Δεξιοκαρδία (Situs Solitus & Δεξιοκαρδία με Αριστερό Αορτικό Τόξο)

Dextrocardia (Situs Solitus & Dextrocardia with a Left Sided Arch)

-Η ταξινόμηση των θωρακο - κοιλιακών ανωμαλιών αποτελεί θέμα πλήθους αναφορών και έδαφος αρκετών διαφορετικών απόψεων, ωστόσο καταλήγουμε σε τρεις βασικές κατηγορίες:^{[1], [2], [3]}

1/Situs Solitus: η συνήθης κατάσταση σχέσεων σπλάχνων. Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν στη χρήση του όρου Situs Solitus για τη φυσιολογική διάταξη των οργάνων ως προς τον άξονα αριστερά-δεξιά.^[1]

2/Situs Inversus: η αντίστροφη κατοπτρική θέση σπλάχνων (Situs Inverus Totalis / Situs Inversus Viscerum). Εμφανίζεται 1 φορά σε 8.000-25.000 γεννήσεις: περίπου το ¼ αυτών των περιπτώσεων σχετίζονται με υποκείμενη Πρωτογενή Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ).^[2] Η διάγνωση αναστροφής σπλάχνων ή άλλων σχετικών ανωμαλιών θέσης των οργάνων αποτελεί ένδειξη ότι το παιδί μπορεί να έχει ΠΔΚ.^[4] Γενικότερα και στο παρόν άρθρο όταν αναφερόμαστε σε Situs Inversus εννοούμε την πλήρη αναστροφή σπλάχνων, δηλαδή την κατοπτρική σχέση σε σχέση με το φυσιολογικό.

-Η κατάσταση Situs Inversus συνήθως συνδυάζεται με Δεξιοκαρδία: αληθής αντικατοπτρική εικόνα: το ήπαρ στα αριστερά, το στομάχι στα δεξιά και η κορυφή της καρδιάς στα δεξιά. Το 80% αυτών των ασθενών έχουν δεξιό αορτικό τόξο. Η κατάσταση Situs Inversus που συνδυάζεται με Αριστεροκαρδία είναι σπανιότατη.^{[6], [7]}  Τα άτομα με Situs Inversus δεν εμφανίζουν κατά κανόνα συμπτώματα από το καρδιαγγειακό, αφού η θέση της καρδιάς είναι κατοπτρικό είδωλο της φυσιολογικής, με τις δομές των κόλπων και τον κοιλιών να αντιστρέφονται, επάγοντας πλήρη αντιστροφή στη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς.^[8]

3/Situs Ambiguous: η ενδιάμεση θέση σπλάχνων - αμφίβολη αρχιτεκτονική των σχέσεων των οργάνων (σύνδρομα ισομέρειας: δεξιάς ισομέρειας ή ασπληνίας & αριστερής ισομέρειας ή πολυσπληνίας).^{[1], [2]}

Ετεροταξία / Σπλαγχνική Ετεροταξία: παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αναστραμμένη θέση των σπλαγχνικών οργάνων και ιδιαίτερα αυτών που ανήκουν σε ασύμμετρα συστήματα, όπως το αναπνευστικό, το πεπτικό και το καρδιαγγειακό.^[5]

-Όσο αφορά την τοποθέτηση της καρδιάς στην ετεροταξία: προσδιορίζεται από την μορφολογία και την θέση του δεξιού κόλπου (με βάση την χαρακτηριστική μορφολογία των κολπικών ωτίων  η αναγνώριση του κόλπου στον ισομερισμό).^[5]

Δεξιός Ισομερισμός: δεξιά τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η ασπληνία συνδέεται συχνότερα με τον δεξιό ισομερισμό.^[5]

Αριστερός Ισομερισμός: αριστερή τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η πολυσπληνία  συνδέεται συχνότερα με τον αριστερό ισομερισμό.^[5]

Dextrocardia / Δεξιοκαρδία =  αποτελεί συγγενή ανωμαλία (1 / 12,000)^[10] κατά την οποία ο άξονας βάση προς κορυφή της καρδιάς είναι παρεκτοπισμένος προς το δεξιό τμήμα του θώρακα. O όρος αναφέρεται στον προσανατολισμό της καρδιάς και όχι στον προσανατολισμό των άλλων οργάνων.^[11]

-Οι ασθενείς με Δεξιοκαρδία, εφόσον δεν έχουν κάποια άλλη διαταραχή, διάγουν μια φυσιολογική ζωή.^[9]  Ωστόσο υψηλό ποσοστό ασθενών με Δεξιοκαρδία παρουσιάζει  σχετιζόμενες συγγενείς καρδιοπάθειες. Πολύ μεγαλύτερη η αναλογία (~96%) συγγενών καρδιοπαθειών σε άτομα με Δεξιοκαρδία και με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus με Δεξιοκαρδία) σε σύγκριση με άτομα με Situs Inversus (Situs Inversus με Δεξιοκαρδία) (~23%).

    -Όταν στον ιατρό ακτινολόγο φτάσει μία ακτινογραφία θώρακος στην οποία απεικονίζεται Δεξιοκαρδία είναι σημαντικό καταρχάς να αποκλειστεί η Ψευδής Δεξιοκαρδία δηλαδή θα πρέπει να αποκλειστεί η πιθανότητα λάθους – τεχνικής αστοχίας του συνεργάτη τεχνολόγου κατα την εκτέλεση της ακτινογραφίας (σημαντικό να ελεγχθεί η τοποθέτηση του ασθενούς & η σήμανση δεξιά / αριστερά).

Situs Solitus με Δεξιοκαρδία: εμφάνιση Δεξιοκαρδίας σε άτομα με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Γερμανάκης, Ι., Βλάχος, Α., Γιαννόπουλος, Α., Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου, Κ., 2015. Εισαγωγή στην Παιδοκαρδιολογία. [ηλεκτρ. βιβλ.] Αθήνα: Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών Βιβλιοθηκών. Διαθέσιμο στο: http://hdl.handle.net/11419/304
[2]Casey, B. (1998). Two rights make a wrong: Human left-right malformations. Human Molecular Genetics, 7(10), 1565–1571. http://doi.org/10.1093/hmg/7.10.1565
[3]T. Luijkx, F. Gaillard et al, Situs classification, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-classification
[4]Μ. Παπαδόπουλος, Κ. Δούρος, Β. Γραμμενιάτης, Β. Μπουτοπούλου, Κ. Πρίφτης, Τι είναι η ΠΔΚ; Πληροφορίες για ασθενείς, Παιδοπνευμονολογική Μονάδα, Γ’ Παιδιατρικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»
[5]Macartney F.J, Zuberbuhler J.R, Anderson R.H. Morphological considerations pertaining to recognition of atrial isomerism. Consequences for sequential chamber localisation. Br Heart J 1980, 44: 657-67.
[6]Michael A. Gatzoulis, Gary D. Webb, Piers E.F. Daubeney, Διάγνωση και Αντιμετώπιση των Συγγενών Καρδιοπαθειών των Ενηλίκων, 2008, ΠΑΡΙΣΙΑΝΟΥ Α.Ε., ISBN: 9789603945536
[7]Y. Weerakkody, F. Gaillard et al, Situs inversus, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-inversus
[8]Baum, V. C., & Duncan, P. N. (2011). When right is right and when It’s Not: Laterality in cardiac structures. Anesthesia and Analgesia, 113(6), 1334–1336. http://doi.org/10.1213/ANE.0b013e3182312c5a
[9]Ortiz, R. O., Ali, M. J., & Lopez, F. A. (2015). CLINICAL CASE OF THE MONTH: A Review of Situs Inversus and Dextrocardia. The Journal of the Louisiana State Medical Society : Official Organ of the Louisiana State Medical Society, 167(2), 35–41.
[10]Bohun C.M, Potts JE, Casey B.M et-al. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. Am. J. Cardiol. 2007;100 (2): 305-9.
[11]D.J Bell, S. Sorrentino et al, Dextrocardia, https://radiopaedia.org/ articles/ dextrocardia