχνεύσιμες αποτιτανώσεις μπορεί επίσης να εντοπίζονται στα τοιχώματα των κύστεων, ενώ κρύσταλλοι σχηματίζονται συχνά εντός των κύστεων που δημιουργούν τεχνικά σφάλματα δίκην ουράς κομήτη. ●Αιμορραγία εντός των κύστεων: είναι συχνή και υποδύεται τη μορφολογία μιας συμπαγούς μάζας, μιας σύνθετης κύστης, ή μιας κύστης με επίπεδο υγρού-ιστικών ρακών. Αιμορραγικές κύστεις: πολύ συχνότερες απ' ότι τα νεοπλάσματα στους ασθενείς με ADPKD (δεν παρουσιάζει σημαντική αύξηση του κινδύνου εμφάνισης νεφροκυτταρικού καρκίνου), επομένως μια μάζα μικτής μορφολογίας θα πρέπει μάλλον να παρακολουθείται παρά να αφαιρείται. ●Η υπερηχοτομογραφία χρησιμοποιείται συχνά για τον προσυμπτωματικό έλεγχο των μελών της οικογένειας των ασθενών που πάσχουν από τη νόσο. Είναι σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι τα κριτήρια αυτά δεν ισχύουν για το γενικό πληθυσμό. Αξονική Τομογραφία (CT)^[1]: διάγνωση επιπλοκών (αιμορραγία και φλεγμονή), αναζήτηση ή αποκλεισμός παρουσίας όγκου σε ασθενείς με αιματουρία, ΝECT: ●Νεφροί διογκωμένοι κατά τη διάρκεια της εφηβικής και νεανικής ηλικίας, με διάσπαρτες κύστεις ποικίλου μεγέθους (εικόνα Σουηδικού τυριού): ο αριθμός και το μέγεθος των κύστεων αυξάνει με την περαιτέρω επιδείνωση της νόσου έως τελικά την πλήρωση όλης της κοιλίας από τους εντελώς αποδιοργανωμένους νεφρούς, ●Υποτροπιάζουσα ενδοκυστική αιμορραγία (πολύ συχνή ~70%): περιοχές ποικίλης υψηλής πυκνότητας με ομοιογενή. ●Αποτιτανώσεις (> 50%): οφείλονται στην παρουσία μικρών λίθων, σε αιμορραγία, ή φλεγμονή. CECT: η ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού βελτιώνει τη διάκριση των ορίων του υπολειμματικού παρεγχύματος από το πυελοκαλυκικό σύστημα: ●Οι περιοχές πρόσφατης ενδοκυστικής αιμορραγίας εμφανίζονται ως ετερογενείς υπέρπυκνες περιοχές στο εσωτερικό μιας νεφρικής κύστης και χρήζουν χειρουργικής παρέμβασης σε συμπτωματικούς ασθενείς. ●Η οξεία φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε πάχυνση και ενίσχυση του πάσχοντος κυστικού τοιχώματος και είναι δυνατόν επίσης να εκδηλωθεί με παρουσία ενδοκυστικών αερίων. ●Οι κακοήθεις όγκοι (καρκίνωμα εκ νεφρικών κυττάρων, λέμφωμα) εύκολα διαφεύγουν της προσοχής στους πολυκυστικούς νεφρούς. Μαγνητική Τομογραφία (MRI)^[4]: Τ1WI: ●Μη επιπλεγμένες κύστεις: χαμηλής έντασης σήμα. ●Επιπλεγμένες (αιμορραγικές): το σήμα εξαρτάται από την ηλικία της αιμορραγίας. Τ2WI: ●Μη επιπλεγμένες κύστεις: υψηλής έντασης σήμα (λεπτοτοιχωματικές). ●Επιπλεγμένες (επιμολυνθείσες): υψηλής έντασης σήμα (οζώδης πάχυνση τοιχώματος). ●Επιπλεγμένες (αιμορραγικές): ποικίλου σήματος / κυρίαρχα υψηλού σήματος.

Απεικονιστικές Συστάσεις / Σημειωσεις^{[2], [4]}: ●Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από άλλες νεφρικές κυστικές νόσους. ●Ελέγξτε για το γενετικό και οικογενειακό ιστορικό. ●Ελέγξτε για συνυπάρχουσες κυστικές βλάβες στο ήπαρ, το πάγκρεας, στον σπλήνα, για ενδοκρανιακά ανευρύσματα, ή για ανωμαλίες των καρδιακών βαλβίδων, ελέγξτε για ιστορικό αιμοδιύλισης (επίκτητη κυστική νόσος). ●Στους περισσότερους ασθενείς με ΑDPKD, υπάρχουν πολλές κύστεις αμφίπλευρα και η διάγνωση δεν αμφισβητείται. ●Εάν οι κύστεις δεν ανευρίσκονται μέχρι την ηλικία των 30 ετών, είναι μάλλον απίθανο ο ασθενής να έχει τη νόσο. ●Όταν τα αποτελέσματα της υπερηχοτομογραφικής εξέτασης είναι ασαφή ή δημιουργούν σύγχυση, εξέταση DΝΑ μπορεί να διενεργηθεί όταν είναι διαθέσιμη. 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702

[2]Middleton W.D., Kurtz A.B., Hertzberg B.S., The Requisites: Υπερηχοτομογραφία, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-8
[3] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
[4]Michael P. Federle, R. Brooke Jeffrey,  Paula J. Woodward, Amir Borhani, Diagnostic Imaging: Abdomen, Lippincott Williams & Wilkins; Second edition (2009), ISBN-13: 978-1931884716