Ορώδες Κυσταδένωμα (Μακροκυστικό) Παγκρέατος

Serous Cystadenoma (Macrocystic / Oligocystic) of Pancreas

Κυστικά Νεοπλάσματα Παγκρέατος (Κυσταδενώματα): συνιστούν < 5% των όγκων του οργάνου (10 - 15% του συνόλου των κυστικών παγκρεατικών αλλοιώσεων). Υπάρχουν δύο τύποι: 1/Μικροκυστικό Αδένωμα (Ορώδες Κυσταδένωμα / κυσταδένωμα πλούσιο σε γλυκογόνο): είναι καλοήθης όγκος που αφορά κυρίως γυναίκες (υπεροχή σε αναλογία 3:2 ως 9:2) μέσης και μεγάλης ηλικίας (> 80% ασθενείς > 60 ετών). 2/ Μακροκυστικά Αδενώματα (Βλεννώδες Κυσταδένωμα / Κυσταδενοκαρκίνωμα): είναι κακόηθες ή δυνητικά κακόηθες και αφορά κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας (γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών).^{[1], [2]}

Το Μικροκυστικό Αδένωμα με βάση τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (W.H.O.) παρουσιάζει δύο υποτύπους: 1/το Ορώδες Μικροκυστικό Αδένωμα (~90% - το συχνότερο) 2/το Ορώδες Ολιγοκυστικό (σπάνια Μακροκυστική μορφή)  Αδένωμα (<10%). Όπως προαναφέρθηκε και οι δύο υποτύποι αποτελούν καλοήθεις βλάβες, χωρίς πιθανότητα εξαλλαγής, και δεν χρήζουν εκτομής (εφόσον η διάγνωση τίθεται με βεβαιότητα, εκτός αν προκαλούν πιεστικά ή αποφρακτικά φαινόμενα), ενώ παρουσιάζουν αυξημένη συχνότητα με σε ασθενεις με σύν. Von Hippel-Lindau.^{[3], {5]}

Τα Μακροκυστικά Βλεννώδη Αδενώματα μπορεί να εξαλλαγούν προς κακοήθεια (Κυσταδενοκαρκίνωμα) και ως εκ τούτου κατατάσσονται ως προκαρκινικές αλλοιώσεις. Η κακοήθης εξαλλαγή μπορεί να αφορά μόνο μια μικρή περιοχή της κυστικής μάζας.  Τα Βλεννώδη Κυσταδενώματα δεν μπορούν να διακριθούν μετά βεβαιότητας από Κυσταδενοκαρκινώματα μόνον από τα απεικονιστικά τους χαρακτηριστικά στην CT. Επίσης ούτε η κυτταρολογική εξέταση με αναρρόφηση υλικού δια βελόνης είναι ασφαλής, διότι μπορεί να συνυπάρχουν τμήματα στο αδένωμα που έχουν υποστεί κακοήθη εξαλλαγή και απέτυχαν να δειγματοληφθούν επαρκώς. Ως εκ τούτου επιβάλλεται η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος.^[2] Επίσης, το Μακροκυστικό Ορώδες Αδένωμα δεν ξεχωρίζει από το αμιγώς Βλεννώδες Κυσταδένωμα ή Κυσταδενοκαρκίνωμα.^[4]

Υπερηχογράφημα (US): σχετικά ακριβές σε όρους διάγνωσης και κατηγοριοποίησης των κυστικών νεοπλασμάτων του παγκρέατος: υπάρχει αλληλοεπικάλυψη: μερικές φορές δύσκολο να  διακριθούν τα νεοπλάσματα μεταξύ τους ή από ψευδοκύστεις του παγκρέατος. Μικροκυστικό Ορώδες Αδένωμα: μια σαφώς περιγεγραμμένη και συνήθως μεγάλη μάζα (μέση διάμετρος~ 10 cm) που περιέχει πολλές μικρές κύστεις. Η παρουσία κεντρικής αστεροειδούς ουλής που μπορεί  να αποτιτανωθεί είναι χαρακτηριστική (δύσκολα ανευρίσκεται υπερηχογραφικά). Η υπερηχοτομογραφική απεικόνιση  εξαρτάται απο το μέγεθος των κυστικών συστατικών εντός της μάζας. Όταν οι εσωτερικές κύστεις είναι πολύ μικρές η μάζα μπορεί να φαίνεται συμπαγής (ακόμα και υπερηχωγενής). Όταν οι εσωτερικές κύστεις φτάσουν τα 5 -10mm τότε η μάζα εμφανίζεται ως πολυκυστική. Γενικά οι  επιμέρους  κύστεις είναι < 2cm  και περισσότερες από 6. Όσο αφορά την «Μακροκυστική» εκδοχή του Μικροκυστικού Αδενώματος: όγκος με 1 ή μερικές λεπτοτοιχωματικές κυστικές κοιλότητες (συνήθως μονόχωρο, 1 - 5cm με λεπτά κυστικά τοιχώματα <20mm, τα οποία δεν εμφανίζουν τοιχωματικούς όζους και αποτιτανώσεις). Μακροκυστικά Βλεννώδη Αδενώματα: σαφώς αφοριζόμενες, κυρίως  κυστικές μάζες. Τα εσωτερικά διαφραγμάτια είναι συχνά, όχι όμως πάντα. Τοιχωματικά οζίδια και συμπαγή συστατικά μπορεί να υπάρχουν  ειδικά στις αμιγώς κακοήθεις βλάβες. Παρουσία αποτιτάνωσης στο κυστικό τοίχωμα μπορεί να ανευρεθεί περιστασιακά.^{[1], [3] , [4]}

Αξονική Τομογραφία (CT): ποσοστό περίπου 60-80% των διαφόρων υποτύπων των κυστικών νεοπλασμάτων του παγκρέατος μπορούν με ακρίβεια να ταξινομηθούν με την CT. Μικροκυστικό Ορώδες Αδένωμα: πολλαπλές (περισσότερες από 6) κύστεις διαμέτρου 1 - 20mm με υπεραγγειούμενα διαφραγμάτια. Η συνένωση των κύστεων διαμορφώνει μια αλλοίωση μεγέθους ≥ 5cm με πολυλοβωτά όρια και εικόνα μελισσοκηρύθρας. Ο όγκος απεικονίζεται συμπαγής στην NECT (ειδικά όταν απαρτίζεται μόνον από μικρές κύστες < 2mm) και μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού παρατηρείται ενίσχυση των διαφραγματίων. Τυπικά, στην CT φαίνονται αστεροειδείς  δίκην ακτίνων αποτιτανώσεις (15-40%) στο εσωτερικό μιας κεντρικής ινώδους ουλής . Αυτή η ουλή μπορεί να έχει παρατεταμένη ενίσχυση στις καθυστερημένες λήψεις. Κεντρικές αποτιτανώσεις φαίνονται συχνότερα σε ορώδη κυσταδενώματα απ' ό, τι σε οιοδήποτε άλλο παγκρεατικό όγκο. Πολύ σπάνια, τα ορώδη κυσταδενώματα μπορεί να απεικονίζονται ως μια μακροκυστική παραλλαγή:  «μακροκυστική» εκδοχή του μικροκυστικού αδενώματος: όγκος με 1 ή μερικές λεπτοτοιχωματικές κυστικές κοιλότητες (συνήθως μονόχωρος), που δεν προσλαμβάνει / προσλαμβάνει ανεπαίσθητα (συνήθως μονόχωρο, 1 - 5cm με λεπτά κυστικά τοιχώματα <20mm, τα οποία δεν εμφανίζουν τοιχωματικούς όζους και αποτιτανώσεις - δύσκολα διαχωρίσιμο από το βλεννώδες). Μακροκυστικά Βλεννώδη Αδενώματα: μονόχωρες ή πολύχωρες κυστικές μάζες  οι οποίες μπορεί να αποκτήσουν σημαντικό μέγεθος (πάντοτε > 2 cm και πολλές φορές άνω των 10 cm). Ορισμένες φορές ευρίσκονται πολλαπλές μικρές θυγατέρες κύστεις στην έσω επιφάνεια των μεγάλων κύστεων. Το περιεχόμενο της κύστεως μπορεί να έχει πυκνότητα ύδατος ή πυκνότητα μαλακού ιστού. Τα διαφραγμάτια είναι υπέρπυκνα μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού, αλλά γενικά είναι παχύτερα και περισσότερο ανώμαλα απ' ότι στη μικροκυστική μορφή (σημαντικό για τη διαφορική διάγνωση) . Τα μακροκυστικά αδενώματα συχνότερα προσβάλλουν το σώμα και την ουρά του παγκρέατος και οι περιφερικές αποτιτανώσεις αποτελούν ειδικό εύρημα γι ' αυτή την οντότητα .^{[2], [3]}

Μαγνητική Τομογραφία (MRI): μπορεί να βοηθήσει στην διαφορική διάγνωση: μαζί με τις κλινικές παραμέτρους (όπως η ηλικία), την εντόπιση και το μέγεθος μπορεί να καθορίσει τα κυστικά συστατικά με μεγαλύτερη ακρίβεια από US & CT.^[4] Μικροκυστικό Ορώδες Αδένωμα: ▪T1WI: Όγκος: Χαμηλής έντασης (αίμα μέσα στις κύστεις: ποικίλης έντασης σήμα). Κεντρική ουλή & αποτιτανώσεις: χαμηλής έντασης σήμα. ▪T2WI: Όγκος: Υψηλής  έντασης σήμα. Κεντρική ουλή & αποτιτανώσεις: χαμηλής έντασης σήμα. ▪T1WI C+: καψική ενίσχυση, ενίσχυση διαφραγμάτων (αφορίζονται μικρές κύστεις). Κεντρική ουλή: πρόσληψη σε καθυστερημένες λήψεις. ▪MRCP: Διακριτός παγκρεατικός και διατεταμένος κοινός χοληδόχος πόρος. Μακροκυστικά Βλεννώδη Αδενώματα: ▪T1Wl: ποικίλης έντασης σήμα που εξαρτάται από το περιεχόμενο της κύστης: υγρό (fluid-like material) = χαμηλής  έντασης σήμα. Πρωτεϊνούχο & Αιμορραγικό: υψηλής έντασης σήμα. Εστιακές αποτιτανώσεις: χαμηλής  έντασης σήμα. ▪T2WΙ: Κύστεις: Υψηλής έντασης σήμα. Εσωτερικά διαφραγμάτια: Χαμηλής έντασης. Εστιακές αποτιτανώσεις: χαμηλής  έντασης σήμα. ▪T1WI C+: Fat-suppression sequence: Πρόσληψη των διαφραγματίων και του κυστικού τοιχώματος. ▪MRCP: διακριτή απώθηση, στένωση και προστενωτική διάταση του παγκρεατικού πόρου.^[3]

Απεικονιστικές Συστάσεις^[3]: Ορώδες Κυσταδένωμα: Μέθοδος εκλογής: ▪CECT / MRI, ενδοσκοπικός US. ▪NE + CECT, MRI + CEMRI, εικόνες US. Απεικονιστικά Pearls: Μεγάλη, καλά περιγεγραμμένη λοβωτή κυστική βλάβη που σχηματίζεται από αναρίθμητες μικρές κύστεις  (1-20 mm) που διαχωρίζονται από λεπτά διαφραγμάτια, εντοπιζόμενη συνήθως στην κεφαλή του παγκρέατος. Βλεννώδες Κυσταδένωμα: Μέθοδος εκλογής: CECT / MR + MRCP. Να ληφθεί υπόψη ότι:  •Θα πρέπει να διαφοδιαγνωστεί από άλλες κυστικές βλάβες του παγκρέατος •Αναρρόφηση κυστικού περιεχομένου: βλεννώδες περιεχόμενο? tumor markers? Απεικονιστικά Pearls: Μεγάλη, πολύχωρη, κυστική μάζα, με τοίχωμα & διαφράγματα που προσλαμβάνουν, στο σώμα ή την ουρά του παγκρέατος. Συνήθως απαιτούν εκτομή. Μπορεί να μην απαιτηθεί πρόσθετος απεικονιστικός έλεγχος.

 Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Middleton W.D., Kurtz A.B., Hertzberg B.S., The Requisites: Υπερηχοτομογραφία, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-8-2
[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[4] E.J. Rummeny,  P. Reimer,  W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417
[5]D. Kurda, Y. Weerakkody et al., Serous cystadenoma of pancreas, http://radiopaedia.org/ articles/ serous-cystadenoma-of-pancreas