Aneurysmal Bone Cyst (ABC) of the Femur
Κλινικά - Ιστορικό: -Άρρεν 12
ετών με άλγος στο δεξιό μηρό και κάποιου βαθμού διόγκωση ύπερθεν του γόνατος.
Εξέταση - Ευρήματα: - Στην περιφερική μετάφυση του δεξιού μηριαίου οστού παρατηρείται καλά περιγεγραμμένη πολύχωρη κυστική μάζα (μέγιστο κεφαλοουραίο μήκος ~10 cm – κίτρινοι σταυροί), που περιβάλλεται από λεπτό εξωτερικό δακτύλιο χαμηλής έντασης στις T1WI και T2WI εικόνες (περιοστική μεμβράνη – κόκκινα βέλη). Συνίσταται από ποικίλου μεγέθους λεπτοτοιχωματικές κυστικές κοιλότητες και με δημιουργία υγροϋγρικών επιπέδων (καθίζηση παραγώγων αίματος διαφόρων ηλικιών – πράσινα βέλη). Συμπαγή - κυστικά τμήματα περιλαμβάνουν διαφραγμάτια που παρεμβάλλονται μεταξύ των κοιλοτήτων, εμπεριέχοντας ινώδη ιστό και κατά τόπους αντιδραστικό οστό. Μετά την ε.φ χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας παρατηρείται έντονη ενίσχυση των διαφραγματίων (σημειώνονται κάποια – γαλάζια μικρά βέλη) και της περιοστικής εξωτερικής μεμβράνης. Η ευμεγέθης εκτατική βλάβη προκαλεί εξεσημασμένη διαπλάτυνση του προσβεβλημένου τμήματος του οστού και έκδηλη λέπτυνση του υπερκείμενου φλοιού χωρίς διακριτά σημεία διάσπασης του.
Διάγνωση: -Η Δ.Δ. προσανατολίζεται κυρίως υπέρ της ΑΝΕΥΡΥΣΜΑΤΙΚΗΣ ΟΣΤΙΚΗΣ ΚΥΣΤΗΣ (επιβεβαιώθηκε χειρουργικά).
Εξέταση - Ευρήματα: - Στην περιφερική μετάφυση του δεξιού μηριαίου οστού παρατηρείται καλά περιγεγραμμένη πολύχωρη κυστική μάζα (μέγιστο κεφαλοουραίο μήκος ~10 cm – κίτρινοι σταυροί), που περιβάλλεται από λεπτό εξωτερικό δακτύλιο χαμηλής έντασης στις T1WI και T2WI εικόνες (περιοστική μεμβράνη – κόκκινα βέλη). Συνίσταται από ποικίλου μεγέθους λεπτοτοιχωματικές κυστικές κοιλότητες και με δημιουργία υγροϋγρικών επιπέδων (καθίζηση παραγώγων αίματος διαφόρων ηλικιών – πράσινα βέλη). Συμπαγή - κυστικά τμήματα περιλαμβάνουν διαφραγμάτια που παρεμβάλλονται μεταξύ των κοιλοτήτων, εμπεριέχοντας ινώδη ιστό και κατά τόπους αντιδραστικό οστό. Μετά την ε.φ χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας παρατηρείται έντονη ενίσχυση των διαφραγματίων (σημειώνονται κάποια – γαλάζια μικρά βέλη) και της περιοστικής εξωτερικής μεμβράνης. Η ευμεγέθης εκτατική βλάβη προκαλεί εξεσημασμένη διαπλάτυνση του προσβεβλημένου τμήματος του οστού και έκδηλη λέπτυνση του υπερκείμενου φλοιού χωρίς διακριτά σημεία διάσπασης του.
Διάγνωση: -Η Δ.Δ. προσανατολίζεται κυρίως υπέρ της ΑΝΕΥΡΥΣΜΑΤΙΚΗΣ ΟΣΤΙΚΗΣ ΚΥΣΤΗΣ (επιβεβαιώθηκε χειρουργικά).
Ανευρυσματική
Οστική Κύστη (Aneurysmal Bone Cyst - ABC): σπάνια
ογκόμορφη εξεργασία, η αιτιολογία της οποίας παραμένει αδιευκρίνιστη.[1] Απαντάται
στα παιδιά και στους νέους ενήλικες (90% των ασθενών < 20 ετών) και κατά
κανόνα εμφανίζεται στην περιοχή της μετάφυσης του μηριαίου και της κνήμης ή στα
οπίσθια στοιχεία των σπονδύλων (εγκάρσιες και ακανθώδεις αποφύσεις, σπονδυλικά
τόξα). Δεν υπάρχει κίνδυνος κακοήθους εξαλλαγής. Μπορεί να αναπτυχθεί ως
πρωτοπαθής αλλοίωση (2/3 των περιπτώσεων) ή ως αποτέλεσμα κυστικών μεταβολών σε
μια προϋπάρχουσα αλλοίωση (χονδροβλάστωμα, οστεοβλάστωμα, γιγαντοκυτταρικός
όγκος, ινώδης δυσπλασία). Υποτροπή μετά τη θεραπεία (χειρουργική αφαίρεση και
τοποθέτηση οστικού μοσχεύματος) είναι συχνή (19 - 44%, εκ των οποίων το 90% στα
πρώτα δυο έτη).[1], [2]
Οι ανευρυσματικές κύστεις αποτελούνται από αλληλοαναστομούμενες κοιλότητες γεμάτες αίμα, τα ινώδη τοιχώματα των οποίων περιέχουν πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης, περιοχές οστεοποίησης και διευρυμένα τριχοειδή.[1]
Η κλινική εικόνα είναι μη ειδική: τοπικό άλγος, οίδημα, και περιορισμός της κινητικότητας της παρακείμενης άρθρωσης. Το 50% των ανευρυσματικών κύστεων που εντοπίζονται στην σπονδυλική στήλη προκαλούν νευρολογικά συμπτώματα (πίεση μυελού ή και νευρικών ριζών.[1]
Ακτινογραφία (Rx): έκκεντρη, οστεολυτική, ενίοτε δοκιδωτή βλάβη στην μετάφυση ενός μακρού σωληνοειδούς οστού,[3] που προκαλεί μεγάλου βαθμού μπαλονοειδή διεύρυνση του αυλού και λέπτυνση του φλοιού.[4] Λεπτά οστέινα διαφραγμάτια, τα οποία δίνουν στην βλάβη μια πολύχωρη εμφάνιση.[4] Χαρακτηριστική η σκλήρυνση στη θέση όπου το περιόστεο υπεγείρεται από την βλάβη («αντέρεισμα»).[3]
Αξονική Τομογραφία (CT): μια ανευρυσματική οστική κύστη προκαλεί εξεσημασμένη διαπλάτυνση του οστού (διάλυση = blow out) και λέπτυνση του φλοιού. Συχνά παρατηρούνται εσωτερικά διαφράγματα. Ενδέχεται να αναδείξει επίπεδα υγρού μέσα σε μικρές κοιλότητες σε κατάκοιτους ασθενείς. Το συστατικό των μαλακών μορίων έχει πυκνότητα 60-70 HU και είναι καλώς αγγειούμενο, παρουσιάζοντας έντονη πρόσληψη μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού. Ένα τυπικό και σημαντικό χαρακτηριστικό, το οποίο αναδεικνύεται καλά με την CT είναι η ακεραιότητα του φλοιού.[2]
Μαγνητικός Συντονισμός (MRI): επιτρέπει την ασφαλή προεγχειρητική διάγνωση των περιπτώσεων που δεν εμφανίζουν τυπικά χαρακτηριστικά στην απλή ακτινογραφία ή των περιπτώσεων που εμφανίζουν ύποπτα χαρακτηριστικά (40%).Επίσης, θεωρείται σημαντική συμπληρωματική μέθοδος των απλών ακτινογραφιών, για την έγκαιρη διάγνωση της μετεγχειρητικής υποτροπής. Τυπικά παρατηρείται μια πολύχωρη κυστική αλλοίωση με εσωτερικά διαφράγματα που συχνά περιβάλλεται από χαμηλής έντασης σήμα. Περίπου τα 2/3 εμφανίζουν επίπεδα υγρού (υγρού - υγρού) (καθίζηση συστατικών του αίματος που δεν έχουν υποστεί πήξη) που αναδεικνύονται καλύτερα στις Τ2 ακολουθίες. Στις Τ1 ακολουθίες η βλάβη έχει ανομοιογενή απεικόνιση με ένα συνολικό χαμηλής έντασης σήμα (η βλάβη μπορεί να περιβάλλεται από ταινία χαμηλής έντασης σήματος σε όλες τις παλμικές ακολουθίες και αντιστοιχεί σε ένα οστικό κέλυφος). Εστιακές περιοχές υψηλότερου σήματος μπορεί να προκαλούνται από μεθαιμοσφαιρινη. Στις Τ2 ακολουθίες η βλάβη παρουσιάζει πολλαπλά κυστικά διαμερίσματα, συχνά με εκκολπωματώδεις προσεκβολές, με μεταβλητό υψηλής έντασης σήμα. Μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαστικού: μεταβλητή ανομοιογενής πρόσληψη. Τα τοιχώματα των κύστεων ενισχύονται πάντα. Η ανάδειξη συμπαγών στοιχείων (μαζί με τα κυστικά) θεωρείται εύρημα που χρήζει διαφορικής διάγνωσης από Τελαγγειεκτατικό Οστεοσάρκωμα και Δευτεροπαθή Ανευρυσματική Κύστη. [1], [3]
Οι ανευρυσματικές κύστεις αποτελούνται από αλληλοαναστομούμενες κοιλότητες γεμάτες αίμα, τα ινώδη τοιχώματα των οποίων περιέχουν πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης, περιοχές οστεοποίησης και διευρυμένα τριχοειδή.[1]
Η κλινική εικόνα είναι μη ειδική: τοπικό άλγος, οίδημα, και περιορισμός της κινητικότητας της παρακείμενης άρθρωσης. Το 50% των ανευρυσματικών κύστεων που εντοπίζονται στην σπονδυλική στήλη προκαλούν νευρολογικά συμπτώματα (πίεση μυελού ή και νευρικών ριζών.[1]
Ακτινογραφία (Rx): έκκεντρη, οστεολυτική, ενίοτε δοκιδωτή βλάβη στην μετάφυση ενός μακρού σωληνοειδούς οστού,[3] που προκαλεί μεγάλου βαθμού μπαλονοειδή διεύρυνση του αυλού και λέπτυνση του φλοιού.[4] Λεπτά οστέινα διαφραγμάτια, τα οποία δίνουν στην βλάβη μια πολύχωρη εμφάνιση.[4] Χαρακτηριστική η σκλήρυνση στη θέση όπου το περιόστεο υπεγείρεται από την βλάβη («αντέρεισμα»).[3]
Αξονική Τομογραφία (CT): μια ανευρυσματική οστική κύστη προκαλεί εξεσημασμένη διαπλάτυνση του οστού (διάλυση = blow out) και λέπτυνση του φλοιού. Συχνά παρατηρούνται εσωτερικά διαφράγματα. Ενδέχεται να αναδείξει επίπεδα υγρού μέσα σε μικρές κοιλότητες σε κατάκοιτους ασθενείς. Το συστατικό των μαλακών μορίων έχει πυκνότητα 60-70 HU και είναι καλώς αγγειούμενο, παρουσιάζοντας έντονη πρόσληψη μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού. Ένα τυπικό και σημαντικό χαρακτηριστικό, το οποίο αναδεικνύεται καλά με την CT είναι η ακεραιότητα του φλοιού.[2]
Μαγνητικός Συντονισμός (MRI): επιτρέπει την ασφαλή προεγχειρητική διάγνωση των περιπτώσεων που δεν εμφανίζουν τυπικά χαρακτηριστικά στην απλή ακτινογραφία ή των περιπτώσεων που εμφανίζουν ύποπτα χαρακτηριστικά (40%).Επίσης, θεωρείται σημαντική συμπληρωματική μέθοδος των απλών ακτινογραφιών, για την έγκαιρη διάγνωση της μετεγχειρητικής υποτροπής. Τυπικά παρατηρείται μια πολύχωρη κυστική αλλοίωση με εσωτερικά διαφράγματα που συχνά περιβάλλεται από χαμηλής έντασης σήμα. Περίπου τα 2/3 εμφανίζουν επίπεδα υγρού (υγρού - υγρού) (καθίζηση συστατικών του αίματος που δεν έχουν υποστεί πήξη) που αναδεικνύονται καλύτερα στις Τ2 ακολουθίες. Στις Τ1 ακολουθίες η βλάβη έχει ανομοιογενή απεικόνιση με ένα συνολικό χαμηλής έντασης σήμα (η βλάβη μπορεί να περιβάλλεται από ταινία χαμηλής έντασης σήματος σε όλες τις παλμικές ακολουθίες και αντιστοιχεί σε ένα οστικό κέλυφος). Εστιακές περιοχές υψηλότερου σήματος μπορεί να προκαλούνται από μεθαιμοσφαιρινη. Στις Τ2 ακολουθίες η βλάβη παρουσιάζει πολλαπλά κυστικά διαμερίσματα, συχνά με εκκολπωματώδεις προσεκβολές, με μεταβλητό υψηλής έντασης σήμα. Μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαστικού: μεταβλητή ανομοιογενής πρόσληψη. Τα τοιχώματα των κύστεων ενισχύονται πάντα. Η ανάδειξη συμπαγών στοιχείων (μαζί με τα κυστικά) θεωρείται εύρημα που χρήζει διαφορικής διάγνωσης από Τελαγγειεκτατικό Οστεοσάρκωμα και Δευτεροπαθή Ανευρυσματική Κύστη. [1], [3]
Karapasias Nikos, MD Radiologist
[1] E.J.
Rummeny, P. Reimer, W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου
Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417
[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[3]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5
[4]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[3]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5
[4]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
