Dextrocardia (Situs Solitus & Dextrocardia with a Left Sided Arch)
-Η
ταξινόμηση των θωρακο - κοιλιακών ανωμαλιών αποτελεί θέμα πλήθους αναφορών και
έδαφος αρκετών διαφορετικών απόψεων, ωστόσο καταλήγουμε σε τρεις βασικές
κατηγορίες:[1], [2], [3]
1/Situs
Solitus:
η συνήθης κατάσταση σχέσεων σπλάχνων. Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν στη
χρήση του όρου Situs Solitus για τη φυσιολογική διάταξη των οργάνων ως προς τον
άξονα αριστερά-δεξιά.[1]
2/Situs Inversus: η αντίστροφη κατοπτρική θέση σπλάχνων (Situs Inverus Totalis / Situs Inversus Viscerum). Εμφανίζεται 1
φορά σε 8.000-25.000 γεννήσεις: περίπου το ¼ αυτών των περιπτώσεων σχετίζονται
με υποκείμενη Πρωτογενή Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ).[2] Η διάγνωση
αναστροφής σπλάχνων ή άλλων σχετικών ανωμαλιών θέσης των οργάνων αποτελεί
ένδειξη ότι το παιδί μπορεί να έχει ΠΔΚ.[4] Γενικότερα και στο παρόν
άρθρο όταν αναφερόμαστε σε Situs Inversus εννοούμε την πλήρη αναστροφή
σπλάχνων, δηλαδή την κατοπτρική σχέση σε σχέση με το φυσιολογικό.
-Η
κατάσταση Situs Inversus συνήθως συνδυάζεται με Δεξιοκαρδία: αληθής
αντικατοπτρική εικόνα: το ήπαρ στα αριστερά, το στομάχι στα δεξιά και η κορυφή
της καρδιάς στα δεξιά. Το 80% αυτών των ασθενών έχουν δεξιό αορτικό τόξο. Η
κατάσταση Situs Inversus που συνδυάζεται με Αριστεροκαρδία είναι σπανιότατη.[6],
[7] Τα άτομα με Situs Inversus δεν
εμφανίζουν κατά κανόνα συμπτώματα από το καρδιαγγειακό, αφού η θέση της καρδιάς
είναι κατοπτρικό είδωλο της φυσιολογικής, με τις δομές των κόλπων και τον
κοιλιών να αντιστρέφονται, επάγοντας πλήρη αντιστροφή στη δομή και τη
λειτουργία της καρδιάς.[8]
3/Situs
Ambiguous:
η ενδιάμεση θέση σπλάχνων - αμφίβολη αρχιτεκτονική των σχέσεων των οργάνων
(σύνδρομα ισομέρειας: δεξιάς ισομέρειας ή ασπληνίας & αριστερής ισομέρειας
ή πολυσπληνίας).[1], [2]
Ετεροταξία
/ Σπλαγχνική Ετεροταξία:
παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αναστραμμένη θέση των σπλαγχνικών
οργάνων και ιδιαίτερα αυτών που ανήκουν σε ασύμμετρα συστήματα, όπως το
αναπνευστικό, το πεπτικό και το καρδιαγγειακό.[5]
-Όσο
αφορά την τοποθέτηση της καρδιάς στην ετεροταξία: προσδιορίζεται από την
μορφολογία και την θέση του δεξιού κόλπου (με βάση την χαρακτηριστική
μορφολογία των κολπικών ωτίων η
αναγνώριση του κόλπου στον ισομερισμό).[5]
Δεξιός
Ισομερισμός:
δεξιά τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η ασπληνία συνδέεται συχνότερα με τον δεξιό
ισομερισμό.[5]
Αριστερός
Ισομερισμός:
αριστερή τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η πολυσπληνία συνδέεται συχνότερα με τον αριστερό
ισομερισμό.[5]
Dextrocardia
/ Δεξιοκαρδία
= αποτελεί συγγενή ανωμαλία (1 / 12,000)[10]
κατά την οποία ο άξονας βάση προς κορυφή της καρδιάς είναι παρεκτοπισμένος προς
το δεξιό τμήμα του θώρακα. O
όρος αναφέρεται στον προσανατολισμό της καρδιάς και όχι στον προσανατολισμό των
άλλων οργάνων.[11]
-Οι
ασθενείς με Δεξιοκαρδία, εφόσον δεν έχουν κάποια άλλη διαταραχή, διάγουν μια
φυσιολογική ζωή.[9] Ωστόσο
υψηλό ποσοστό ασθενών με Δεξιοκαρδία παρουσιάζει σχετιζόμενες συγγενείς καρδιοπάθειες. Πολύ
μεγαλύτερη η αναλογία (~96%) συγγενών καρδιοπαθειών σε άτομα με Δεξιοκαρδία και
με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus με Δεξιοκαρδία) σε σύγκριση με άτομα με Situs
Inversus (Situs Inversus με
Δεξιοκαρδία) (~23%).
-Όταν
στον ιατρό ακτινολόγο φτάσει μία ακτινογραφία θώρακος στην οποία απεικονίζεται
Δεξιοκαρδία είναι σημαντικό καταρχάς να αποκλειστεί η Ψευδής Δεξιοκαρδία δηλαδή
θα πρέπει να αποκλειστεί η πιθανότητα λάθους – τεχνικής αστοχίας του συνεργάτη
τεχνολόγου κατα την εκτέλεση της ακτινογραφίας (σημαντικό να ελεγχθεί η τοποθέτηση του ασθενούς & η σήμανση δεξιά / αριστερά).
Situs
Solitus με Δεξιοκαρδία:
εμφάνιση Δεξιοκαρδίας σε άτομα με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων
(Situs Solitus).
[1]Γερμανάκης, Ι.,
Βλάχος, Α., Γιαννόπουλος, Α., Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου, Κ., 2015. Εισαγωγή στην
Παιδοκαρδιολογία. [ηλεκτρ. βιβλ.] Αθήνα: Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών
Βιβλιοθηκών. Διαθέσιμο στο: http://hdl.handle.net/11419/304
[2]Casey, B. (1998). Two rights make a wrong: Human
left-right malformations. Human Molecular Genetics, 7(10), 1565–1571.
http://doi.org/10.1093/hmg/7.10.1565
[3]T. Luijkx, F. Gaillard et al, Situs classification,
https://radiopaedia.org/ articles/ situs-classification
[4]Μ. Παπαδόπουλος,
Κ. Δούρος, Β. Γραμμενιάτης, Β. Μπουτοπούλου, Κ. Πρίφτης, Τι είναι η ΠΔΚ;
Πληροφορίες για ασθενείς, Παιδοπνευμονολογική Μονάδα, Γ’ Παιδιατρικής Κλινικής
Πανεπιστημίου Αθηνών, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»
[5]Macartney F.J, Zuberbuhler J.R, Anderson R.H.
Morphological considerations pertaining to recognition of atrial isomerism.
Consequences for sequential chamber localisation. Br Heart J 1980, 44: 657-67.
[6]Michael A. Gatzoulis, Gary D. Webb, Piers E.F.
Daubeney, Διάγνωση και Αντιμετώπιση των Συγγενών Καρδιοπαθειών των Ενηλίκων, 2008, ΠΑΡΙΣΙΑΝΟΥ Α.Ε., ISBN: 9789603945536
[7]Y. Weerakkody, F. Gaillard et al, Situs inversus,
https://radiopaedia.org/ articles/ situs-inversus
[8]Baum, V. C., & Duncan, P. N. (2011). When right
is right and when It’s Not: Laterality in cardiac structures. Anesthesia
and Analgesia, 113(6), 1334–1336. http://doi.org/10.1213/ANE.0b013e3182312c5a
[9]Ortiz, R. O., Ali, M. J., & Lopez, F. A.
(2015). CLINICAL CASE OF THE MONTH: A Review of Situs Inversus and
Dextrocardia. The Journal of the Louisiana State Medical Society : Official
Organ of the Louisiana State Medical Society, 167(2), 35–41.
[10]Bohun C.M, Potts JE, Casey B.M et-al. A
population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with
dextrocardia. Am. J. Cardiol. 2007;100 (2): 305-9.
[11]D.J Bell, S. Sorrentino et al, Dextrocardia,
https://radiopaedia.org/ articles/ dextrocardia