Honeycombing / Honeycomb Pattern (Pulmonary Fibrosis)
Κλινικά - Ιστορικό: -Άνδρας 65 ετών με γνωστή πνευμονική ίνωση, ξηρό βήχα και δύσπνοια σε εξέταση επανελέγχου. Εξέταση - Ευρήματα: -Ακτινογραφία θώρακος (face): «Δικτυοοζώδης» (δικτυωτή) απεικόνιση των πνευμόνων – περισσότερο έκδηλη στην περιφέρεια και στις βάσεις. -Αξονική τομογραφία θώρακος (HRCT): πολυάριθμες παχυτοιχωματικές κύστεις ποικίλης διαμέτρου με εστίες βρογχεκτασίας εξ έλξεως & διαταραχή της αρχιτεκτονικής με ανάμικτες με περιοχές φυσιολογικού παρεγχύματος. Πρόκειται για δικτυωτό πρότυπο και μελισσοκηρύθρα στις περιφερικές υποϋπεζωκοτικές και βασικές ζώνες των πνευμόνων.
Μελισσοκηρύθρα (Honeycombing) = προχωρημένη μη αναστρέψιμη καταστροφή του πνευμονικού παρεγχύματος = πολυάριθμες παχυτοιχωματικές κύστεις διαμέτρου 5-20mm (για ορισμένους συγγραφείς διαμέτρου 3-10mm - περιστασιακά έως και 25mm[7], [10]) + εστίες βρογχεκτασίας εξ έλξεως + διαταραχή της αρχιτεκτονικής (αντανακλά πνευμονική ίνωση) με απώλεια του όγκου του πνευμονικού λοβού / κατά τόπους είναι εμφανής η κατανομή με περιοχές Δικτυωτού Μοντέλου* ανάμικτες με περιοχές φυσιολογικού παρεγχύματος.[1] Αντιπροσωπεύει ένα από τα Δικτυωτά Μοντέλα (Αδρό Δικτυωτό / Μακροκυστικό Πρότυπο) που αναγνωρίζεται στην HRCT και αποτελεί τυπικό εύρημα (πολύ ειδικό πρότυπο) της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας / Usual Interstitial Pneumonia (UΙP).[2], [10], [11]
Σύμφωνα με την ATS / ERS
International Consensus Ταξινόμηση από το 2001[7], η διάγνωση της lPF περιορίζεται σε ασθενείς
που έχουν ιστολογικά ευρήματα UIP. Σύμφωνα με αυτή την κατάταξη, η
ιδιοπαθής πνευμονία με ίνωση (IPF ή CFA – η κλινικοπαθολογική διάγνωση = UΙP –
ο ιστολογικός τύπος[2]) διαχωρίζεται από όλες τις άλλες ιδιοπαθείς
διάμεσες πνευμονίες (DIP, ΑΙΡ, LIP, ΟΡ / ΒΟΟΡ και NSIP).[1]
*Δικτυωτό Πρότυπο / Μοντέλο (Reticular Pattern): απεικονίζεται σαν ένα δίκτυο από αλληλοδιαπλεκόμενες λεπτές γραμμώσεις που σχηματίζουν πολυγωνικούς σχηματισμούς και αναλόγως μεγέθους διακρίνεται σε λεπτό, ενδιάμεσο και αδρό. Οι διαβαθμίσεις αυτές είναι ανάλογες της πάχυνσης του διάμεσου ιστού και μπορεί να συνυπάρχουν όλες στον ίδιο ασθενή σε διάφορες περιοχές του πνεύμονα.[2]
Υποδιαιρείται περαιτέρω σε:
-Λεπτό Δικτυωτό Πρότυπο (Μικροκυστικό Πρότυπο): μορφή λεπτού δικτύου με πολυγωνικούς σχηματισμούς <5-7mm (ευρωπαϊκή βιβλιογραφία ≤ 10mm – για ορισμένους συγγραφείς <4mm[3], [6]) που σε μεγάλο βαθμό αντιπροσωπεύει ενδολοβιδιακή ίνωση. Τυπικά περιγράφεται στη Μη Ειδική Διάμεση Πνευμονία / Non Specific Interstitial Pneumonia (NSIP), την Αποφολιδωτική Διάμεση Πνευμονία / Desquamative Interstitial Pneumonia (DΙΡ) στο πλαίσιο της ιδιοπαθούς ίνωσης ή σε ίνωση γνωστής αιτιολογίας. Στους δύο αυτούς υπότυπους ίνωσης συνυπάρχουν αλλοιώσεις τύπου θολής υάλου με ή χωρίς υποϋπεζωκοτική κατανομή και συνδυασμό με ή χωρίς παρουσία βρογχιεκτασιών και βρογχιολεκτασιών εξ έλξεως. Παρατηρείται επίσης στις αρχικές φάσεις της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας / Usual Interstitial Pneumonia (UΙP).[2]
-Αδρό Δικτυωτό Πρότυπο (Μακροκυστικό Πρότυπο / Μελικυρήθρας / Μελισσοκηρύθρας / Honeycomb Pattern / Honeycombing): οι δικτυωτού τύπου αλλοιώσεις - πολυγωνικοί σχηματισμοί - παχυτοιχωματικές πολυγωνικές «κυστικές» βλάβες – είναι >10mm και καταστρέφουν πλήρως την πνευμονική αρχιτεκτονική (Destructive Pattern: αποτελεί πνεύμονα τελικού σταδίου). Είναι πολύ ειδικό πρότυπο και απεικονίζεται συχνότερα σε αλλοιώσεις τύπου UΙP. Οι αλλοιώσεις μελικυρήθρας χαρακτηρίζουν τελικά στάδια ίνωσης. Παρότι πολλές παθήσεις οδηγούν σε τελικά στάδια ινωσης, αυτή την καταστροφική μελικυρήθρα δημιουργεί ένα περιορισμένο φάσμα παθήσεων με κύριο εκπρόσωπο την Ιστιοκυττάρωση Langerhans και την UIP που αποτελεί έναν παθολογοανατομικό υπότυπo της ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ που μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή στο πλαίσια γνωστού νοσήματος.[2]
Honeycombing - mnemonic: SHIPS BOATΤS (Sarcoidosis, Histiocytosis X, Idiopathic (UIP), Pneumoconiosis, Scleroderma – Bleomycin / Busulfan, Oxygen toxicity, Arthritis (rheumatoid), Amyloidosis, Allergic alveolitis, Tuberous sclerosis, TB, Storage disease (Gaucher).
.JPEG)
