Intralobar Pulmonary Sequestration
Ιστορικό: Γυναίκα 40 ετών, με αναφερόμενο
ήπιο κοιλιακό άλγος – επιγαστραλγία, πραγματοποιεί CT
άνω κοιλίας. Η ασθενής αναφέρει ιστορικό παλαιοτερης πνευμονίας (δύο επεισόδια και τα δύο στον αριστερό πνέυμονα).
Ευρήματα: Ως τυχαίο εύρημα στις ανώτερες τομές της CT άνω κοιλίας που πραγματοποιείται παρατηρείται έκφυση έκτοπης αρτηριακής δομής από το κατώτερο τμήμα της κατιούσας θωρακικής αορτής (διαμέτρου ~1cm), η οποία "πορεύεται" στον αριστερό πνεύμονα αντίστοιχα προς το οπίσθιο βασικό τμήμα του ΑΚΛ (διακλαδιζόμενη σε μικρότερα αγγεία), ενώ το τμήμα αυτό του πνευμονικού παρεγχύματος υπεραερίζεται σε σχέση με το υπόλοιπο παρέγχυμα. Επίσης παρατηρούνται ινώδη και παχυπλευριτικά στοιχεία.
Διάγνωση: Τα ευρήματα συνηγορούν υπέρ ενδολοβαίου πνευμονικού απολύματος.
Πνευμονικό
Απόλυμα (Βρογχοπνευμονικό Απόλυμα, Pulmonary Sequestration): σπάνια
συγγενής* διαμαρτία (0,1 - 6,4% όλων των συγγενών πνευμονικών δυσπλασιών[6]):
μη λειτουργική μάζα έκτοπου πνευμονικού ιστού, που στερείται φυσιολογικής
επικοινωνίας με το βρογχικό σύστημα και έχει συστηματική αρτηριακή αγγείωση.[1]
Στην ουσία πρόκειται για μέρος πνευμονικού ιστού που είναι αποκομμένο από την
βρογχική επικοινωνία με το λοιπό παρέγχυμα που έχει επίσης συστηματική αιμάτωση
από την θωρακική ή κοιλιακή αορτή και παθολογική εκβολή πνευμονικών φλεβών.[2] Τα απολύματα
εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του αριστερού κάτω πνευμονικού λοβού σε περίπου
65% των περιπτώσεων και στο δεξιό κάτω πνευμονικό λοβό στις υπόλοιπες των
περιπτώσεων.[1]
Απεικονιστικά:
η υπόνοια της διάγνωσης πρέπει να τίθεται
σε κάθε ασθενή με επίμονη ή υποτροπιάζουσα πνευμονία του κάτω λοβού.[1],
[5], [6] Καλύτερο Διαγνωστικό
Εργαλείο: πολυεπίπεδη CTA (Αγγειογραφία). Απλή Ακτινογραφία (Rx):
Ομοιογενής, καλά περιγεγραμμένη μάζα (συνήθως >6 cm [6]) συνήθως
σε γειτνίαση με το διάφραγμα και χαρακτηριστική εντόπιση στο οπίσθιο βασικό
τμήμα του ΑΚΛ (αριστερά: δεξιά > 3:1). Παραμένει ασυμπτωματικό, εκτός εάν
επιμολυνθεί, γεγονός που συμβαίνει μόνο στους ενήλικες.[3] Το 1/3
των κυστικών απολυμάτων περιέχουν αέρα ή υγραερικό επίπεδο.[5] Η
πλευριτική συλλογή (4%), το τοπικό εμφύσημα και η επασβεστώσεις είναι σπάνιες.[5]
Αξονική Τομογραφία (CT)[1],
[2], [5]:
●Σύνθετη βλάβη η οποία περιέχει συμπαγή, κυστικά και υγρικά στοιχεία: ▪οι
κύστεις μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλές: αν το απόλυμα έχει επιμολυνθεί ή
έχει διατρηθεί στο βρογχικό δένδρο, η CT μπορεί να δείξει μόνο- ή πολυ λοβωτές
κύστεις που περιέχουν άλλοτε άλλα ποσά αέρα και υγρού, ▪μπορεί να υπάρχει υγρό,
αέρας ή υγραερικά επίπεδα, ετερογενής πρόσληψη, ▪ο πνεύμονας που περιβάλει το
απόλυμα μπορει να είναι υπεραεριζόμενος ή εμφυσηματικός (φαινόμενα εγκλωβισμού
αέρα): μπορεί να αερίζεται (από παράπλευρη εισροή αέρα διαμέσου των πόρων του
Kohn) και συχνά αναδεικνύονται περιοχές υπερπνευμάτωσης. Σε μερικούς ασθενείς
παρατηρούνται εμφυσηματώδεις αλλοιώσεις στο παρακείμενο πνευμονικό παρέγχυμα
και κυστικές περιοχές μέσα στο απόλυμα. ●Οι πολυκυστικές μορφές είναι συνήθως
ευμεγέθεις, ●Η συστηματική αορτική
αγγείωση θέτει την διάγνωση: μη
απεικόνιση της συστηματικής αγγείωσης ΔΕΝ αποκλείει την διάγνωση:
περιστασιακά πολύ μικρά αγγεία τροφοδοτούν το απόλυμα. Παρουσία βυσμάτων
βλέννας στους υπολειμματικούς βρόγχους είναι ένα τυπικό εύρημα. Ομοιογενής
ενίσχυση ταυτόχρονη με την ενίσχυση στην αορτή υποδεικνύει τη διάγνωση στις
εικόνες μετά την ενδοφλέβια χορήγηση του σκιαγραφικού. ●Σε σπάνιες περιπτώσεις,
μπορεί να αναπτυχθεί συρίγγιο (fιstula) μεταξύ του απολύματος και του οισοφάγου
ή του στομάχου. Αγγειογραφία[5]: η παραδοσιακή μέθοδος διάγνωσης:
ουσιαστικά έχει αντικατασταθεί από την CTA: χρησιμοποιείται όταν δεν
αναγνωρίζεται η συστηματική αιμάτωση. ●Έκφυση τροφοφόρου αρτηρίας: ▪75% -
Θωρακική Αορτή, ▪20% - Κοιλιακή Αορτή, ▪5% - Μεσοπλεύρια Αρτηρία, ▪16% -
Πολλαπλά. ●Το 95% των απολυμάτων έχουν πνευμονική φλεβική παροχέτευση: το 5%
παρουσιάζουν συστηματική φλεβική απορροή μέσω της Άζυγου, της Ημιάζυγου, της
ΚΚΦ ή των μεσοπλευρίων φλεβιδίων. Μαγνητική Τομογραφία (MRI)[4]: μάζα πολύ αυξημένης έντασης σήματος
στις Τ1 & Τ2 ακολουθίες (λόγω της ενσφήνωσης βλέννης). Μετά την χορήγηση
σκιαγραφικού, το απόλυμα ενισχύεται ταυτόχρονα με την αορτή: μια έκτοπη
αγγείωση από την αορτή ή τους κλάδους της είναι παθογνωμονικό εύρημα (ξεκάθαρο
στην MRA).
[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[2]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης, ISBN: 97896089955215
[3]F.A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ, ISBN 978-960-7461-62-9, 198 - 199
[4]E.J. Rummeny, P. Reimer, W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417
[5]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754.
[6] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual), 7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
Ευρήματα: Ως τυχαίο εύρημα στις ανώτερες τομές της CT άνω κοιλίας που πραγματοποιείται παρατηρείται έκφυση έκτοπης αρτηριακής δομής από το κατώτερο τμήμα της κατιούσας θωρακικής αορτής (διαμέτρου ~1cm), η οποία "πορεύεται" στον αριστερό πνεύμονα αντίστοιχα προς το οπίσθιο βασικό τμήμα του ΑΚΛ (διακλαδιζόμενη σε μικρότερα αγγεία), ενώ το τμήμα αυτό του πνευμονικού παρεγχύματος υπεραερίζεται σε σχέση με το υπόλοιπο παρέγχυμα. Επίσης παρατηρούνται ινώδη και παχυπλευριτικά στοιχεία.
Διάγνωση: Τα ευρήματα συνηγορούν υπέρ ενδολοβαίου πνευμονικού απολύματος.
Πνευμονικό
Απόλυμα (Βρογχοπνευμονικό Απόλυμα, Pulmonary Sequestration): σπάνια
συγγενής* διαμαρτία (0,1 - 6,4% όλων των συγγενών πνευμονικών δυσπλασιών[6]):
μη λειτουργική μάζα έκτοπου πνευμονικού ιστού, που στερείται φυσιολογικής
επικοινωνίας με το βρογχικό σύστημα και έχει συστηματική αρτηριακή αγγείωση.[1]
Στην ουσία πρόκειται για μέρος πνευμονικού ιστού που είναι αποκομμένο από την
βρογχική επικοινωνία με το λοιπό παρέγχυμα που έχει επίσης συστηματική αιμάτωση
από την θωρακική ή κοιλιακή αορτή και παθολογική εκβολή πνευμονικών φλεβών.[2] Τα απολύματα
εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του αριστερού κάτω πνευμονικού λοβού σε περίπου
65% των περιπτώσεων και στο δεξιό κάτω πνευμονικό λοβό στις υπόλοιπες των
περιπτώσεων.[1]
Δύο μορφές
διακρίνονται ανάλογα με τη σχέση τους με τον υπεζωκότα[1]:
•ΕΝΔΟΛΟΒΑΙΟ (ΕΝΔΟΛΟΒΙΑΚΟ) ΑΠΟΛΥΜΑ (75-85%): εντοπίζεται εντός του
φυσιολογικού υπεζωκοτικού περιβλήματος του πνεύμονα (σε κοινό υπεζωκότα[2]),
παροχετεύεται στις πνευμονικές φλέβες, και τυπικά εκδηλώνεται στους ενήλικες
(συχνά υπάρχουν λοιμώξεις και βαθμός επικοινωνίας με το φυσιολογικό πνεύμονα[2].
•ΕΞΩΛΟΒΑΙΟ ΑΠΟΛΥΜΑ (15-25%): έχει το δικό του ξεχωριστό υπεζωκοτικό
περίβλημα και παροχετεύεται στην κάτω κοίλη ή στην άζυγο φλέβα και
διαγιγνώσκεται κατά τη νεογνική ή βρεφική ηλικία (σπάνια κάνει λοιμώξεις[2]).
Η ανωμαλία αυτή συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες (50%)[6] .
Στο εξής θα αναφερόμαστε στο Ενδολοβαίο
Απόλυμα.
Αιτιολογία[5]: *αρχικά όλα τα πνευμονικά απολύματα θεωρούνταν συγγενείς ανωμαλίες (λίγες περιπτώσεις είναι σίγουρα συγγενούς αιτιολογίας): στην συντριπτική πλειοψηφία είναι πιθανότατα επίκτητες ανωμαλίες: προτείνεται ως αίτιο η βρογχική απόφραξη από υποτροπιάζουσα ή χρόνια πνευμονία. Η φλεγμονή διαταράσσει την πνευμονική αρτηριακή παροχή. Η χρόνια φλεγμονή προκαλεί υπερτροφία των αρτηριακών αγγείων με αποτέλεσμα την συστηματική αγγειακή παροχή προκειμένου να διατηρηθεί η παρεγχυματική βιωσιμότητα. Η αρτηρία του κάτω πνευμονικού συνδέσμου τροφοδοτεί το έσω μέσω τμήμα του σπλαγχνικού υπεζωκότα (συχνό τροφοφόρο – παρασιτικό αγγείο). Αυτή η προτεινόμενη αιτιολογία εξηγεί καλύτερα την μεγαλύτερη ηλικία εμφάνισης, την κάτω και μέση κατανομή, καθώς και την σπάνια συχνότητα συσχετιζόμενων ανωμαλιών (στο 6 -12% θα συνδυαστεί με διάφορες συγγενείς ανωμαλίες[6]). Διαδρομή[6]: Χρόνια φλεγμονώδη ίνωση: πολλαπλές ανώμαλες cordlike συμφύσεις στο μεσοθωράκιο, το διάφραγμα και τον τοιχωματικό υπεζωκότα, Πολλαπλές κύστεις με υγρό / πυώδες / παχύ ζελατινώδες υγρό, Αγγειακή σκλήρυνση.
Γενικά Στοιχεία[5]: συχνότερο στους νεαρούς ενήλικες (το 50% > 20 ετών[6]). Κλινικά: ●Ασυμπτωματικό (15 – 20%), ●Συχνά χρόνιος παραγωγικός βήχας και υποτροπιάζουσα βακτηριακή πνευμονία κάτω λοβών (Αιμόπτυση, Θωρακικός, Πλευριτικός πόνος). Πρόγνωση: Εξαιρετική πρόγνωση μετά την χειρουργική εκτομή. Θεραπεία: Χειρουργική εκτομή (λοβεκτομή) σε συμπτωματικές βλάβες. Χειρουργική αφαίρεση σε περιπτώσεις χρόνιων λοιμώξεων ή αιμόπτυσης (ζωτικής σημασίας η απεικονιστική γνώση της αιμάτωσης / ύπαρξη πολλαπλών αγγείων πριν το χειρουργείο).
Αιτιολογία[5]: *αρχικά όλα τα πνευμονικά απολύματα θεωρούνταν συγγενείς ανωμαλίες (λίγες περιπτώσεις είναι σίγουρα συγγενούς αιτιολογίας): στην συντριπτική πλειοψηφία είναι πιθανότατα επίκτητες ανωμαλίες: προτείνεται ως αίτιο η βρογχική απόφραξη από υποτροπιάζουσα ή χρόνια πνευμονία. Η φλεγμονή διαταράσσει την πνευμονική αρτηριακή παροχή. Η χρόνια φλεγμονή προκαλεί υπερτροφία των αρτηριακών αγγείων με αποτέλεσμα την συστηματική αγγειακή παροχή προκειμένου να διατηρηθεί η παρεγχυματική βιωσιμότητα. Η αρτηρία του κάτω πνευμονικού συνδέσμου τροφοδοτεί το έσω μέσω τμήμα του σπλαγχνικού υπεζωκότα (συχνό τροφοφόρο – παρασιτικό αγγείο). Αυτή η προτεινόμενη αιτιολογία εξηγεί καλύτερα την μεγαλύτερη ηλικία εμφάνισης, την κάτω και μέση κατανομή, καθώς και την σπάνια συχνότητα συσχετιζόμενων ανωμαλιών (στο 6 -12% θα συνδυαστεί με διάφορες συγγενείς ανωμαλίες[6]). Διαδρομή[6]: Χρόνια φλεγμονώδη ίνωση: πολλαπλές ανώμαλες cordlike συμφύσεις στο μεσοθωράκιο, το διάφραγμα και τον τοιχωματικό υπεζωκότα, Πολλαπλές κύστεις με υγρό / πυώδες / παχύ ζελατινώδες υγρό, Αγγειακή σκλήρυνση.
Γενικά Στοιχεία[5]: συχνότερο στους νεαρούς ενήλικες (το 50% > 20 ετών[6]). Κλινικά: ●Ασυμπτωματικό (15 – 20%), ●Συχνά χρόνιος παραγωγικός βήχας και υποτροπιάζουσα βακτηριακή πνευμονία κάτω λοβών (Αιμόπτυση, Θωρακικός, Πλευριτικός πόνος). Πρόγνωση: Εξαιρετική πρόγνωση μετά την χειρουργική εκτομή. Θεραπεία: Χειρουργική εκτομή (λοβεκτομή) σε συμπτωματικές βλάβες. Χειρουργική αφαίρεση σε περιπτώσεις χρόνιων λοιμώξεων ή αιμόπτυσης (ζωτικής σημασίας η απεικονιστική γνώση της αιμάτωσης / ύπαρξη πολλαπλών αγγείων πριν το χειρουργείο).
Απεικονιστικά:
η υπόνοια της διάγνωσης πρέπει να τίθεται
σε κάθε ασθενή με επίμονη ή υποτροπιάζουσα πνευμονία του κάτω λοβού.[1],
[5], [6] Καλύτερο Διαγνωστικό
Εργαλείο: πολυεπίπεδη CTA (Αγγειογραφία). Απλή Ακτινογραφία (Rx):
Ομοιογενής, καλά περιγεγραμμένη μάζα (συνήθως >6 cm [6]) συνήθως
σε γειτνίαση με το διάφραγμα και χαρακτηριστική εντόπιση στο οπίσθιο βασικό
τμήμα του ΑΚΛ (αριστερά: δεξιά > 3:1). Παραμένει ασυμπτωματικό, εκτός εάν
επιμολυνθεί, γεγονός που συμβαίνει μόνο στους ενήλικες.[3] Το 1/3
των κυστικών απολυμάτων περιέχουν αέρα ή υγραερικό επίπεδο.[5] Η
πλευριτική συλλογή (4%), το τοπικό εμφύσημα και η επασβεστώσεις είναι σπάνιες.[5]
Αξονική Τομογραφία (CT)[1],
[2], [5]:
●Σύνθετη βλάβη η οποία περιέχει συμπαγή, κυστικά και υγρικά στοιχεία: ▪οι
κύστεις μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλές: αν το απόλυμα έχει επιμολυνθεί ή
έχει διατρηθεί στο βρογχικό δένδρο, η CT μπορεί να δείξει μόνο- ή πολυ λοβωτές
κύστεις που περιέχουν άλλοτε άλλα ποσά αέρα και υγρού, ▪μπορεί να υπάρχει υγρό,
αέρας ή υγραερικά επίπεδα, ετερογενής πρόσληψη, ▪ο πνεύμονας που περιβάλει το
απόλυμα μπορει να είναι υπεραεριζόμενος ή εμφυσηματικός (φαινόμενα εγκλωβισμού
αέρα): μπορεί να αερίζεται (από παράπλευρη εισροή αέρα διαμέσου των πόρων του
Kohn) και συχνά αναδεικνύονται περιοχές υπερπνευμάτωσης. Σε μερικούς ασθενείς
παρατηρούνται εμφυσηματώδεις αλλοιώσεις στο παρακείμενο πνευμονικό παρέγχυμα
και κυστικές περιοχές μέσα στο απόλυμα. ●Οι πολυκυστικές μορφές είναι συνήθως
ευμεγέθεις, ●Η συστηματική αορτική
αγγείωση θέτει την διάγνωση: μη
απεικόνιση της συστηματικής αγγείωσης ΔΕΝ αποκλείει την διάγνωση:
περιστασιακά πολύ μικρά αγγεία τροφοδοτούν το απόλυμα. Παρουσία βυσμάτων
βλέννας στους υπολειμματικούς βρόγχους είναι ένα τυπικό εύρημα. Ομοιογενής
ενίσχυση ταυτόχρονη με την ενίσχυση στην αορτή υποδεικνύει τη διάγνωση στις
εικόνες μετά την ενδοφλέβια χορήγηση του σκιαγραφικού. ●Σε σπάνιες περιπτώσεις,
μπορεί να αναπτυχθεί συρίγγιο (fιstula) μεταξύ του απολύματος και του οισοφάγου
ή του στομάχου. Αγγειογραφία[5]: η παραδοσιακή μέθοδος διάγνωσης:
ουσιαστικά έχει αντικατασταθεί από την CTA: χρησιμοποιείται όταν δεν
αναγνωρίζεται η συστηματική αιμάτωση. ●Έκφυση τροφοφόρου αρτηρίας: ▪75% -
Θωρακική Αορτή, ▪20% - Κοιλιακή Αορτή, ▪5% - Μεσοπλεύρια Αρτηρία, ▪16% -
Πολλαπλά. ●Το 95% των απολυμάτων έχουν πνευμονική φλεβική παροχέτευση: το 5%
παρουσιάζουν συστηματική φλεβική απορροή μέσω της Άζυγου, της Ημιάζυγου, της
ΚΚΦ ή των μεσοπλευρίων φλεβιδίων. Μαγνητική Τομογραφία (MRI)[4]: μάζα πολύ αυξημένης έντασης σήματος
στις Τ1 & Τ2 ακολουθίες (λόγω της ενσφήνωσης βλέννης). Μετά την χορήγηση
σκιαγραφικού, το απόλυμα ενισχύεται ταυτόχρονα με την αορτή: μια έκτοπη
αγγείωση από την αορτή ή τους κλάδους της είναι παθογνωμονικό εύρημα (ξεκάθαρο
στην MRA).
Karapasias Nikos, MD Radiologist
[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[2]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης, ISBN: 97896089955215
[3]F.A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ, ISBN 978-960-7461-62-9, 198 - 199
[4]E.J. Rummeny, P. Reimer, W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417
[5]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754.
[6] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual), 7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437