Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Ήπατος

Hepatic Cavernous Haemangioma

Αιμαγγειώματα Ήπατος (Hepatic Hemangiomas): διακρίνονται σε τριχοειδικά (Capillary Hemangiomas / μικρού μεγέθους / τις περισσότερες φορές πολλαπλά) και σε σηραγγώδη (Hepatic Cavernous Haemangiomas / διαφόρων μεγεθών / συνήθως μονήρη). Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, θεωρείται συγγενούς προέλευσης, μη-νεοπλασματική, και είναι σχεδόν πάντα του σηραγγώδους υποτύπου. Κλινική σημασία έχουν μόνο τα Σηραγγώδη Αιμαγγειώματα (από εδώ και στο εξής θα αναφερόμαστε μόνο σε αυτά): ο πιο κοινός καλοήθης όγκος του ήπατος (2ος συχνότερος όγκος μετα τις μεταστάσεις^[8]) με απεικονιστική συχνότητα 5 - 7% (παρόν στο 5 - 20% του πληθυσμού): 2 - 5 φορές συχνότερο στις γυναίκες, συνήθως ασυμπτωματικό: είναι σύνηθες τυχαίο εύρημα σε εξέταση ρουτίνας. Το σηραγγώδες αιμαγγείωμα εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία εκτός της παιδικής, στην οποία είναι σπάνιο.^{[1], [2], [4], [8], [9]}

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, σύμφωνα με τη νεότερη ονοματολογία / nomenclature (κατάταξη της Διεθνούς Κοινότητας Μελέτης Αγγειακών Ανωμαλιών / International Society for the Study of Vascular Anomalies - ISSVA) οι βλάβες αυτές είναι γνώστες απλά ως Φλεβικές Δυσπλασίες Αργής Ροής (Slow Flow Venous Malformations). Ωστόσο,  είναι χρήσιμο στις εκθέσεις / γνωματεύσεις  να διατηρηθεί η λέξη αιμαγγείωμα, καθώς αυτός ο όρος είναι γνωστός σε όλη την βιβλιογραφία και φυσικά στους κλινικούς γιατρούς. Στο υπόλοιπο αυτού του άρθρου χρησιμοποιείται ο όρος «ηπατικό αιμαγγείωμα» προκειμένου να τηρηθεί η συνέπεια με την πλειοψηφία της υπάρχουσας βιβλιογραφίας.^{[9], [10]}

Ιστολογικά: σαφώς αφοριζόμενη περιγεγραμμένη βλάβη που αποτελείται από αγγειακές κρύπτες που έχουν αμιγώς αρτηριακή αιμάτωση (ηπατική αρτηρία) από την περιφέρεια της βλάβης. Το αίμα ρέει πολύ αργά στους κρυπτικούς χώρους και δεν υπάρχει εξωαγγειακό διαμέρισμα. Συνήθεις είναι περιοχές ίνωσης και η θρόμβωση της βλάβης μπορεί να οδηγήσει σε υαλοειδή εκφύλιση και αποτιτανώσεις.^[1] Μακροσκοπικά: ερυθροκύανη μαλακή μάζα που αφορίζεται σαφώς από τους γύρω ιστούς, χωρίς όμως να έχει κάψα. Οι μεγάλοι αγγειακοί κόλποι του αιμαγγειώματος επενδύονται με μια στιβάδα ενδοθηλιακών κυττάρων και διαχωρίζονται από αραιό συνδετικό ιστό, που συχνά δημιουργεί δακτυλιοειδείς προσεκβολές μέσα στους αιματοκόλπους.^[5] Δομικά προσομοιάζουν σε πλήρεις με αίμα σπόγγους.^[15] Σε παθολογοανατομικό επίπεδο τα αιμαγγειώματα θεωρούνται συγγενείς ανωμαλίες και κατά συνέπεια όχι αληθείς όγκοι.^[16]

Οι μικροί όγκοι δεν απαιτούν θεραπεία (συνήθως αγνοούνται^[8]), αλλά ενδείκνυται χειρουργική εκτομή, εάν ο όγκος είναι συμπτωματικός (15%) ή προκαλεί συμπίεση του χοληφόρου δέντρου. Τα αιμαγγειώματα μπορεί να είναι πολλαπλά σε 10 - 50% των περιπτώσεων, ενώ εντοπίζονται συχνότερα σε  υποκάψια οπίσθια θέση του δεξιού λοβού και συνήθως είναι <4 cm (90%). Βλάβες > 10 cm αναφέρονται κατά συνθήκη ως «Γιγαντιαία» (Giant) Aιμαγγειώματα (ορισμένοι συγγραφείς αναφέρουν ως γιγαντιαίες, βλάβες > 4 cm^[3] > 5cm – δεν υπάρχει συμφωνία στην βιβλιογραφία^[13]) (ΔΕΣ ΕΔΩ ΕΝΑ ΓΙΓΑΝΤΙΑΙΟ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ). Στα γιγαντιαία αιμαγγειώματα, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται πόνο ή  επίμονα ακαθόριστα ενοχλήματα στο δεξιό υποχόνδριο,  που μπορεί να οφείλονται σε θρόμβωση ή μικροέμφρακτα  ή σε αιμορραγία μέσα σε αυτά, ή να παρουσιάζει ναυτία και εμέτους από πίεση του στομάχου.^[4] Το αιμαγγείωμα μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος αυτόματα από διάταση (ectasia), κατά τη διάρκεια της κύησης ή από τη δράση φαρμάκων (στεροειδή, οιστρογόνα, ιντερφερόνη), αντίθετα, μπορεί να γίνει ινωτικό και να ρικνωθεί σε ασθενείς με εξελικτική κίρρωση. Το σηραγγώδες αιμαγγείωμα ουδέποτε εξαλλάσσεται και ουδέποτε υποστρέφεται αφ’ εαυτού.^{[1], [2], [4], [8], [13], [14]}

Υποτύποι Ηπατικών Αιμαγγειωμάτων (απεικονιστικά)^[9]:

Α/ Τυπικά Αιμαγγειώματα (55-89%)

Β/ Άτυπα Αιμαγγειώματα: 
1/Γιγαντιαία Αιμαγγειώματα (Giant Hepatic Venous Malformations / Giant Hepatic Haemangiomas)
2/Ταχέως Σκιαγραφούμενα Αιμαγγειώματα (Flash Filling Hepatic Venous Malformations / Flash Filling Hepatic Haemangiomas) (το 16% όλων των αιμαγγειωμάτων &  42% των αιμαγγειωμάτων < 1cm).^[13] 
3/Βραδέως Σκιαγραφούμενα Αιμαγγειώματα (Slow Fill Hepatic Haemangioma) (8 - 16%)

4/Επασβεστωμένο Ηπατικό Αιμαγγείωμα (Calcified Hepatic Haemangioma) (σπάνιο < 10%).
5/Σκληρωτικό (Υαλοποιημένο) Αιμαγγείωμα (Hyalinised /  Sclerosing / Sclerosed Hepatic Haemangioma) (σπανιότατος υποτύπος, συνήθως δεν μπορεί να διαφοροδιαγνωστεί από κακοήθεις καταστάσεις χωρίς βιοψία).^{[10], [11]} 
6/Μισχωτό Αιμαγγείωμα.
7/Ηπατικό Αιμαγγείωμα με περιβάλλουσα Εστιακή ή Αναγεννητική Οζώδη Υπερπλασία.
8/Αιμαγγειωμα επί Λιπώδους Διηθήσεως (Hepatic Haemangioma with Fatty Infiltration).
9/Κυστικο Ηπατικό Αιμαγγείωμα (Cystic Hepatic Haemangioma) (σπανιότατο).
10/Ηπατικό Αιμαγγείωμα με Καψική Σύμπτωση (Hepatic Haemangioma with Capsular Retraction).
11/Ηπατικό Αιμαγγείωμα με Υγρο – Υδρικό Επίπεδο (Fluid - Fluid Level containing Hepatic Haemangioma) (σπανιότατο).
12/Ηπατική Αιμαγγειωμάτωση (Hepatic Haemangiomatosis) (σπάνια η παρουσία πολλαπλών αιμαγγειωμάτων στο ήπαρ).

Υπερηχοτομογράφημα (US): ΔΕΣ ΕΔΩ ΜΙΑ ΕΞΕΤΑΣΗ US & ΔΙΑΒΑΣΕ ΓΙΑ ΤΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΝ ΣΤON ΥΠΕΡΗΧΟ.

Αξονική Τομογραφία (CT)^[1]: 88% ευαισθησία, 84 - 100% ειδικότητα^[13]: Mέθοδος εκλογής = Διφασική CT: χρησιμοποιεί παρόμοιες παραμέτρους σάρωσης με αυτές της μονοφασικής, εκτός του ότι οι τομές πραγματοποιούνται κατά τη διάρκεια τόσο της αρτηριακής φάσης (καθυστέρηση εκκίνησης σάρωσης περίπου 25 sec), όσο και της ενίσχυσης κατά την πυλαία φάση (καθυστέρηση εκκίνησης σάρωσης περίπου 60 - 90 sec), χρησιμοποιώντας σε κάθε περίπτωση βραχεία διάρκεια εξέτασης.  Για την ανάδειξη και το χαρακτηρισμό βλαβών ≤ 5 mm, αλλά σε ειδικές περιπτώσεις βοηθούν οι καθυστερημένες λήψεις (Τριφασική CT*). *Ο όρος «τριφασική ελικοειδής  CT» χρησιμοποιείται αντιφατικά στη βιβλιογραφία. Μπορεί να υποδεικνύει μια σάρωση χωρίς σκιαγραφικό (NECT) που συνοδεύεται από Διφασική CT, ή μια καθαρά τριφασική CT με τρεις ξεχωριστές φάσεις ενίσχυσης (αρτηριακή + πυλαία + διάμεσης φάση / φάση ενίσχυσης του διάμεσου ιστού: στα 3 - 5 min / πρώιμη καθυστερημένη / αγγειακή φάση ισορροπίας ή στα 10 - 15 min / όψιμη καθυστερημένη / παρεγχυματική φάση ισορροπίας). O Prokop και συν. στο βιβλίο τους, εφαρμόζουν μόνο τον τελευταίο ορισμό. NECT: σαφώς αφοριζόμενη υπόπυκνη βλάβη με λοβωτά όρια. Τυπικά, εντοπίζεται στην υποκάψια χώρα. Σε περίπτωση θρομβώσεως, παρατηρούνται αποτιτανώσεις (10%). CECT: Αρτηριακή Φάση: τυπική σφαιρική (κοκκώδης^[2] - οζώδης^[16]) περιφερική ενίσχυση (55 - 89%^[13]), η οποία βαίνει παράλληλα με τη σκιαγράφηση της αορτής. Πυλαία Φάση: οι κρυπτικοί χώροι πληρούνται βαθμιαία προς το κέντρο και αυξάνονται σε μέγεθος (κρυπτική ενίσχυση και κεντρομόλος πλήρωση). Με το τέλος της πυλαίας φάσης (αγγειακή ισορροπία) όλες οι ενισχυμένες κρύπτες είναι ισόπυκνες με τα ηπατικά αγγεία (φαινόμενο λίμνασης αίματος). Η πλήρης σκιαγράφηση του αιμαγγειώματος παρατηρείται σε δευτερόλεπτα μέχρι και σε περισσότερο από 30 min. Διάμεση Φάση: (τα αγγεία και το ηπατικό παρέγχυμα είναι ισόπυκνα): το αιμαγγείωμα δεν διαγράφεται πλέον, παρ' όλο που οι κεντρικές υποστρέφουσες μεταβολές παραμένουν υπόπυκνες σε μεγάλες βλάβες. Eυμεγέθεις (γιγαντιαίοι) όγκοι: παρουσιάζουν προβλήματα διαφορικής διάγνωσης λόγω των χωροκατακτητικών φαινομένων ή και της παρουσίας θρομβωμένων ή νεκρωτικών περιοχών. Η ενίσχυση είναι συνήθως ανομοιογενής αλλά η ανάδειξη των κρυπτών στην αρτηριακή και πυλαία φάση και η κεντρομόλος πλήρωση που απεικονίζεται στις καθυστερημένες λήψεις των 10 έως 30 min υποδεικνύουν τη σωστή διάγνωση (ΔΕΣ ΕΔΩ ΕΝΑ ΓΙΓΑΝΤΙΑΙΟ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ). Μικρά αιμαγγειώματα: συνήθως άτυπα χαρακτηριστικά: ομοιογενή υπέρπυκνη ή υπόπυκνη απεικόνιση κατά την αρτηριακή φάση. Τα υπόπυκνα αιμαγγειώματα έχουν τη χαρακτηριστική κεντρική υπέρπυκνη κηλίδα (που φαίνεται καλύτερα στην πυλαία φάση). Ταχεία σκιαγράφηση των αιμαγγειωμάτων, μπορεί να συνοδεύεται με αρτηριοπυλαία αναστόμωση, που έχει ως επακόλουθο σφηνοειδή υπέρπυκνη ενίσχυση του περιβάλλοντος παρεγχύματος αμέσως μετά τη χορήγηση του σκιαγραφικού. Άλλα σπάνια χαρακτηριστικά των αιμαγγειωμάτων περιλαμβάνουν συνοδό εστιακή ή αναγεννητική οζώδη υπερπλασία, υαλοειδοποίηση, δημιουργία μίσχου και σύνδρομο Kasabach - Merritt (γιγαντιαίο αιμαγγείωμα + θρομβοπάθεια με συστηματική ινωδόλυση και θρομβοπενία). Η διαφοροποίηση αυτών των μικρών βλαβών από τις υπεραγγειούμενες κακοήθεις βλάβες είναι δύσκολη  και πρόσφατα έχει αναφερθεί ευαισθησία μόνο 50%. Η τριφασική ελικοειδής σάρωση, μπορεί να χαρακτηρίσει τα πολύ μικρά αιμαγγειώματα. Μερικά εμφανίζουν το ίδιο πρότυπο ενίσχυσης, όπως οι μεγάλες βλάβες, ενώ άλλα έχουν ομοιογενή σκιαγράφηση κατά την αρτηριακή φάση και γίνονται ισόπυκνα με τα αγγεία κατά την πυλαία και την καθυστερημένη φάση (λίμναση αίματος). Μερικές βλάβες δεν είναι δυνατό να διακριθούν από μικρές υπεραγγειούμενες μεταστάσεις. Η παρατεταμένη πλήρωση εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα σε μεγάλες βλάβες, αλλά μπορεί να συμβεί και σε μικρά αιμαγγειώματα μεγέθους 1 - 2cm. Αν δεν γίνει απεικόνιση της όψιμης φάσης, αυτές οι μικρές βλάβες μπορεί να παρερμηνευθούν για μεταστάσεις.

Μαγνητική Τομογραφία (MRI): ΔΕΣ ΕΔΩ ΜΙΑ ΕΞΕΤΑΣΗ  ΜRI  & ΔΙΑΒΑΣΕ ΓΙΑ ΤΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΝ ΣΤΗΝ MRI.

Δεδομένου του υψηλού βαθμού αξιοπιστίας που επιτυγχάνεται με τη MRI, σπάνια απαιτείται η διενέργεια Aγγειογραφίας (historical gold standard^[13]: η οποία αναδεικνύει λίμναση του σκιαγραφικού χωρίς κακοήθη αγγειακή μετατροπή ή αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες), βιοψία υπό υπερηχογραφική ή CT καθοδήγηση ή και σπινθηρογράφημα.^[16]

Karapasias Nikos, MD Radiologist 

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[2]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
[3]Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A, Di Candio G, Farina F, Signori S, Mosca F., Management and follow-up of 78 giant haemangiomas of the liver, Br J Surg. 1996 Jul;83(7):915-8.
[4]Δ.Ν. Σχίζας, Η θέση του αρτηριακού εμβολισμού στη θεραπεία του γιγαντιαίου σηραγγώδους αιμαγγειώματος του ήπατος, ARCHIVES OF HELLENIC MEDICINE 2009, 26(5):625 – 63
[5] Díez Redondo P., Velicia Llames R., Caro-Patón A., Familial hepatic hemangiomas, Gastroenterol Hepatol. 2004 May;27(5):314-6.
[6]Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP et-al. Imaging of atypical hemangiomas of the liver with pathologic correlation. Radiographics. 2000;20 (2): 379-97.
[7]Erdogan D, Busch OR, van Delden OM et-al. Management of liver hemangiomas according to size and symptoms. J. Gastroenterol. Hepatol. 2007;22 (11): 1953-8
[8]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[9]H. Knipe, Y. Weerakkody et al., Hepatic haemangioma, http://radiopaedia.org/  articles/ hepatic-haemangioma-3
[10]SSVA Classification, Color Atlas of Vascular Tumors and Vascular Malformations. Cambridge University Press 978-0-521-84851-0
[11]Y. Weerakkody, M.A. Morgan et al., Hyalinised hepatic haemangioma, http://radiopaedia.org/ articles/ hyalinised-hepatic-haemangioma
[12]Mathieu D, Rahmouni A, Vasile N et-al. Sclerosed liver hemangioma mimicking malignant tumor at MR imaging: pathologic correlation. J Magn Reson Imaging. 1994;4 (3): 506-8
[13]W. Dahnert, Radiology Review Manual 7th ed., 2011 Lippincott, ISBN-10: 1609139437
[14]Brant W.E., Υπερηχοτομογραφία (Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος) , 2005, Βασιλειάδης, ISBN: 960-86612-8-5

[15]Middleton W.D., Kurtz A.B., Hertzberg B.S., The Requisites: Υπερηχοτομογραφία, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-8-2
[16]E.J. Rummeny,  P. Reimer,  W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417