Οπισθοπεριτοναϊκή Ίνωση (Σύνδρομο Ormond)

Retroperitoneal Fibrosis (Ormond's Syndrome)

Ιστορικό: Άντρας 59 ετών,  με αναφερόμενο ήπιο κοιλιακό άλγος που αντανακλά στην οσφύ και ατομικό ιστορικό ΑΥ.  
Ευρήματα: CT: Αθηροσκλήρυνση και ανευρυσματική διάταση της κοιλιακής αορτής (αρχόμενη κάτωθεν νεφρικών αρτηριών), καθως και παρουσία μαλακού ιστού που περιβάλλει το πάσχον τμήμα της αορτής με επέκταση του προς το αριστερό πλάγιο τμήμα του τοιχώματος, καθως και γύρω από τα αρχικά τμήματα των κοινών λαγόνιων αρτηριών, με πρόσληψη σκιαγραφικού, ενώ στις καθυστερημένες τομές παρατηρείται έλξη των ουρητήρων προς αυτόν χωρίς επηρεασμό της διαμέτρου τους. Η μάζα μαλακού ιστού ενθυλακώνει την ΚΜΑ. MRI: Αληθές ατρακτοειδές (κυκλοτερές) υπονεφρικό ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής. Δίκην πλακός μάζες εκ μαλακού ιστού ενθυλακώνουν το υπονεφρικό τμήμα της κοιλιακής αορτής (από το ύψος του άνω επιφυσιακού πετάλου του 03 έως και το ύψος του άνω επιφυσιακού πετάλου του O5 σπονδύλου). Δεν παρατηρείται μετατόπιση ή διήθηση των οπισθοπεριτοναϊκών ανατομικών μορίων - πλην κάποιας μέσης απόκλισης των ουρητήρων. 
Διάγνωση: Δευτεροπαθή μορφή οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης (αποτέλεσμα ανευρύσματος της αορτής) χρόνιου ινώδους σταδίου.

Οπισθοπεριτοναϊκή Ίνωση (Retroperitoneal Fibrosis - RPF): σπάνια πάθηση (1 : 200.000) που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή ινώδους συνδετικού ιστού με κατά κανόνα στοιχεία φλεγμονής, που αναπτύσσεται συνήθως στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο (πέριξ της κοιλιακής αορτής και της κάτω κοίλης φλέβας), περισφίγγοντας σταδιακά και τους ουρητήρες, καταλήγοντας μέχρι πλήρους απόφραξης αυτών (80 - 100%, αποτελεί την πιο συχνή επιπλοκή). Έχει αναφερθεί επίσης και ως Νόσος του Ormond, Ινώδης Περιουρητηρίτις, Πλαστική Περιουρητηρίτις, Χρόνια Περιουρητηρίτις, Σκληρωτικό Oπισθοπεριτοναϊκό Κοκκίωμα, Ινώδης Οπισθοπεριτονίτις, Χρόνια Περιαορτίτις (RETROPERITONEAL FIBROSIS = ORMOND DISEASE = CHRONIC PERIAORTITIS^[3]).^{[1], [2], [4]}

Διακρίνεται σε: Πρωτοπαθή Μορφή (~70%): Νόσος του Ormond*: πιθανή αυτοάνοση παθογένεση - ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή. Δευτεροπαθή (Συμπτωματική) Μορφή: Σύνδρομο του Ormond: αποτέλεσμα φλεγμονής, νεοπλασμάτων, ανευρυσμάτων της αορτής, ακτινοθεραπείας, λήψης φαρμάκων (Methysergide, 13-blockers, hydralazine, ergotamine, LSD) ή τραυματισμού. Και οι δύο μορφές οδηγούν σε ινώδη σκλήρυνση του οπισθοπεριτοναίου: είναι δυνατόν να περιλαμβάνει τα αιμοφόρα αγγεία, τους ουρητήρες, τους νεφρούς και τα οπισθοπεριτοναϊκά τμήματα του εντέρου και των χοληφόρων. Διακρίνεται ένα οξύ φλεγμονώδες στάδιο και ένα χρόνιο ινώδες στάδιο.^{[1], [2], [4]} *John Kelso Ormond (1886 - 1978, Αμερικανός ουρολόγος).

Η κακοήθης μορφή RPF (8 - 10%) οφείλεται σε διήθηση του οπισθοπεριτοναίου από κακοήθη κύτταρα (είδος δεσμοπλαστικής κακοήθους αντίδρασης του οπισθοπεριτοναϊκού λίπους): συνδυάζεται με καρκίνο του μαστού, του στομάχου, του παχέος εντέρου και του πνεύμονα και νόσο του Hodgkin, λέμφωμα, καρκινοειδές και σάρκωμα. Η διάκριση μεταξύ φλεγμονώδους ιστού και ίνωσης επιτυγχάνεται καλύτερα με την MRI. Η διάκριση της κακοήθους μορφής  με βάση τα μορφολογικά της σημεία στην CT είναι συχνά αδύνατη.^[2]

Γενικά Στοιχεία^{[3], [4]}: απαντάται συχνότερα στη μέση ηλικία (κατά κανόνα σε άτομα ηλικίας 40 - 60 ετών) και προσβάλλει κυρίως άνδρες (αναλογία ανδρών : γυναικών 2 - 3 : 1). Κλινικά: Απώλεια βάρους, Ναυτία, Κακουχία, Αμβλύς πόνος στο πλευρό, την πλάτη, την κοιλιά (90%), Νεφρική ανεπάρκεια (50-60%), Υπέρταση, Οίδημα κάτω άκρων, Πυρετός, Υδροκήλη (10%), Χωλότητα (περιστασιακά).

Απεικονιστικά^{[2], [4]}: Καλύτερο Διαγνωστικό Στοιχείο: Μανδύας πυκνότητας μαλακών μορίων που περιβάλει την αορτή, την ΚΚΦ και τους ουρητήρες. Ενδοφλέβια Πυελογραφία (Απεκκριτική Ουρογραφία - IVU): κλασική τριάδα: 1/ Ουρητηροϋδρονέφρωση και καθυστερημένο νεφρόγραμμα. 2/ Μέση ουρητηρική απόκλιση (στο 2ο τριτημόριο - στο ύψος των Ο4 / Ο5), 3/ Βαθμιαία κωνοειδής στένωση των ουρητήρων. Αξονική Τομογραφία (CT):  NECT: οζώδεις ή δίκην πλακός μάζες πυκνότητας μαλακών μορίων (μετρήσεις πυκνότητας αντίστοιχες του μυϊκού ιστoύ: δυσχερής η διάκριση της μάζας από τα αγγεία), οι οποίες ενθυλακώνουν την αορτή (ΑΟ) και την κάτω κοίλη φλέβα (ΚΚΦ), με σαφή ή δυσδιάκριτα όρια,  χωρίς να παρατηρείται (συνήθως) μετατόπιση ή διήθηση των οπισθοπεριτοναϊκών ανατομικών ορίων, πέραν της μέσης απόκλισης των ουρητήρων. Συνήθως καλύπτουν την πρόσθια επιφάνεια των μεγάλων αγγείων και εκτείνονται έως το πλάγιο τοίχωμα της ΚΚΦ και της ΑΟ. Πρωτοπαθής Μορφή:  το οπίσθιο τοίχωμα της ΑΟ κατά κανόνα παραμένει ακέραιο. Η εξεργασία των μαλακών μορίων τείνει να επεκτείνεται από κάτω προς τα πάνω, κατά μήκος της μέσης γραμμής. Συνήθως αρχίζει από την περιοχή του διχασμού της ΑΟ και της ΚΚΦ. Περιορισμένη μορφή (συχνότερη): το κέντρο της ινώδους μάζας αντιστοιχεί στο επίπεδο του Ο4 / Ο5. Εκτεταμένη μορφή:  η ινώδης εξεργασία μπορεί να επεκτείνεται προς τα κάτω, εξαπλούμενη κατά μήκος των ουρητήρων και του ειλεού στην ελάσσονα πύελο, πλαγίως πέραν του έξω ορίου των ψοϊτών μυών και προς τα πάνω μέσω του διαφράγματος και στο μεσοθωράκιο, συχνά συνοδευόμενη από διάταση των εγγύς τμημάτων των ουρητήρων. Άτυπες εκδηλώσεις της RPF παρατηρούνται κυρίως σε εκτεταμένη νόσο.  CECT: απαιτείται η ΕΦ χορήγηση σκιαγραφικού: οι καθυστερημένες λήψεις της αρτηριακής & πυλαίας φάσης αναδεικνύουν καλύτερα την πρόσληψη του σκιαγραφικού στην οξεία φλεγμονή. Διάμεση φάση: πρόσληψη από περιοχές ίνωσης. Στη δευτεροπαθή μορφή, είναι πιθανό να αναδειχθεί η βλάβη - αίτιο (όγκος, ανεύρυσμα). Πρόσθια μετατόπιση της αορτής, οφειλόμενη σε επέκταση γύρω από το οπίσθιο τοίχωμά της, παρατηρείται μόνο σε κακοήθη νόσο. Μαγνητική Τομογραφία (MRI)^[5]: εντονότατα προσλαμβάνουσα ινώδης ταινία ή εκτενής χωροκακτιτική εξεργασία ευρείας βάσης η οποία περιβάλει ΑΟ, ΚΚΦ, λαγόνια αγγεία, και ουρητήρες. Συχνότερα χαμηλής έως ισης έντασης του μυός σε Τ1WI & Τ2W, όμως μπορεί να είναι ετερογενής. Όπως προαναφέρθηκε η RPF παρεκτοπίζει τους ουρητήρες κεντρικά  (η λεμφαδενοπάθεια τους παρεκτοπίζει πλευρικά). Απεικονιστικές Συστάσεις: Καλύτερο Διαγνωστικό Εργαλείο: CECT με MPR (ή ΜRI). Λαμβάνω υπ' όψιν: Ψάξε για υποκείμενη κακοήθεια ή ανεύρυσμα της αορτής. Χαρακτηριστικό Διαγνωστικό Στοιχείο: Μανδύας / φλούδα πυκνότητας μαλακών μορίων που περιβάλει τα μεγάλα αγγεία και τους ουρητήρες στο οπισθοπεριτόναιο.

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Μ. Δαρδαμάνης, Oπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, Ελληνική Νεφρολογία 2012; 25 (1): 34 – 42.

[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[3] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
[4]Michael P. Federle, R. Brooke Jeffrey,  Paula J. Woodward, Amir Borhani, Diagnostic Imaging: Abdomen, Lippincott Williams & Wilkins; Second edition (2009), ISBN-13: 978-1931884716
[5]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5