Δεξιοκαρδία (Situs Solitus & Δεξιοκαρδία με Αριστερό Αορτικό Τόξο)

Dextrocardia (Situs Solitus & Dextrocardia with a Left Sided Arch)

-Η ταξινόμηση των θωρακο - κοιλιακών ανωμαλιών αποτελεί θέμα πλήθους αναφορών και έδαφος αρκετών διαφορετικών απόψεων, ωστόσο καταλήγουμε σε τρεις βασικές κατηγορίες:^{[1], [2], [3]}

1/Situs Solitus: η συνήθης κατάσταση σχέσεων σπλάχνων. Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν στη χρήση του όρου Situs Solitus για τη φυσιολογική διάταξη των οργάνων ως προς τον άξονα αριστερά-δεξιά.^[1]

2/Situs Inversus: η αντίστροφη κατοπτρική θέση σπλάχνων (Situs Inverus Totalis / Situs Inversus Viscerum). Εμφανίζεται 1 φορά σε 8.000-25.000 γεννήσεις: περίπου το ¼ αυτών των περιπτώσεων σχετίζονται με υποκείμενη Πρωτογενή Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ).^[2] Η διάγνωση αναστροφής σπλάχνων ή άλλων σχετικών ανωμαλιών θέσης των οργάνων αποτελεί ένδειξη ότι το παιδί μπορεί να έχει ΠΔΚ.^[4] Γενικότερα και στο παρόν άρθρο όταν αναφερόμαστε σε Situs Inversus εννοούμε την πλήρη αναστροφή σπλάχνων, δηλαδή την κατοπτρική σχέση σε σχέση με το φυσιολογικό.

-Η κατάσταση Situs Inversus συνήθως συνδυάζεται με Δεξιοκαρδία: αληθής αντικατοπτρική εικόνα: το ήπαρ στα αριστερά, το στομάχι στα δεξιά και η κορυφή της καρδιάς στα δεξιά. Το 80% αυτών των ασθενών έχουν δεξιό αορτικό τόξο. Η κατάσταση Situs Inversus που συνδυάζεται με Αριστεροκαρδία είναι σπανιότατη.^{[6], [7]}  Τα άτομα με Situs Inversus δεν εμφανίζουν κατά κανόνα συμπτώματα από το καρδιαγγειακό, αφού η θέση της καρδιάς είναι κατοπτρικό είδωλο της φυσιολογικής, με τις δομές των κόλπων και τον κοιλιών να αντιστρέφονται, επάγοντας πλήρη αντιστροφή στη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς.^[8]

3/Situs Ambiguous: η ενδιάμεση θέση σπλάχνων - αμφίβολη αρχιτεκτονική των σχέσεων των οργάνων (σύνδρομα ισομέρειας: δεξιάς ισομέρειας ή ασπληνίας & αριστερής ισομέρειας ή πολυσπληνίας).^{[1], [2]}

Ετεροταξία / Σπλαγχνική Ετεροταξία: παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αναστραμμένη θέση των σπλαγχνικών οργάνων και ιδιαίτερα αυτών που ανήκουν σε ασύμμετρα συστήματα, όπως το αναπνευστικό, το πεπτικό και το καρδιαγγειακό.^[5]

-Όσο αφορά την τοποθέτηση της καρδιάς στην ετεροταξία: προσδιορίζεται από την μορφολογία και την θέση του δεξιού κόλπου (με βάση την χαρακτηριστική μορφολογία των κολπικών ωτίων  η αναγνώριση του κόλπου στον ισομερισμό).^[5]

Δεξιός Ισομερισμός: δεξιά τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η ασπληνία συνδέεται συχνότερα με τον δεξιό ισομερισμό.^[5]

Αριστερός Ισομερισμός: αριστερή τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η πολυσπληνία  συνδέεται συχνότερα με τον αριστερό ισομερισμό.^[5]

Dextrocardia / Δεξιοκαρδία =  αποτελεί συγγενή ανωμαλία (1 / 12,000)^[10] κατά την οποία ο άξονας βάση προς κορυφή της καρδιάς είναι παρεκτοπισμένος προς το δεξιό τμήμα του θώρακα. O όρος αναφέρεται στον προσανατολισμό της καρδιάς και όχι στον προσανατολισμό των άλλων οργάνων.^[11]

-Οι ασθενείς με Δεξιοκαρδία, εφόσον δεν έχουν κάποια άλλη διαταραχή, διάγουν μια φυσιολογική ζωή.^[9]  Ωστόσο υψηλό ποσοστό ασθενών με Δεξιοκαρδία παρουσιάζει  σχετιζόμενες συγγενείς καρδιοπάθειες. Πολύ μεγαλύτερη η αναλογία (~96%) συγγενών καρδιοπαθειών σε άτομα με Δεξιοκαρδία και με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus με Δεξιοκαρδία) σε σύγκριση με άτομα με Situs Inversus (Situs Inversus με Δεξιοκαρδία) (~23%).

    -Όταν στον ιατρό ακτινολόγο φτάσει μία ακτινογραφία θώρακος στην οποία απεικονίζεται Δεξιοκαρδία είναι σημαντικό καταρχάς να αποκλειστεί η Ψευδής Δεξιοκαρδία δηλαδή θα πρέπει να αποκλειστεί η πιθανότητα λάθους – τεχνικής αστοχίας του συνεργάτη τεχνολόγου κατα την εκτέλεση της ακτινογραφίας (σημαντικό να ελεγχθεί η τοποθέτηση του ασθενούς & η σήμανση δεξιά / αριστερά).

Situs Solitus με Δεξιοκαρδία: εμφάνιση Δεξιοκαρδίας σε άτομα με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Γερμανάκης, Ι., Βλάχος, Α., Γιαννόπουλος, Α., Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου, Κ., 2015. Εισαγωγή στην Παιδοκαρδιολογία. [ηλεκτρ. βιβλ.] Αθήνα: Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών Βιβλιοθηκών. Διαθέσιμο στο: http://hdl.handle.net/11419/304
[2]Casey, B. (1998). Two rights make a wrong: Human left-right malformations. Human Molecular Genetics, 7(10), 1565–1571. http://doi.org/10.1093/hmg/7.10.1565
[3]T. Luijkx, F. Gaillard et al, Situs classification, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-classification
[4]Μ. Παπαδόπουλος, Κ. Δούρος, Β. Γραμμενιάτης, Β. Μπουτοπούλου, Κ. Πρίφτης, Τι είναι η ΠΔΚ; Πληροφορίες για ασθενείς, Παιδοπνευμονολογική Μονάδα, Γ’ Παιδιατρικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»
[5]Macartney F.J, Zuberbuhler J.R, Anderson R.H. Morphological considerations pertaining to recognition of atrial isomerism. Consequences for sequential chamber localisation. Br Heart J 1980, 44: 657-67.
[6]Michael A. Gatzoulis, Gary D. Webb, Piers E.F. Daubeney, Διάγνωση και Αντιμετώπιση των Συγγενών Καρδιοπαθειών των Ενηλίκων, 2008, ΠΑΡΙΣΙΑΝΟΥ Α.Ε., ISBN: 9789603945536
[7]Y. Weerakkody, F. Gaillard et al, Situs inversus, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-inversus
[8]Baum, V. C., & Duncan, P. N. (2011). When right is right and when It’s Not: Laterality in cardiac structures. Anesthesia and Analgesia, 113(6), 1334–1336. http://doi.org/10.1213/ANE.0b013e3182312c5a
[9]Ortiz, R. O., Ali, M. J., & Lopez, F. A. (2015). CLINICAL CASE OF THE MONTH: A Review of Situs Inversus and Dextrocardia. The Journal of the Louisiana State Medical Society : Official Organ of the Louisiana State Medical Society, 167(2), 35–41.
[10]Bohun C.M, Potts JE, Casey B.M et-al. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. Am. J. Cardiol. 2007;100 (2): 305-9.
[11]D.J Bell, S. Sorrentino et al, Dextrocardia, https://radiopaedia.org/ articles/ dextrocardia

Αποφυσίτιδα Κνημιαίου Κυρτώματος (Νόσος Osgood - Schlatter)

Apophysitis of the Tibial Tuberosity /  Tibial Tubercle Apophysitis (Osgood-Schlatter Disease)

Case Courtesy: Λιατόπουλος Γιώργος, MD Radiologist 
Κλινικά - Ιστορικό: -Θήλυ 9 ετών προσέρχεται με αναφερόμενο έντονο άλγος, ευαισθησία και ήπια διόγκωση των μαλακών μορίων στην πρόσθια επιφάνεια της δεξιάς κνήμης, κυρίως μετά απο έντονη αθλητική δραστηριότητα τον τελευταίο 1 μήνα. 
Εξέταση – Ευρήματα – Σχόλια:  -Στον υπερηχογραφικό έλεγχο, στην δεξιά πρόσθια – άνω κνημιαία χώρα, αντίστοιχα προς το σημείο πρόσφυσης του τένοντα της επιγονατίδος, αναδεικνύεται διάσπαση του κνημιαίου κυρτώματος (fragmentation), ανωμαλία της παρυφής και διακοπή της οστικής συνέχειας. Το πλάγιο ακτινογράφημα του δεξιού γόνατος εμφανίζει κερματισμό της επίφυσης του κνημιαίου κυρτώματος. 
Διάγνωση: -Αποφυσίτιδα Κνημιαίου Κυρτώματος (Νόσος Osgood - Schlatter).