Υδρομυελία (Σύριγξ)

Hydromyelia (Syrinx)

Case Courtesy: Dr. Δημήτριος Χ. Καρανικόλας, MD Radiologist

Υδρομυελία: διάταση (κυστική / κοιλοτική) του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού (επιστρωμένη από επενδυματικά κύτταρα): απλή διάταση του κεντρικού σωλήνα (κανάλι).^{[1], [3]} Υδρομυελία = Πρωτοπαθής / Συγγενής Συριγγοϋδρομυελία, μπορεί να σχετίζεται με: ▪Δυσπλασία Chiari I (20 - 70%), ▪Σπονδυλική Δυσραφία, ▪Μυελοκήλη, ▪Σύνδρομο Dandy - Walker, ▪Διαστηματομυελία, ▪Σκολίωση (48 - 87%), ▪Σύνδρομο Klippel - Feil, ▪Καθηλωμένος νωτιαίος μυελός (tethered cord ~25%), ▪Βλάβες κατάτμησης νωτιαίου.^[4]

Συριγγομυελία: διάταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στο νωτιαίο μυελό (δεν είναι επιστρωμένη από επενδυματικά κύτταρα): κυστική / κοιλοτική συλλογή γύρω από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού.^[1] Συριγγομυελία = Επίκτητη / Δευτεροπαθής Συριγγοϋδρομυελία: 1/ Μετατραυματική Συριγγομυελία: ▪3,2% μετά από τραυματισμό του νωτιαίου μυελού, ▪68% στην θωρακική μοίρα, ▪0,60 έως 40cm μήκος (μ.ο. 6cm), ▪Μπορεί να φέρει διαφραγμάτια (παράλληλες περιοχές κοιλοποίησης σε εγκάρσια T1WI), ▪Απώλεια της ομαλότητας του νωτιαίου μυελού (επιφάνεια ΕΝΥ: ασαφοποίηση αραχνοειδούς χώρου από συμφύσεις), ▪44% σε συνδυασμό με εξωμυελικές αραχνοειδείς κύστεις, 2/ Μεταφλεγμονώδης  Συριγγομυελία: ▪Υπαραχνοειδής Αιμορραγία, ▪Αραχνοειδείς Συμφύσεις, ▪Χειρουργείο SIP, ▪Λοιμώξεις (tuberculosis, syphilis), 3/ Συριγγομυελία σχετιζόμενη με όγκο: ‘▪Ογκοι Νωτιαίου Μυελού, ▪Κήλη Μεσοσπονδυλίου δίσκου (Διαταραχή του κυκλοφορικού + Ατροφία Θωρακικού Νωτιαίου Μυελού) 4/ Αγγειακή Ανεπάρκεια.^[4]

Δύσκολος ο διαχωρισμός μεταξύ Υδρομυελίας και Συριγγομυελίας, ως εκ τούτου ο συλλογικός όρος Συριγγοϋδρομυελία (ο συνδυασμός και των δύο) / Hydrosyringomyelia  / Syrinx, χρησιμοποιείται περιγράφοντας  μια υδρική συλλογή μέσα στον  νωτιαίο μυελού[2], [3]: Syringomyelia = Syrinx: ο γενικός όρος που χρησιμοποιείται την περιγραφή της Υδρομυελίας, της Συριγγομυελίας και την Συριγγοβολβίας (Syringobulbia: αφορά το εγκεφαλικό στέλεχος), αντανακλώντας την δυσκολία κατάταξης.^{[2], [3], [4]} Κλινικά δεν υπάρχει καμία διαφορά μεταξύ των δύο (Υδρομυελία και Συριγγομυελία) και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από την θέση εντόπισης. Στο έξης θα αναφερόμαστε και στις δυο καταστάσεις κάτω από  τον γενικό όρο Syrinx (Σύριγξ = Σύριγγα / Συρίγγιο / Αυλός / Hydrosyringomyelia / Syringohydromyelia^[2]) / Συρριγγομυελία. Αφορά μεγάλους έφηβους και νεαρούς ενήλικες, σπάνια παιδιά.^[3]

Κλινική Εικόνα^[4]: ▪Πόνος ("Cloak-like" pain), ▪Διχασμένη / αιωρούμενη διαταραχή της αισθητικότητας (διαταραχή αισθητικότητας άλγους & θερμού-ψυχρού) (νωτιαιοθαλαμικό δεμάτιο), ▪Ατροφία / αδυναμία μικρών μυών της άκρας χειρός, ▪Τrophic changes [Δερματικές βλάβες, Άρθρωση Charcot – 25% (ώμος, αγκώνας, καρπός), ▪Σπαστικότητα & αύξηση των αντανακλαστικών (ανώτερος κινητικός. νευρώνας), ▪Διαταραχή πελματιαίων ανακλαστικών (πυραμιδική οδός). Τυχαία ευρισκόμενες σύριγγες, χωρίς σαφές αιτιολογικό υπόβαθρο / νευρολογική σημειολογία / εφόσον το μέγεθός τους παραμένει σταθερό: μπορούν να τεθούν σε παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία κάθε 2-3 χρόνια.

Απεικονιστικά^{[3], [4]}: Αξονική Τομογραφία (CT): διογκωμένος νωτιαίος μυελός με ενδομυελική ζώνη (κοιλότητα / cavitation) πληρούμενη με υγρό (πυκνότητα ΕΝΥ), η οποία είναι κεντρική ή ήπια έκκεντρη και δεν προσλαμβάνει. Μαγνητική Τομογραφία (MRI): T1WI: χαμηλής  έντασης σχισμή (cleft) στον νωτιαίο μυελό: στις οβελιαίες εικόνες (sagital) παρουσιάζει επιμήκη προσανατολισμό, στις εγκάρσιες  εικόνες (axial) επιβεβαιώνεται η θέση του συριγγίου, αποσαφηνίζεται η σχέση του με γειτονικές δομές. Τ2WI:  υψηλής έντασης ενδομυελική κοιλότητα, +/- παρακείμενη γλοίωση, μυελομαλακία, +/- αραχνοειδείς συμφύσεις, ασυμμετρία νωτιαίου και οίδημα. Τ1+C: μη προσλαμβάνουσα κοιλότητα. Σε πρόσληψη: θα πρέπει να σκεφτούμε φλεγμονώδη ή νεοπλασματική βλάβη. Απεικονιστικές Συστάσεις: μέθοδος εκλογής = ΜRI (Sagital & axial T1WI, T2Wl, T1 C+, Cine PC CSF flow MRI). 

Μικροσκοπικά Στοιχεία^[3]:  Επικοινωνούσα Συριγγομυελία: διάταση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού που βρίσκεται σε επικοινωνία με την 4η κοιλία. Μη Επικοινωνούσα Συριγγομυελία: διάταση του κεντρικού σωλήνα που δεν επικοινωνεί με την 4η κοιλία: προκαλείται από διαταραχές της κυκλοφορίας του ΕΝΥ στο επίπεδο, ή κάτωθεν αυτού,  του ινιακού τρήματος. Εξωκαναλική / Παρεγχυματική Συριγγομυελία (Extracanalicular / Parenchymal Syrinx): δεν συνέχεται με το κεντρικό κανάλι.

Διαφορική Διάγνωση^[3]: 1/ Ventriculus Τerminalis (5η κοιλία): ασυμπτωματική (φυσιολογική) διάταση του τελικού μυελού (μόνον του κεντρικού καναλιού), 2/ Κυστικός Όγκος Νωτιαίου Μυελού: κυστική διάταση του ν. μυελού, ανώμαλο περιβάλλον σήμα Τ2 και οζώδης πρόσληψη. 3/ Μαλάκυνση Παρεγχύματος Νωτιαίου Μυελού (Myelomalacia): απώλεια όγκου του ν. μυελού, γλοίωση, χωρίς κοιλοποίηση σήματος ΕΝΥ στην Τ1WI.

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5
[2]H. Knipe, J. Jones et al., Syrinx, http://radiopaedia.org/ articles/ syrinx-1, A. Abd Rabou, F.Gaillard et al., Hydromyelia, http://radiopaedia.org/ articles/ hydromyelia, Y. Weerakkody, J. Jones et al., Syringomyelia, http://radiopaedia.org/ articles/ syringomyelia
[3]J.S. Ross, K.R. Moore, B. Borg,  J. Crim, L. M. Shah, Diagnostic Imaging: Spine, Lippincott Williams & Wilkins; Second edition (November 5, 2010), ISBN-10: 9781931884877
[4]W. Dahnert, Radiology Review Manual 7th ed., 2011 Lippincott, ISBN-10: 1609139437