Σελίδες

Παρασκευή 5 Ιανουαρίου 2018

Τριάδα του Garland (Σαρκοείδωση)

Garland Triad (Sarcoidosis)


Ιστορικό – Κλινικά: Γυναίκα  50 ετών σε διερεύνηση αναφερόμενης δύσπνοιας, βήχα και ήπιου θωρακικού - οπισθοστερνικού άλγους. 
Ευρήματα: Αμφοτερόπλευρη πυλαία λεμφαδενοπάθεια και επίταση της βρογχαγγειακής σκιαγράφησης με πυκνωτικές τάσεις - πνευμονικές παρεγχυματικές θολερότητες. Η πυλαία  λεμφαδενοπάθεια (δεξιά = 2, αριστερά = 3 - κίτρινες διακεκομμένες γραμμές) είναι συμμετρική και μαζική («potato nodes»), ενώ σημειώνεται  και υπερπλαστικός παρατραχειακός λεμφαδένας (1 - κίτρινες διακεκομμένες γραμμές).  Η πυλαία  λεμφαδενοπάθεια διαχωρίζεται σαφώς των καρδιακών ορίων (προσέξτε τις διαυγαστικές γραμμές που διαχωρίζουν τα καρδιακά όρια από τους πυλαίους λεμφαδένες – κόκκινα βέλη). Πρώτη στην διαφοροδιαγνωστική λίστα τοποθετείται η Σαρκοείδωση. 
Διάγνωση: Σαρκοείδωση (επιβεβαιωμένη με βιοψία διάγνωση).

Τριάδα Garland (Σημείο 1-2-3, Σημείο Pawnbrokers): αναφέρεται και αφορά σε ένα πρότυπο λεμφαδενικής διόγκωσης που έχει περιγραφεί στην Σαρκοείδωση: διογκωμένοι λεμφαδένες δεξιά παρατραχειακά & πυλαίοι αμφοτερόπλευρα = λεμφαδένες 1, 2, 3 = δεξιά παρατραχειακά (1), δεξιά (2) & αριστερά πυλαία (3).[1], [2], [7], [11].

Η πυλαία  λεμφαδενοπάθεια είναι συμμετρική και συνήθως μαζική. Οι επονομαζόμενοι και «potato nodes» δεν εφάπτονται συνήθως των καρδιακών ορίων, γεγονός που τους διαχωρίζει από το λέμφωμα.[1], [4]

Η συμμετοχή δεξιών παρατραχειακών λεμφαδένων αντικατοπτρίζει την ευκολία με την οποία αναγνωρίζονται αυτοί οι λεμφαδένες στην απλή ακτινογραφία.[1] Οι αριστεροί παρατραχειακοί και αορτοπνευμονικοί λεμφαδένες είναι συνήθως επίσης διογκωμένοι αλλά είναι δυσκολότερο να προσδιοριστούν.[2]

Ο L. Henry Garland (1903 - 1966) ήταν ακτινολόγος που γεννήθηκε στην Ιρλανδία και δραστηριοποιήθηκε επαγγελματικά στην Καλιφόρνια των Η.Π.Α.[5] Το 1947 περιέγραψε για πρώτη φορά την λεμφαδενοπάθεια «τύπου σαρκοειδούς – sarcoid type» που σήμερα φέρει το όνομά του.[7] Ο Garland υπηρέτησε για λίγο (1948) ως πρόεδρος της Radiologic Society of North America (R.S.N.A.) και του απονεμήθηκε  το χρυσό μετάλλιο της εταιρείας  το 1961 (RSNA 1961 Gold Medal).[6], [7]

Στην Σαρκοείδωση η  αδενοπάθεια σχεδόν πάντα προηγείται της προσβολής του παρεγχύματος, αλλά συχνά εμφανίζονται ταυτόχρονα. Στην κλινική πράξη, η αμφοτερόπλευρη πυλαία λεμφαδενική διόγκωση θεωρείται συχνά επαρκής ένδειξη Σαρκοείδωσης η οποία αναιρεί την ανάγκη να γίνει βιοψία.[9] Αν η πυλαία λεμφαδενοπάθεια είναι έντονα ασύμμετρη ή υπάρχει διόγκωση των λεμφαδένων του πρόσθιου μεσοθωρακίου, τότε και άλλες διαγνώσεις θα πρέπει να ληφθούν υπόψη. Σπάνια μπορεί να αποτιτανωθούν οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες, μερικές φορές περιφερειακά, προκαλώντας την αποτιτάνωση σαν «κέλυφος αβγού». Η διόγκωση των λεμφαδένων συνήθως υποστρέφει και η υποτροπή της είναι ασυνήθης. Σε ορισμένους ασθενείς η διόγκωση μπορεί να επιμένει για πολλά χρόνια και παρά τις μεγάλες περιόδους κλινικής στασιμότητας.[9]

Τέλος αξίζει να αναφερθεί πως στα κλασικά συγγράμματα η Σαρκοείδωση διακρίνεται σε στάδια αναλόγως της συμμετοχής του παρεγχύματος ή των λεμφαδένων με βάση τα ευρήματα της ακτινογραφίας:

-ΣΤΑΔΙΟ 0: αρνητική ακτινογραφία. 
-ΣΤΑΔΙΟ 1: διόγκωση λεμφαδένων μόνον. 
-ΣΤΑΔΙΟ 2: διόγκωση λεμφαδένων και συμμετοχή παρεγχύματος. 
-ΣΤΑΔΙΟ 3: όταν υπάρχει μόνο πνευμονική συμμετοχή. 
-ΣΤΑΔΙΟ 4: πνευμονική ίνωση με / χωρίς λεμφαδενοπάθεια.[11]

Η κατάταξη αυτή και οι παραλλαγές τις ΔΕΝ περιγράφουν τη φυσική εξέλιξη της  νόσου (δεν είναι απαραίτητο π.χ. να περάσει ο ασθενής από τα στάδια Ι – ΙΙ  για να καταλήξει στο ΙΙΙ) και ΔΕΝ έχει αξία.[10] 
Karapasias Nikos, MD Radiologist
[1]B. Di Muzio,  F. Gaillard et al, Garland triad, https://radiopaedia.org/ articles/ garland-triad
[2]Miller BH, Rosado-de-christenson ML, Mcadams HP et-al. Thoracic sarcoidosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1995;15 (2): 421-37.
[3]Deepak D, Shah A. Thoracic sarcoidosis : The spectrum of roentgenologic appearances. Indian J Radiol Imaging 2001;11:191-8
[4]Chest Radiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2012) ISBN:146980204X.
[5]D. Andrade, L. Andrade, M. Magalhaes, L. Curvo-Semedo, F. Caseiro Alves, Eponyms in radiologic signs, ECR 2014, C-0133
[6]Wilbur DL. L. Henry Garland, 1903-1966. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1967 Jun;100(2):482-4
[7]Garland LH. Pulmonary sarcoidosis; the early roentgen findings. Radiology. 1947 Apr;48(4):333-52; discussion 352-4.
[8] RSNA Gold Medalists, https://www.rsna.org/Gold_Medalists.aspx 
[9]David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098
 [10]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215.
[11]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754.