Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Ήπατος

Hepatic Cavernous Haemangioma

Ιστορικό: Άντρας 42ετών,  με αρνητικό ατομικό ιστορικό / προληπτικός έλεγχος.  

Ευρήματα: Σαφώς αφοριζόμενο, ομοιογενές, υποστρόγγυλο υπερηχωγενές συμπαγές μόρφωμα (~1,60 cm), ανευ αιματώσης, στον (ΔΕ) λοβο του ήπατος και σε υποκάψια θεση. 
Διάγνωση: Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Ήπατος.

Αιμαγγειώματα Ήπατος (Hepatic Hemangiomas): διακρίνονται σε τριχοειδικά (Capillary Hemangiomas / μικρού μεγέθους / τις περισσότερες φορές πολλαπλά) και σε σηραγγώδη (Hepatic Cavernous Haemangiomas / διαφόρων μεγεθών / συνήθως μονήρη). Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, θεωρείται συγγενούς προέλευσης, μη-νεοπλασματική, και είναι σχεδόν πάντα του σηραγγώδους υποτύπου. Κλινική σημασία έχουν μόνο τα Σηραγγώδη Αιμαγγειώματα (από εδώ και στο εξής θα αναφερόμαστε μόνο σε αυτά): ο πιο κοινός καλοήθης όγκος του ήπατος (2ος συχνότερος όγκος μετα τις μεταστάσεις^[8]) με απεικονιστική συχνότητα 5 - 7% (παρόν στο 5 - 20% του πληθυσμού): 2 - 5 φορές συχνότερο στις γυναίκες, συνήθως ασυμπτωματικό: είναι σύνηθες τυχαίο εύρημα σε εξέταση ρουτίνας. Το σηραγγώδες αιμαγγείωμα εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία εκτός της παιδικής, στην οποία είναι σπάνιο.^{[1], [2], [4], [8], [9]}

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, σύμφωνα με τη νεότερη ονοματολογία / nomenclature (κατάταξη της Διεθνούς Κοινότητας Μελέτης Αγγειακών Ανωμαλιών / International Society for the Study of Vascular Anomalies - ISSVA) οι βλάβες αυτές είναι γνώστες απλά ως Φλεβικές Δυσπλασίες Αργής Ροής (Slow Flow Venous Malformations). Ωστόσο,  είναι χρήσιμο στις εκθέσεις / γνωματεύσεις  να διατηρηθεί η λέξη αιμαγγείωμα, καθώς αυτός ο όρος είναι γνωστός σε όλη την βιβλιογραφία και φυσικά στους κλινικούς γιατρούς. Στο υπόλοιπο αυτού του άρθρου χρησιμοποιείται ο όρος «ηπατικό αιμαγγείωμα» προκειμένου να τηρηθεί η συνέπεια με την πλειοψηφία της υπάρχουσας βιβλιογραφίας.<sup>[9], [10]

ΔΙΑΒΑΣΕ ΕΔΩ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΑ ΗΠΑΤΙΚΑ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ.</sup>

Υπερηχοτομογράφημα (US)^{[11], [12]}: σαφώς αφοριζόμενη, ομοιογενής, ηχογενής / υπερηχωγενής (η υψηλή ηχωγένεια παράγεται από πολυάριθμες επιφάνειες διεπαφής διαπλεκομένων αγγειακών χώρων) συμπαγής μάζα (ομοιογενής, υπερηχωγενής μάζας,  συνήθως < 3cm, το 60 – 70% των αιμαγγειωμάτων εμφανίζουν αυτή την τυπική απεικόνιση^[15]), η οποία συχνά παρουσιάζει οπίσθια ακουστική ενίσχυση (οφείλεται στο γεγονός ό τι η βλάβη είναι κυρίως ρευστό αίμα αργής ροής):  δεν αποτελεί συχνό εύρημα και δεδομένου ότι και άλλοι συμπαγείς όγκοι του ήπατος μπορούν να εμφανίσουν οπίσθια ενίσχυση, αυτή δεν αποτελεί χρήσιμο εύρημα. Η ανάδειξη μίας ηπατικής μάζας με αυτά τα κλασικά στοιχεία θεωρείται αρκετή για να τεθεί η οριστική διάγνωση του αιμαγγειώματος από πολλούς ακτινολόγους, ειδικά αν ο ασθενής δεν έχει ιστορικό κακοήθους νόσου και αν ο βιοχημικός έλεγχος του ήπατος είναι φυσιολογικός. Όταν το μέγεθος της βλάβης είναι > 3 cm, η θρόμβωση και ουλή συχνά δημιουργούν μία ασαφή κεντρική υπόηχη ζώνη. Αποτιτάνωση μπορεί να υπάρχει μέσα στην υπόηχη ζώνη (σπάνια). Βλάβες με μεγάλες υπόηχες περιοχές έχουν ένα χαρακτηριστικό λεπτό ηχογενές περιθώριο. Σε 10% των ασθενών υπάρχουν πολλαπλά αιμαγγειώματα, που συχνά προκαλούν ανησυχία για μεταστατική νόσο. Σε ένα ήπαρ με λιπώδη διήθηση, τα αιμαγγειώματα μπορεί να απεικονίζονται υπόηχα συγκριτικά με το παθολογικό ηπατικό παρέγχυμα. Η αιματική ροή μέσα στα αιμαγγειώματα είναι εξαιρετικά αργή. Τυπικά, το έγχρωμο και το φασματικό Doppler δεν θα δείξει ανιχνεύσιμο σήμα μέσα στη βλάβη. Το Doppler ισχύος (power) μπορεί να αναδείξει μία διάχυτη «αναλαμπή» χρώματος που πιστεύεται ότι προκαλείται από την αρχιτεκτονική της βλάβης μάλλον παρά από την αιματική ροή. Τα ευρήματα του Doppler δεν είναι ειδικά για αιμαγγειώματα, διότι και στις μεταστατικές βλάβες μπορεί επίσης να απουσιάζει η εσωτερική αγγείωση. Ανίχνευση ροής εντός μιας ηπατικής μάζας, με μορφολογικά χαρακτηριστικά αιμαγγειώματος στη μέθοδο διαβάθμισης του γκρι, θα πρέπει να θέτει την υποψία παρουσίας μεταστατικής νόσου ή ηπατοκυτταρικού καρκινώματος. Ένα σημαντικό ποσοστό των άτυπων αιμαγγειωμάτων εμφανίζουν υπερηχωγενή περιφέρεια και υποηχωγενές κέντρο. Η μορφολογία αυτή του «ανεστραμμένου στόχου» είναι αρκούντως χαρακτηριστική του αιμαγγειώματος και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις αφορά σε κακοήθη εξεργασία. Με τη χρήση ενδοφλέβιων σκιαγραφικών μέσων στην υπερηχοτομογραφική εξέταση αναδεικνύεται περιφερική οζώδης πρόσληψη του σκιαγραφικού μέσου από το αιμαγγείωμα όπως ακριβώς συμβαίνει και στην αντίστοιχη εξέταση. Όπως είναι αναμενόμενο για μία καλοήθη βλάβη τα αιμαγγειώματα δεν μεταβάλλουν χαρακτήρα με την πάροδο του χρόνου, ενώ ένα 5% υποστρέφει μερικώς ή και πλήρως. Περίπου 10% αυτών εμφανίζει μείωση της ηχωγένειας και μόνο 2% των αιμαγγειωμάτων αυξάνουν σε μέγεθος στις εξετάσεις επανελέγχου. Σπανίως ένα αιμαγγείωμα θα αλλάζει τα υπερηχοτομογραφικά του χαρακτηριστικά κατά τη διάρκεια μιας και μόνο εξέτασης: καμία άλλη ηπατική βλάβη δεν εμφανίζει την προαναφερθείσα ιδιότητα. Η διαφορική διάγνωση των υπερηχωγενών μαζών του ήπατος περιλαμβάνει πρωτίστως άλλα νεοπλάσματα, κατά κύριο λόγο τις ηπατικές μεταστάσεις και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Η εστιακή λιπώδης διήθηση μπορεί επίσης να δημιουργήσει οζώδεις περιοχές αυξημένης ηχωγένειας.

Ο διαγνωστικός αλγόριθμος μιας ομοιογενούς υπερηχωγενούς ηπατικής μάζας εξαρτάται από την πιθανότητα εμφάνισης κακοήθειας στον ασθενή. Εάν ο ασθενής έχει προηγούμενο ιστορικό ή σύγχρονες αποδείξεις εξωηπατικής κακοήθειας που δυνητικά μεθίσταται στο ήπαρ, ή ιστορικό χρόνιας ηπατικής νόσου, τότε η πιθανή διάγνωση του αιμαγγειώματος θα πρέπει να επιβεβαιώνεται και με άλλη απεικονιστική μέθοδο. Εάν ο ασθενής δεν παρουσιάζει τους επιβαρυντικούς αυτούς παράγοντες, τότε μια ομοιογενής υπερηχωγενής βλάβη δεν απαιτεί περαιτέρω διερεύνηση. Περιστασιακά οι αναίμακτες μέθοδοι δεν μπορούν να εδραιώσουν τη διάγνωση του αιμαγγειώματος σε ασθενείς με αυξημένο κίνδυνο ύπαρξης κακοήθειας, οπότε ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε βιοψία. Παρά την αγγειακή φύση των αιμαγγειωμάτων,  οι βιοψίες μπορούν να διενεργηθούν με ασφάλεια.^[15]

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[2]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
[3]Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A, Di Candio G, Farina F, Signori S, Mosca F., Management and follow-up of 78 giant haemangiomas of the liver, Br J Surg. 1996 Jul;83(7):915-8.
[4]Δ.Ν. Σχίζας, Η θέση του αρτηριακού εμβολισμού στη θεραπεία του γιγαντιαίου σηραγγώδους αιμαγγειώματος του ήπατος, ARCHIVES OF HELLENIC MEDICINE 2009, 26(5):625 – 63
[5] Díez Redondo P., Velicia Llames R., Caro-Patón A., Familial hepatic hemangiomas, Gastroenterol Hepatol. 2004 May;27(5):314-6.
[6]Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP et-al. Imaging of atypical hemangiomas of the liver with pathologic correlation. Radiographics. 2000;20 (2): 379-97.
[7]Erdogan D, Busch OR, van Delden OM et-al. Management of liver hemangiomas according to size and symptoms. J. Gastroenterol. Hepatol. 2007;22 (11): 1953-8
[8]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[9]H. Knipe, Y. Weerakkody et al., Hepatic haemangioma, http://radiopaedia.org/  articles/ hepatic-haemangioma-3
[10]SSVA Classification, Color Atlas of Vascular Tumors and Vascular Malformations. Cambridge University Press 978-0-521-84851-0
[11]Brant W.E., Υπερηχοτομογραφία (Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος) , 2005, Βασιλειάδης, ISBN: 960-86612-8-5
[12]Middleton W.D., Kurtz A.B., Hertzberg B.S., The Requisites: Υπερηχοτομογραφία, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-8-2